Нарушение взора

Нарушение взора - это ограничение произвольных движений глаз в одном или нескольких направлениях: горизонтально (вправо/влево), вертикально (вверх/вниз) или по диагонали. В быту пациент замечает, что «глаз(а) не поворачивается(ются) как раньше», появляется бинокулярная диплопия (двоение, исчезающее при закрытии любого глаза), трудности при чтении или при спуске по лестнице. В отличие от монокулярных «оптических» проблем (роговица, хрусталик), нарушения взора почти всегда связаны с поломкой двигательных путей глаз. Это симптом, требующий чёткого невро-офтальмологического маршрута.

Ключевая ось - различать поражения супрануклеарные (надъядерные центры и проводящие пути, которые задают команды движениям глаз), ядерные (собственно ядра III/IV/VI нервов в стволе) и инфрануклеарные (нервы и мышцы). При супрануклеарной патологии часто страдают саккады и плавные прослеживания, а вестибуло-окулярный рефлекс (VOR, «кукольные глаза») частично сохраняет движение - поэтому невролог проверяет и произвольные, и рефлекторные движения. Такая локализация предсказывает причины и исследовательскую тактику. PMC

Горизонтальные движения координируются в мосту: парамедианная понтинная ретикулярная формация (PPRF) и ядро отводящего нерва формируют команду «взглянуть в сторону», а медиальный продольный пучок (MLF) синхронизирует глаза. Вертикальные движения задаёт ростральный интерстициальный MLF (riMLF) и задний спай (posterior commissure) в среднем мозге. Зная эти «узлы», врач сопоставляет клинику и анатомию: например, изолированный горизонтальный паралич взора указывает на мост, а избирательное ограничение взгляда вверх - на дорсальный средний мозг. ScienceDirect

Важно помнить, что «нарушение взора» - зонтичный термин. Конкретные синдромы (например, интернуклеарная офтальмоплегия, синдром «полтора», синдром Парино, прогрессирующий надъядерный паралич) имеют узнаваемые клинические шаблоны и разные прогнозы. Раннее распознание шаблона позволяет не упустить инсульт ствола, тромбоз кавернозного синуса, опухоль или лечимые воспалительные процессы. eyewiki.org

Горизонтальные нарушения взора: мост, PPRF, MLF

Изолированная горизонтальная паралич взора обычно отражает поражение PPRF или ядра VI нерва на стороне, куда «не смотрит» пациент. При двустороннем поражении развивается двусторонний горизонтальный паралич взора - редкое, но грозное состояние, часто сосудистого генеза. Классические обзоры и серии случаев описывают эти варианты и подчёркивают, что при PPRF страдают быстрые саккады в сторону очага, тогда как ВOR может частично сохраняться, если ядра сохранны. ScienceDirect

Интернуклеарная офтальмоплегия (INO) - поражение MLF, связывающего ядро VI нерва с ядром III нерва противоположной стороны. Клиника: нарушение приведения глазного яблока на стороне очага и нистагм абдуцирующего глаза; двоение усиливается при взгляде в сторону «слабой» аддукции. У молодёжи INO чаще связана с рассеянным склерозом, у пожилых - с инфарктом; встречаются и опухоли, травмы, инфекции. Диагноз клинический, подтверждается МРТ ствола. NCBI

Синдром «полтора» (one-and-a-half) сочетает горизонтальную паралич взора в сторону очага и INO в ту же сторону: глаз ipsi-латерально не двигается ни вправо, ни влево (кроме абдукции «здоровым» глазом), а контралатеральный глаз теряет приведение. Это «мостовой» синдром при очаге, захватывающем PPRF/ядро VI и MLF; вертикальные движения обычно сохранны. Расширенный вариант - «восемь с половиной» (добавляется парез VII нерва). eyewiki.org

При подозрении на «мостовую» локализацию врач сопоставляет неврологический статус (поражение лицевого нерва, чувствительности по V1, пирамидные признаки), что помогает отличить изолированный микроангиопатический парез от инсульта ствола или демиелинизации. Визуализация (МРТ/ДВИ) критична в первые часы, особенно при острых симптомах. PMC

Вертикальные нарушения взора: дорсальный средний мозг и riMLF

Синдром Парино (дорсальный средний мозг) - комбинация пареза взгляда вверх, конвергенционно-ретракционного нистагма, свето-ближней диссоциации зрачков и ретракции верхних век. Чаще причина - объёмный процесс в области четверохолмия/шишковидной железы (например, пинеаломы), демиелинизация или сосудистые очаги. Пациенты жалуются на затруднение взгляда вверх, «дёрганье» глаз при попытке посмотреть на источник света, двоение; у ряда - сопутствующие неврологические симптомы. eyewiki.org

Более общий термин - вертикальная паралич взора. Анатомия подсказывает: при изолированном поражении posterior commissure и дорсального среднего мозга ограничивается взгляд вверх; при двустороннем поражении riMLF страдают и вверх, и вниз. Нюанс: при некоторых вертикальных синдромах сохраняются медленные прослеживания, а вот быстрые саккады нарушены - это намёк на супрануклеарную природу. eyewiki.org

Отдельная клиника - прогрессирующий надъядерный паралич (PSP): раннее замедление вертикальных саккад, чаще вниз, постуральная неустойчивость с падениями назад, дизартрия/дисфагия и паркинсонизм, плохо отвечающий на леводопу. На осмотре врач может увидеть феномен «обвод по домикам» (пациент «окольцовывает» цель, т. е. ведёт глаза по дуге вместо точного вертикального скачка). Вертикальная супрануклеарная дисфункция - диагностическая подпись PSP. NCBI

При вертикальной параличе взора поиск причин включает МРТ среднего мозга/таламуса и зону шишковидного тела, оценку эндокринного статуса (если подозревают опухоли шишковидной железы), воспалительные/инфекционные маркёры, а в случаях PSP - неврологическую оценку с применением клинических критериев. Чем раньше локализован уровень, тем быстрее назначается целевое лечение. PMC

Как врач ставит диагноз: от жалобы к локализации

Первый шаг - подтвердить, что двоение бинокулярное (исчезает при закрытии любого глаза). Затем описать направление, где ограничение и двоение максимальны, и оценить комитантность (меняется ли угол косоглазия в разных взглядах). Проверяют саккады (быстрые рывки), плавные прослеживания, конвергенцию, VOR, положение век, зрачковые реакции и наличие RAPD (относительный афферентный дефект зрачка) как маркёр сопутствующей оптической нейропатии. Такой клинический набор часто уже указывает на стволовой уровень.

Далее - паттерны. INO выдаёт себя провалом приведения и нистагмом контралатерального глаза; «полтора» - сочетанием горизонтальной паралича взора и INO; Парино - вертикальной дисфункцией + зрачковые феномены; PSP - замедлением вертикальных саккад с сохранением рефлекторных движений на ранних стадиях. Каталог паттернов - это «шпаргалка» для быстрой топической диагностики. NCBI

Визуализация выбирается по клинике: при остром дебюте/неврологических «красных флагах» - МРТ головного мозга со стволовыми срезами и диффузией, при подозрении на объёмные процессы дорсального среднего мозга - контрастные режимы, при синдромах с орбитальными признаками - МРТ орбит; при сосудистой этиологии - ангиография/венография. МРТ повышает выявляемость INO и вертикальных синдромов, но клиника остаётся решающей.

Лабораторный блок нацелен на причины: маркёры воспаления/аутоиммунитета, инфекции, онкомаркёры по показаниям, тиреоидный профиль (если есть признаки офтальмопатии), анти-GQ1b при подозрении на иммунные офтальмоплегии (варианты синдрома Миллера-Фишера), сосудистые факторы риска при инсульт-подобных сценариях. Тесты дополняют, а не заменяют топическую диагностику. NCBI

«Красные флаги»: когда это неотложка

Внезапная боль в голове/орбите + птоз + расширенный вялый зрачок с офтальмоплегией. До доказательства обратного - компрессионный паралич III нерва (аневризма задней соединительной артерии). Нужна срочная КТ/МР-ангиография и консультация нейрохирурга/эндоваскулярного специалиста. Задержка повышает риск разрыва аневризмы. eyewiki.org

Лихорадка, перiorбитальный отёк/хемоз, болевая офтальмоплегия. Подозрение на кавернозный синус-тромбоз: показаны МРТ/КТ с венографией, ранние внутривенные антибиотики и антикоагуляция при отсутствии противопоказаний. Это жизнеугрожающее состояние, связанное с синуситами и инфекциями «треугольника опасности». NCBI

Пульсирующий экзофтальм, «шум» в ухе/голове, конъюнктивальный хемоз, парезы III-VI нервов. Классика каротидно-кавернозной фистулы - требует ангиографического подтверждения и, как правило, эндоваскулярного закрытия. Консервативная тактика ограничена. cureus.com

Острое ограничение взора + снижение зрения и RAPD на одной стороне. Думайте об орбитальном апекс-синдроме (верхушка орбиты/верхняя глазничная щель), особенно у пациентов с диабетом/иммунодефицитом - здесь важно быстро исключить инвазивные грибковые инфекции (мукормикоз) и начать лечение. В этих сценариях «наблюдение» недопустимо. PMC

Лечение: от причины к функциям

Сосудистые и демиелинизирующие поражения (инсульт ствола, INO при РС) ведут по профилю базового заболевания: инсультный протокол, вторичная профилактика, при демиелинизации - иммуномодуляция по стандартам. INO часто регрессирует по мере ремиелинизации, но сроки зависят от этиологии; у пожилых постинсультных пациентов остаточная диплопия может сохраняться и потребует ортоптической помощи. NCBI

При синдроме Парино терапия направлена на причину: удаление/лечение опухолей шишковидной области, противовоспалительное лечение при демиелинизации/воспалении, наблюдение при доброкачественных очагах. Части пациентов помогает симптоматическая коррекция (призмы, тренинг взора); зрачковые феномены (свето-ближняя диссоциация) сами по себе лечения не требуют. eyewiki.org

При PSP специфической модифицирующей терапии пока нет; основа - мультидисциплинарная поддержка: ЛФК/профилактика падений, логопед, нутритивная поддержка, управляемые вертикальные саккады (стратегии компенсации), оптика/призмы. Медикаменты паркинсонического ряда зачастую малополезны; важнее ранняя реабилитация и обучение пациентов и близких. Вертикальная супрануклеарная дисфункция помогает точнее ставить диагноз и избегать ненужных вмешательств. NCBI

Во всех случаях показан симптом-контроль диплопии: временная окклюзия (заклейка/повязка) или призмы Френеля для уменьшения двоения; при стойкой инкомитантности - инъекции ботулинического токсина в гиперактивные мышцы или страбизм-хирургия после стабилизации угла. Важны ограничения по безопасности (вождение, работа на высоте) до компенсации двоения.

Как обследоваться: чек-лист для врача и пациента

Опишите врачу направление, в котором труднее всего смотреть, есть ли боль, опущение века, «шум»/пульсация, лихорадка, изменение зрачков, падение зрения, головокружение или другие неврологические симптомы. Эти детали часто мгновенно указывают на опасные синдромы (аневризма, тромбоз, фистула, апекс-синдром) и ускоряют правильную визуализацию. eyewiki.org

Ожидаемые исследования: МРТ головного мозга/ствола (с диффузией и контрастом по показаниям), при вертикальной дисфункции - прицельные срезы среднего мозга/дорсального отдела, при орбитальных признаках - МРТ орбит, при сосудистых подозрениях - КТ/МР-ангиография или венография, а при фистулах - цифровая субтракционная ангиография как стандарт. При INO у молодых дополнительно ищут маркёры демиелинизации.

Полезные bedside-пробы: оценка саккад, плавных прослеживаний, конвергенции, тест VOR (повороты головы с фиксацией взгляда), проверка RAPD, быстрое картирование полей бинокулярного слияния. Даже без МРТ грамотный осмотр часто локализует очаг до уровня тракта (PPRF, MLF, riMLF, задний спай). Это экономит время и снижает риск «лишних» исследований. PMC

Наконец, помните о динамике: при микроангиопатических парезах ожидается постепенное улучшение за 6-12 недель; при прогрессирующих синдромах (PSP) - медленное ухудшение с нарастающей вертикальной дисфункцией; при воспалительных/инфекционных процессах - быстрая эволюция симптомов. Любое отклонение от ожидаемого сценария - повод пересмотреть диагноз. NCBI