Птоз

А. Односторонний птоз

Синдром Горнера. Эта форма птоза (паралич гладкой верхней тарзальной мышцы), вместе с более или менее выраженным миозом (паралич мышцы расширяющей зрачок), уменьшением гиперемии коньюнктивы (вазомоторный паралич), энофтальмом (наличие этого симптома совсем не обязательно), часто с нарушением потоотделения на верхней половине тела, составляют синдром Горнера. Надо учитывать, что при синдроме Горнера различие в ширине глазной щели уменьшается при взгляде вверх (поскольку активируется интактная и сильная поперечно-полосатая m. levator palpebrae superior).

Синдром Горнера может быть следствием:

Повреждения гомолатеральных центральных симпатических путей, идущих между гипоталамусом, задне-наружными отделами продолговатого мозга и боковыми столбами спинного мозга. Следующие причины всегда приводят к синдрому Горнера, также как другие нарушения центральной нервной системы:

• сосудистые инсульты, особенно в стволе мозга, такие как:
  • синдром Валленберга-Захарченко.
  • опухоли сирингомиелия
  • прогрессирующая гемифациальная атрофия

Поражения паравертебральной симпатической цепочки и её радикулярных афферентов.

Если поражается отдельный компонент паравертебральной симпатической цепочки, то функциональных нарушений нервной системы не будет. Однако, при поражении звездчатого ганглия синдром Горнера сопровождается ангидрозом лица. Синдром Горнера не наблюдается, когда поражаются (вентральные) корешки от С8 до Т12 (обнаруживаются нарушения корешковой природы). При поражении паравертебральной симпатической цепочки непосредственно каудальнее звездчатого ганглия наблюдается изолированный ангидроз лица без симптома Горнера. Возможными причинами являются:

• воздействие опухолью на паравертебральную симпатическую цепочку (часто сопровождается дисфункцией плечевого сплетения);
• поражение корешков или цепочки вследствие травмы (отрыв корешков с формированием нижней плечевой плексопатии как корешкового синдрома С8 - Т1; превертебральная гематома);
• кластерная головная боль, которая часто сопровождается синдромом Горнера.

Повреждения покрышки среднего мозга, в которой расположен ядерный комплекс третьего краниального нерва может приводить к различным неврологическим синдромам в зависимости от особенностей локализации мозгового поражения. В этих случаях птоз, как симптом поражения III нерва, обычно сопровождается другими симптомами поражения глазодвигательного нерва, а также близлежащих образований оральных отделов ствола головного мозга. Чтобы повреждения покрышки среднего мозга проявлялись только одним птозом, они должны быть настолько маленькими (например, мелкая лакуна), чтобы поражать лишь ядра и волокна, идущие к m. levator palpebrae superior и не затрагивать рядом расположенные структуры. Такая ситуация иногда наблюдается при поражении мелких сосудов ствола головного мозга (обычно у больных страдающих артериальной гипертензией). При медленно развивающихся процессах, поражающих ядро глазодвигательного нерва птоз часто появляется после пареза наружных глазных мышц («занавес падает последним»). Кроме того в каждом таком случае птоз будет сопровождается симптомами поражения других черепных нервов или (и) проводников ствола головного мозга (и часто бывает двусторонним).

Односторонний птоз, как симптом поражения ствола III нерва на основании мозга, наблюдается также в картине следующих синдромов:

Синдром верхней глазничной щели: III, IV, VI нервы + VI (первая ветвь тройничного нерва). Наиболее частые причины: опухоли крыловидной кости, параселлярные опухоли, периостит, остеомиелит, лейкозная или грануломатозная инфильтрация в области верхней глазничной щели). Синдром вершины орбиты Ролле (Rollet}: III, IV, VI нервы + II нерв. Причины: объёмные процессы позади глазного яблока(ретробульбарно).

Синдром кавернозного синуса Бонне (strongonnet}: III, IV, VI нервы + VIi, экзофтальм и хемоз (гиперемия и отёк конъюнктивы и век). Причины: опухоли кавернозного синуса, аневризма сонной артерии, тромбоз кавернозного синуса. Синдром боковой стенки кавернозного синуса Фуа {Foix}: III, IV, VI нервы + VI (первая ветвь тройничного нерва). Причины: опухоли гипофиза, аневризма внутренней сонной артерии, гнойные процессы в кавернозном синусе, тромбоз кавернозного синуса.

Синдром рваного отверстия Джефферсона {Jefferson}: III, IV, VI нервы + VI. (Аневризма внутренней сонной артерии)

Интраорбитальный тумор и псевдотумор. Последний термин предназначен для обозначения увеличенных в объёме (вследствие воспаления) экстраокулярных мышц, а иногда и другого содержимого орбиты. Орбитальный псевдотумор сопровождается инъецированием конъюнктивы и лёгким экзофтальмом, ретроорбитальной болью, что может иногда симулировать мигрень или пучковую головную боль. Ультразвуковое исследование или КТ орбиты обнаруживает увеличение объёма содержимого орбиты, главным образом мышц, аналогично тому, что выявляется придистиреоидной офтальмопатии. Как синдром Толосы-Ханта, так ипсевдотумор орбиты откликаются на лечение кортикостероидами. Тумор орбиты, кроме вышеперечисленных симптомов, сопровождается также компрессией II пары и, следовательно, снижением остроты зрения (синдром вершины орбиты Бонне).

Врождённый односторонний птоз может быть проявлением феномена Гунна, в основе которого лежат патологические связи между нейронами, обеспечивающими поднимание верхнего века и жевание. При этом опущенное верхнее веко (чаще левое) поднимается при открывании рта или при движении нижней челюсти в сторону, противоположную птозу.

[18], [19], [20]

В. Двусторонний птоз

Врождённый птоз, иногда односторонний, наблюдается с рождения, не прогрессирует, может сопровождаться слабостью наружных глазных мышц. Двусторонние нарушения часто семейные, типична поза с отклонением головы назад.

Миопатия (окулофарингеальная мышечная дистрофия) характеризуется поздним началом (на 4-6 декаде жизни) и проявляется поражением глазодвигательных мышц (в том числе птозом), а также мышц глотки с нарушением глотания. Существует и форма с изолированным поражением только глазодвигательных мышц, которая, постепенно прогрессируя, приводит в конце концов к полной наружной офтальмоплегии. Как правило выявляется определённая степень слабости и лицевых мышц. Офтальмоплегия обычно протекает без двоения (окулярная миопатия, или прогрессирующая наружная офтальмоплегия). Диагноз подтверждается ЭМГ-исследованием. Уровень КФК поднимается редко (если процесс распространяется на другие поперечнополосатые мышцы). Реже к птозу приводят другие формы миопатий.

«Офтальмоплегия плюс»  или синдром Кирнса-Сейра(Kearns-Sayre) проявляется прогрессирующей наружной офтальмоплегией и птозом. Синдром относится к митохондриальным энцефаломиопатиям и чаще наблюдается в виде спорадических случаев (хотя существует и семейный вариант прогрессирующей наружной офтальмоплегии) и, что типично, сопровождается вовлечением многих органов и систем. Болезнь начинается до 20-летнего возраста. Облигатные признаки этого заболевания: наружная офтальмоплегия, нарушения проводимости сердца, пигментная дегенерация сетчатки, повышение содержания белка в ликворе. Вкачестве других дополнительных симптомов отмечают атаксию, ухудшение слуха, множественную эндокринопатию, и другие проявления. При семейном варианте прогрессирующей наружной офтальмоплегии возможны проявления слабости в мышцах шеи и конечностей.

Миастения. При подозрении на миастению необходимо проведение простой клинической пробы на выявление патологической мышечной утомляемости - пациента просят 30-40 раз (или меньше) подряд выполнить те движения, которые страдают. В данном случае - закрывание и открывание глаз. Если при проведении этой пробы отмечается нарастание птоза (двустороннего или одностороннего), то необходимо проведение фармакологических проб. Внутримышечные инъекции антихолинэстеразных препаратов (например, прозерина) приводит к устранению птоза через 30 сек - 2 мин на период длительностью от нескольких минут до получаса. Чем дольше период восстановления, тем менее это типично для миастении, и должно быть основанием для продолжения диагностического поиска.

Повреждения покрышки среднего мозга на уровне ядра III нерва могут сопровождаться двусторонним птозом и другими симптомами поражения глазодвигательных нервов и предлежащих проводников ствола головного мозга.

Птоз может быть проявлением редких наследственых метаболических нейропатий, таких, например, как болезнь Рефсума или болезнь Бассена-Корнцвейга. Сопуствующее снижение или исчезновение сухожильных рефлексов, а также замедление скорости проведения возбуждения пот нерву указывает на поражение периферических нервов. Поиск метаболических расстройств определяет успех диагностики.

Апраксин открывания век может (редко) имитировать двусторонний птоз у больных болезнью Паркинсона, хореей Гентингтона и других экстрапирамидных заболеваниях (см. ниже), в том числе и при лицевом параспазме (описано сочетание апраксии открывания век и блефароспазма).

Дополнительную помощь в оценке нозологической принадлежности птоза может дать нижеприведенная информация о его особенностях при поражении различных уровней нервной системы.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]