Нарушение зрачковых реакций

Зрачковые реакции - это автоматические изменения диаметра зрачка в ответ на свет и фокусировку на близком объекте. Путь «светового» рефлекса начинается в сетчатке, проходит по зрительному нерву и зрительному тракту к претектальным ядрам среднего мозга, затем через связи к ядру Эдингера-Вестфаля и дальше по парасимпатическим волокнам глазодвигательного нерва к сфинктеру радужки. Любой сбой на этом пути меняет скорость и амплитуду сужения/расширения зрачка. ncbi.nlm.nih.gov

Нарушения бывают «афферентными» (вход сигнала - сетчатка/зрительный нерв) и «эфферентными» (выход - парасимпатические и симпатические пути к мышцам радужки). Классические примеры: относительный афферентный дефект зрачка (так называемый «зрачок Маркуса Ганна»), поражение третьего (глазодвигательного) нерва, синдром Горнера, тонический зрачок Ади, фармакологическая (лекарственная) мидриаз или миоз. Правильная классификация по типу пути определяет план обследования. ncbi.nlm.nih.gov

Осмотр зрачков - быстрый, но информативный «скрининг» неврологических и офтальмологических проблем. Он помогает заподозрить воспаление зрительного нерва, разрыв или диссекцию сонной артерии, компрессию глазодвигательного нерва аневризмой задней соединительной артерии, травму радужки, лекарственные эффекты и др. В последние годы в клинику вошли цифровые пупиллометры и видеопупиллография, что позволяет количественно измерять реакции и уменьшать субъективность «маятниковой пробы». ncbi.nlm.nih.gov

Пациенту важно знать: «разные зрачки» сами по себе не диагноз. У многих людей встречается физиологическая анизокория (незначительная разница размеров), не требующая лечения. Но внезапное изменение зрачков, особенно с болью, птозом (опущением века), двоением, головной болью или болью в шее - повод рассматривать неотложные причины и срочно обследоваться. eyewiki.org

Как выглядит норма и что считается отклонением

В норме оба зрачка круглые, равные или почти равные по диаметру, быстро и одинаково сужаются на свет и медленно расширяются в темноте; при переводе взгляда на близкий объект они также сужаются (рефлекс «сближения и аккомодации»). Несимметрия реакции или «диссоциация» между ответом на свет и на близь часто указывает на локализацию поражения. Например, при тоническом зрачке Ади световая реакция плохая, а реакция на близь - замедленно-тоническая и выраженная. ncbi.nlm.nih.gov

Относительный афферентный дефект зрачка выявляют маятниковой пробой (swinging flashlight test). Если при переводе луча с нормального глаза на поражённый зрачки парадоксально расширяются (вместо равного сужения), это признак асимметрии входящего сигнала (часто - неврит зрительного нерва, ишемия, значимое поражение сетчатки). Такие изменения не вызывают анизокории в покое, но меняют динамику реакции. ncbi.nlm.nih.gov

Когда анизокория заметнее в темноте, проблема чаще в симпатическом пути (зрачок на стороне поражения маленький и плохо расширяется) - типично для синдрома Горнера. Если разница больше на свету, вероятно поражение парасимпатического пути (большой «вялый» зрачок), как при компрессии третьего нерва или фармакологическом расширении. Это простое наблюдение направляет дальнейшие шаги. eyewiki.org

Учитывают и форму зрачка: неправильный край, «зубчики» или эллипс наводят на механическое повреждение сфинктера радужки (последствия травмы, хирургии, синехий при воспалении). В таких случаях ключевую роль играет осмотр на щелевой лампе для подтверждения «механической» природы анизокории. aao.org

«Красные флажки»: когда нужно действовать немедленно

Анизокория с птозом (опущением века), двоением и сильной головной болью - типичная картина поражения третьего нерва с вовлечением парасимпатических волокон, в том числе при компрессии аневризмой. Это неврологическая неотложная ситуация: требуется срочная визуализация (компьютерная томографическая ангиография или магнитно-резонансная ангиография) и междисциплинарная помощь. PMC

Внезапная односторонняя боль в шее/лице на фоне небольшого зрачка и лёгкого птоза (особенно если анизокория увеличивается в темноте) заставляет думать о диссекции сонной артерии как причине синдрома Горнера. В такой ситуации также показана срочная сосудистая визуализация. Задержка диагностики чревата инсультом. ncbi.nlm.nih.gov

Любая травма глаза с появлением анизокории требует очной оценки: возможно повреждение сфинктера радужки, гифема (кровь в передней камере) или сочетанное поражение глазодвигательных нервов. Химический ожог глаза - абсолютная неотложность независимо от зрачка: первично - промывание, затем специализированная помощь. aao.org

Наконец, быстро возникший «большой и вялый» зрачок, не реагирующий на сильный пилокарпин, наводит на фармакологическую мидриаз (атропин, скополамин-пластырь, адренергические средства). Это не требует сосудистой визуализации, но важно распознать и исключить одновременные опасные причины по клинике. sciencedirect.com

Основные типы нарушений зрачков

Относительный афферентный дефект (зрачок Маркуса Ганна). Это признак асимметрии зрительного входа при сравнительно интактной эфферентной дуге. Частые причины - неврит зрительного нерва (в том числе в рамках рассеянного склероза), ишемическая оптикопатия, крупные макулярные и ретинальные повреждения, асимметричная катаракта такой картины не даёт. Тест «маятниковым фонариком» - базовый и чувствительный метод в кабинете врача. ncbi.nlm.nih.gov

Синдром Горнера (миоз + лёгкий птоз ± анидроз). Анизокория больше в темноте из-за задержки расширения поражённого зрачка. Для подтверждения всё чаще применяют апраклонидин: при денервационной гиперчувствительности он «переворачивает» анизокорию (малый зрачок расширяется, разница уменьшается или меняет сторону). В острых часах/днях возможны ложные отрицательные результаты - гиперчувствительность ещё не развилась. Далее ищут причину (шейная/грудная патология, сосудистые события). eyewiki.org

Поражение третьего нерва с вовлечением зрачка. Даёт крупный, «вялый» зрачок на стороне поражения, птоз и ограничение движений глаза с диплопией. Компрессионные причины (включая аневризму задней соединительной артерии) наиболее опасны и требуют срочной нейровизуализации; микрососудистые ишемические формы у пациентов с диабетом/гипертензией чаще протекают без зрачкового вовлечения, но этот признак не абсолютно специфичен. PMC

Тонический зрачок Ади. Характерны: односторонняя мидриаз, слабая/отсутствующая реакция на свет, замедленное «тоническое» сужение при переводе взгляда на близь (диссоциация «свет-близь»), у части пациентов - снижение сухожильных рефлексов (синдром Холмса-Ади/Росс-синдром). Помогает проба разведённым пилокарпином (низкая концентрация вызывает «сверхчувствительное» сужение). В целом состояние доброкачественное, но важно исключить вторичные причины. ncbi.nlm.nih.gov

Диагностика: пошаговый алгоритм

Первый шаг - анамнез: время и скорость начала, травма, боль/головная боль/боль в шее, птоз и двоение, применение глазных капель, пластырей со скополамином, бронхолитиков, недавние операции. Далее - осмотр в ярком свете и в темноте: это помогает решить, какой путь (парасимпатический или симпатический) поражён. Обязательно оценить форму зрачка и реакцию на близь. eyewiki.org

Затем проводят специфические пробы. Для афферентного дефекта - маятниковая проба; при возможности - документировать реакцию с помощью видеопупиллографии/пупиллометрии, что повышает воспроизводимость и позволяет отслеживать динамику. Для синдрома Горнера применяют апраклонидин (в педиатрии - строго по показаниям и под контролем). Для подозрения на зрачок Ади - низкодозовый пилокарпин. eyewiki.org

Щелевая лампа необходима при подозрении на механические причины анизокории (разрыв сфинктера, синехии, последствия хирургии/увеита). Если симптоматика сочетается с птозом и офтальмопарезом, показана срочная ангиография (КТ/МР) для исключения аневризмы. При «хорнероидной» картине с болями в шее - визуализация сонной артерии для исключения диссекции. aao.org

При выявлении афферентного дефекта офтальмологический поиск направлен на сетчатку и зрительный нерв (включая оптическую когерентную томографию, поля зрения, лабораторную и неврологическую оценку при подозрении на воспаление). В части случаев требуется нейровизуализация зрительных путей. Выбор исследований определяют клинические признаки. ncbi.nlm.nih.gov

Причины: офтальмологические, неврологические и лекарственные

К офтальмологическим причинам относятся воспаление зрительного нерва, ишемические нейропатии, крупные макулярные поражения, увеит с задними синехиями, травмы радужки и постоперационные изменения. Эти состояния чаще выявляются при щелевой лампе и офтальмоскопии, а также по данным ОКТ и полей зрения. Лечение будет направлено на основное заболевание. ncbi.nlm.nih.gov

Неврологические причины включают компрессию третьего нерва (в том числе аневризмой), поражения симпатического пути (синдром Горнера на любом уровне - от ствола мозга до верхушки лёгкого и сонной артерии), демиелинизирующие и воспалительные процессы. Их стратегия - быстрая верификация и адресное лечение (нейрохирургия, сосудистая терапия, противовоспалительная/антиинфекционная терапия). PMC

Отдельная большая группа - фармакологические нарушения. Антихолинергики (атропин, скополамин-пластырь), симпатомиметики (например, фенилэфрин), аэрозоли с антихолинергическим эффектом, косметические средства и контаминация контактных линз вызывают стойкую мидриазу, нечувствительную к пилокарпину. Напротив, пилокарпин и некоторые инсектициды могут вызывать устойчивый миоз. Подробный лекарственный анамнез - половина диагноза. sciencedirect.com

Редкие, но клинически важные состояния - свето-ближняя диссоциация при дорсальном синдроме среднего мозга (Парино) и при нейросифилисе (зрачок Аргайла-Робертсона): реакции на свет нарушены, а на конвергенцию и аккомодацию сохранены. Эти варианты требуют прицельного неврологического поиска причин и лечения основного заболевания. ncbi.nlm.nih.gov

Лечение: принцип «лечим причину, а не миллиметры»

Афферентный дефект лечат, воздействуя на первопричину (неврит, ишемия, ретинальная патология). Сам дефект - «маркер» асимметрии, а не самостоятельная цель терапии; улучшение возможно по мере разрешения основного процесса. Динамическое наблюдение с повторными тестами помогает оценить ответ на лечение. ncbi.nlm.nih.gov

Синдром Горнера требует поиска источника поражения симпатического пути. При диссекции сонной артерии назначают сосудистую терапию по стандартам; при опухолях - онкологический маршрут; при доброкачественных причинах возможен только мониторинг. Апраклонидин иногда используют симптоматически (подъём века), но это не этиотропное лечение. ncbi.nlm.nih.gov

Поражение третьего нерва с зрачком - потенциальная «аневризматическая» история: при подтверждении компрессии тактика определяется нейрохирургом/эндоваскулярным хирургом. При микрососудистой форме (без вовлечения зрачка) прогноз лучше, но требуется контроль неврологом/офтальмологом и лечение факторов риска. На время диплопии возможны окклюзия или призматические очки. PMC

Тонический зрачок Ади чаще ведут наблюдательно; при фоточувствительности помогают фильтры и солнцезащита, при затруднении чтения - очки для близи. Низкодозовый пилокарпин может уменьшать симптоматику. Описаны постинфекционные ассоциации (включая случаи после COVID-19), но причинно-следственные связи индивидуальны и требуют исключения иных причин. ncbi.nlm.nih.gov

Что делать пациенту (памятка)

Если вы внезапно заметили разные зрачки, особенно вместе с головной болью, болью в шее, птозом или двоением, - обратитесь за неотложной помощью. Не используйте случайные капли «для сужения/расширения» - они исказят картину и затруднят диагностику. Возьмите с собой список всех лекарств, пластырей и аэрозолей, которыми пользовались в последние дни. sciencedirect.com

Если разница небольшая, стабильная и без симптомов, это может быть физиологическая анизокория. Тем не менее полезно один раз подтвердить это у офтальмолога/невролога и сохранить фото при разном освещении (для будущего сравнения). При появлении новых симптомов (боль, двоение, опущение века) - обращайтесь внепланово. eyewiki.org

Пользователям контактных линз и пациентам после операций на глазах стоит избегать случайного контакта глаз с кремами, пластырями и аэрозолями; хранить линзы отдельно от косметики; мыть руки перед надеванием/снятием линз. Это снизит риск лекарственной мидриазы и механических повреждений. sciencedirect.com

После визита следуйте плану: при подозрении на сосудистую причину - выполнить рекомендованную визуализацию; при афферентном дефекте - прийти на контрольные тесты; при тоническом зрачке - носить очки/фильтры по показаниям. Ведение часто междисциплинарное и зависит от первичного диагноза. ncbi.nlm.nih.gov

Короткий алгоритм для врача первичного звена

1) Осмотр в темноте и на свету. Если анизокория больше в темноте → думайте о синдроме Горнера; если больше на свету → о парасимпатическом пути (III нерв, фарм. мидриаз, Ади). Оцените форму зрачка. eyewiki.org

2) Есть ли птоз/двоение/боль? Птоз + офтальмопарез + «большой вялый» зрачок → срочно КТА/МРА для исключения аневризмы. Малый зрачок + птоз + боль в шее → исключать диссекцию сонной артерии. PMC

3) Маятниковая проба. При RAPD - искать причину на уровне сетчатки/зрительного нерва (неврит, ишемия и т.д.), маршрутизация к офтальмологу/неврологу; при возможности - документировать пупиллографией/пупиллометрией. ncbi.nlm.nih.gov

4) Фармакологические пробы и щелевая лампа. Апраклонидин при Горнере (с осторожностью у детей), низкодозовый пилокарпин при подозрении на зрачок Ади; щелевая лампа - для механических причин. Исключить лекарственную мидриазу/миоз по анамнезу. aao.org