Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Нейросенсорная потеря слуха
Последняя редакция: 26.05.2022
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Нейросенсорная потеря слуха представляет собой одну из вариаций ухудшения (вплоть до полной утраты) слуховой функции, что обусловлено поражением каких-либо отделов звуковоспринимающего механизма анализатора слуха – от сенсорного участка улитки до неврального аппарата. Другие названия патологии: сенсоневральная или перцептивная тогоухость, кохлеарная нейропатия. Проблема считается достаточно распространенной, а лечение и прогноз зависят от остроты патологического процесса, степени поражения и локализации очага нарушения. [1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Не менее 6% мировых жителей (порядка 280 миллионов человек) имеют те или иные проблемы со слуховой функцией, либо не слышат вовсе. Как утверждает статистика ВОЗ, численность людей на планете, имеющих слуховые расстройства выше 40 дБ на более слышащее ухо, при разном происхождении заболевания, оценивается в 360 миллионов человек. В странах постсоветского пространства данный показатель составляет не менее 13 миллионов человек, и среди них больше одного миллиона – дети.
На одну тысячу новорожденных детей один малыш появляется на свет с нарушением функции слуха. Помимо этого, на протяжении первых лет жизни утрачивают слух ещё до трех малышей. Нейросенсорная утрата слуховых возможностей наблюдается у 14% людей возрастной категории 45-65 лет, и у 30% пожилых людей (старше 65 лет).
Согласно американской аудиологической статистике, на планете ежегодно появляются на свет более 600 тысяч новорожденных, имеющих те или иные слуховые нарушения (свыше 40 дБ). Этот показатель с возрастом повышается, и к девяти годам вырастает вдвое. Прогнозы Всемирной Организации Здравоохранения не радуют: в дальнейшем ожидается увеличение числа людей с нейросенсорной утратой слуха примерно на 30%. [2]
Причины нейросенсорной потеря слуха
Наиболее распространенными этиологическими предпосылками для появления нейросенсорной потери слуховой функции считаются:
- Инфекционные процессы:
- вирусные патологии (грипп, эпидпаротит, клещевой энцефалит, корь);
- микробные патологии (скарлатина, цереброспинальный эпидменингит, дифтерия, сифилис, тиф и пр.).
- Интоксикации:
- острые отравления (бытовые, производственные);
- медикаментозные токсические влияния ототоксических препаратов (антибиотиков аминогликозидов, мочегонных средств, химиопрепаратов, нестероидных противовоспалительных препаратов и пр.).
- Патологии системы кровообращения:
- болезни сердечно-сосудистой системы (гипертония, ишемическая болезнь сердца);
- нарушения кровообращения в головном мозге, реологические патологии крови и пр.
- Дегенеративные и дистрофические процессы в позвоночном столбе (спондилез и спондилолистез, унковертебральный артроз по уровню С1-С4).
- Генетические моногеные нарушения, наследственная предрасположенность к негативному влиянию окружающих факторов.
Факторы риска
Основными факторами риска считаются:
- наличие родственников, страдающих нарушениями слуховой функции;
- работа в неблагоприятных шумовых условиях (высокий производственный шум);
- лечение ототоксическими лекарственными средствами;
- инфекционные патологии (эпидпаротит, менингит, гриппозная инфекция, корь и пр.);
- соматические патологии.
Нейросенсорная потеря слуха может возникать практически у любого человека в любом возрасте. Патология может протекать в разных вариациях и провоцироваться различными причинами, выступать результатом функциональных расстройств со стороны разных ушных структур. Наиболее распространенными факторами развития нейросенсорной потери слуха в пожилом возрасте становятся проблемы со слуховым нервом и внутренним ухом. При этом первопричиной могут выступать, как наследственная предрасположенность, так и некоторые инфекционные патологии, прием определенных медикаментов, черепно-мозговые травмы, «износ» слухового механизма вследствие продолжительного влияния шумов. [3] Повышают риски развития патологии у пожилых людей:
- ишемическая болезнь сердца;
- сахарный диабет;
- отиты, менингиты и прочие заболевания, затрагивающие слуховые органы.
Особенности формирования нейросенсорной потери слуховой функции в детском возрасте мы рассмотрим отдельно.
Патогенез
Патоморфологической основой развития нейросенсорной потери слуховой функции считается количественная недостача функционирующих невральных составляющих на разных ступенях слухового анализатора – в частности, от периферии (улитки) до центрального отдела (слуховой коры височной доли головного мозга). Базовая морфофункциональная предпосылка для формирования нейросенсорного нарушения – это поражение чувствительных рецепторов спиральной структуры. Начальное повреждение в виде дистрофических процессов в волосковых клетках может поддаваться лечению и восстановлению при условии своевременно оказанной медицинской помощи. [4]
В целом, нейросенсорная потеря возможности слышать звуки – это многофакторное состояние, которое способно развиваться под влиянием сосудистой, инфекционной, травматической, метаболической, наследственной, возрастной или иммунной патологии. Сосудистые нарушения сопровождают гипертонию, нейроциркуляторную дистонию, инсультные состояния, атеросклероз, остеохондроз шейного отдела позвоночника, гемопатологии. Стоит заметить, что внутренний слуховой артериальный сосуд не снабжен анастомозами, поэтому любые нарушения гемодинамики могут вызвать дефицит кислорода в волосковых клетках и ухудшение их функции, вплоть до гибели. Подобное происходит и в ходе внутриутробного развития плода, когда проблема провоцируется гипоксией во время беременности или родов. [5]
Любые токсические вещества или инфекционные агенты способны вызвать развитие нейросенсорной потери слуха, в особенности на фоне почечных патологий, отитов или иммунного дефицита. [6]
Ототоксическим влиянием обладают такие медикаменты:
- Антибиотики-аминогликозиды (препараты стрептомицина).
- Амфомицины (Рифампицин).
- Гликопептиды (Ванкомицин).
- Амфениколы (Левомицетин, Хлорамфеникол).
- Макролиды (Эритромицин, Спирамицин.
- Противоопухолевые средства (Винкристин, Цисплатин).
- Мочегонные средства (Фуросемид).
- Нестероидные противовоспалительные средства (Ацетилсалициловая кислота, Индометацин).
- Препараты эфедрина.
- Противомалярийные средства (Хинин, Делагил).
- Препараты мышьяка.
- Препараты от туберкулеза, а также медикаменты, содержащие в своем составе органические красящие и токсические вещества.
Симптомы нейросенсорной потеря слуха
Базовый клинический симптом нейросенсорной тугоухости – это собственно прогрессирующее ухудшение слуховой функции. В большинстве случаев проблема нарастает постепенно, но иногда может отличаться стремительным развитием. Среди дополнительных симптомов лидируют:
- внутриушной шум;
- боль;
- ощущение заложенности в ушах.
Реже отмечается звуковая неразборчивость (больной относительно слышит, то есть слух присутствует, но человек не разбирает обращенную к нему речь). Подобное расстройство более характерно для патологий головного мозга. Также возможны признаки непереносимости громких шумов и звуков на слух, так называемой гиперакузии – необычной, болезненной чувствительности к привычным для всех окружающим звукам. Такие больные испытывают не просто звуковой дискомфорт, а даже дополнительную ушную боль, что обусловлено поражением внутренних улиточных волосковых клеток.
У многих пациентов нейросенсорная утрата слуха сопровождается вестибулярными расстройствами, такими как головокружение, тошнота и рвота. [7]
Типичной симптоматикой острой слуховой патологии является:
- внезапная одно или двусторонняя нейросенсорная потеря слуха, с ухудшением речевой разборчивости и восприятия высокочастотных звуков, вплоть до полной невосприимчивости;
- появление субъективных разновысотных шумов в ухе, острая вестибулярная и вегетативная дисфункция по типу атаксии, тошноты, головокружения, повышенного потоотделения, учащенного сердцебиения, колебаний артериального давления, нистагма (в основном, после острой травмы, нарушения кровообращения в лабиринтном артериальном сосуде, интоксикации).
Односторонняя нейросенсорная потеря слуха сопровождается нарушением слуховой функции в сочетании с ушным шумом – чаще постоянным, в основном со смешанной тональностью.
Нейросенсорная потеря слуха у ребенка
Развитие патологии на внутриутробном этапе бывает обусловлено внешними и внутренними факторами. При этом наиболее частой внешней причиной становятся перенесенные будущей матерью инфекционные болезни (в особенности в периоде I триместра). Нейросенсорную потерю слуховой функции у младенца могут вызвать такие патологии, как корь и краснуха, вирусный гепатит и герпевирусная инфекция, цитомегаловирус, токсоплазмоз и сифилис. Не менее опасными считаются и химические интоксикации: в частности, к факторам риска относятся:
- употребление будущей мамой алкогольных напитков и наркотических веществ;
- курение;
- употребление ототоксических медикаментов;
- пребывание в условиях повышенной радиации или сильной загрязненности химическими веществами.
Но более распространенными факторами внутриутробной нейросенсорной потери слуха считаются внутренние, генетические причины.
Помимо этого, опасность может представлять такое заболевание новорожденных, как билирубиновая энцефалопатия. Данная патология обусловлена несовместимостью резус-факторов крови малыша и его мамы. Проблема может привести к развитию токсического неврита слухового нерва.
Подавляющая часть описанных выше факторов влечет за собой нарушение кровообращения во внутреннем ухе у новорожденных детей. Появление нейросенсорной потери слуха у малышей 2-3 лет и старше обусловлено уже другими причинами, среди которых лидируют:
- менингиты и энцефалиты;
- корь, грипп и осложнения вирусных инфекций;
- отиты, гаймориты, вызывающие поражение слухового нерва или внутреннего уха.
Опасность могут представлять и механические травмы: удары головой, резкие громкие звуки (взрывы). [8]
Формы
В международной медицине имеется четко утвержденное распределение степеней потери слуховой функции:
|
Степени |
Средний показатель порога слышимости в частотах 500, 1000, 2000, 4000 Гц (дБ) |
|
Нейросенсорная потеря слуха 1 степени |
26-40 |
|
Нейросенсорная потеря слуха 2 степени |
41-55 |
|
Нейросенсорная потеря слуха 3 степени |
56-70 |
|
Нейросенсорная потеря слуха 4 степени |
71-90 |
|
Полная глухота |
Более 90 (от 91 и выше) |
По клиническому течению принято выделять врожденную и приобретенную нейросенсорную потерю слуха, а также полную глухоту. В свою очередь, приобретенная патология делится на следующие виды:
- Внезапная утрата или ухудшение слуха (развитие нарушения происходит в течение менее 12 часов).
- Острая нейросенсорная потеря слуха (развитие нарушения происходит на протяжении 24-72 часов, с сохранением патологии до 4-х недель).
- Подострая потеря функции слуха (нарушение длится на протяжении 4-12 недель).
- Хроническая нейросенсорная потеря слуха (сохраняется в течение более 12 недель, отличается стабильностью, нарастающим прогрессированием и флюктуацией).
Течение патологии может быть обратимым, стабильным и прогрессирующим. Кроме этого, в зависимости от локализации, нейросенсорное нарушение слуха бывает односторонним и двусторонним (симметричным и асимметричным).
По этиологическому фактору принято выделять наследственное (генетическое), мультифакторное (преимущественно наследственное) и приобретенное нарушение слуха. [9]
Осложнения и последствия
Большинство специалистов не рассматривают нейросенсорное нарушение слуха, как отдельное заболевание: обычно проблема становится следствием или осложнением другой, врожденной или приобретенной патологии, приведшей к появлению расстройств со стороны рецепторного механизма слуха.
Непосредственно нейросенсорная потеря слуха в детском возрасте может привести к таким неблагоприятным последствиям:
- торможение развития речи и психики у ребенка, что обусловлено состоянием сенсорной депривации (снижения потока импульсов к центральной нервной системе малыша от слуховых органов);
- формирование отдельных речевых дефектов, вследствие отсутствия слышимости и, соответственно, неумения правильного речевоспроизведения;
- развитие немоты, характерной преимущественно для врожденной глубокой потери слуха, не поддающейся коррекции.
Во взрослом возрасте последствия несколько иные:
- психопатии, появление замкнутости;
- социальная изоляция;
- неврозы, депрессии.
У пожилых пациентов возрастают риски прогрессирования болезни Альцгеймера, личностной деградации, хронических депрессивных состояний.
Диагностика нейросенсорной потеря слуха
В процессе сбора анамнеза врач уточняет время появления нейросенсорного нарушения слуха, скорость развития симптоматики, проверяет симметричность слуховой функции, наличие проблем коммуникации. Дополнительно выясняется присутствие шума в ушах, наличие вестибулярных расстройств, неврологической симптоматики.
При проблемах со слухом анализы проводятся в рамках общеклинического обследования:
- общий анализ крови;
- биохимический анализ крови (показатель холестерина, спектр липидов);
- коагулограмма;
- гормональный баланс.
Инструментальная диагностика при нейросенсорных расстройствах слуха в обязательном порядке должна включать в себя отоскопию. Это несложное исследование помогает исключить расстройство звукопроведения вследствие закупорки, стеноза или атрезии слухового хода. Также важно внимательно осматривать область лица на предмет вероятных патологий иннервации черепных нервов.
Рекомендуется исследовать параметры гемодинамики брахеоцефальных сосудов (дуплекс, триплекс-сканирование), а также провести акуметрию – оценку слуха по шепотной и разговорной речи, и камертонные пробы Вебера и Ринне.
Акуметрическое тестирование применяют на этапе ЛОР-обследования, а по его результату определяется необходимость в дальнейшей консультации сурдолога.
В обязательном порядке определяют порог слышимости посредством воздушной и костной тональной стимуляции с расширенным частотным диапазоном. Выполняют тональную пороговую аудиометрию.
Надпороговое тестирование рекомендовано для оценки расстройства восприятия громкости на слух. Также проводят импедансометрию (акустическую рефлексометрию и тимпанометрию) для определения или исключения нарушений со стороны среднего уха и кондуктивной тугоухости. Если подозревается эндолимфатический гидропс, назначают электрокохлеографию.
Некоторым пациентам по показаниям проводят магнитно-резонансную томографию или компьютерную томографию, в том числе и с введением контрастного вещества: исследуют зону внутренних слуховых ходов, мостомозжечковых углов, заднечерепной ямки. Дополнительно могут быть рекомендованы:
- рентгенографическое исследование шейного отдела позвоночного столба, с функциональной нагрузкой;
- магнитно-резонансная томография головного мозга;
- контрастное усиление для выявления акустической невриномы.
Дифференциальная диагностика
В рамках дифференциации нарушений слуха дополнительно привлекают к постановке диагноза других специалистов: врача общей терапевтической практики, невропатолога.
Обязательно исключают наличие других форм патологии, которые обычно сопровождаются потерей слуховой функции:
- лабиринтопатии (результат хронического гнойного воспалительного процесса в среднем ухе, либо проведенного радикального вмешательства на среднем ухе, либо перенесенного лабиринтита);
- патологии внутреннего уха, как следствие инфекции;
- токсические поражения;
- невриномы VIII нерва;
- расстройства кровообращения головного мозга в области вертебро-базиллярного бассейна;
- рассеянный склероз;
- новообразования в головном мозге;
- травмы головы и позвоночника;
- сахарный диабет;
- хроническая недостаточность почечной функции;
- закупорка серной пробкой;
- пониженная функция щитовидной железы и пр.
Подлежит отличию также кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха. При последней пациент утрачивает способность улавливать звуки с определенной частотой: в результате он «теряет» из услышанной речи определенную тональность голосов, конкретные возгласы и шумы. При кондуктивной потере слуховой функции отмечается общее понижение громкости, ухудшение звуковой четкости (по типу убавления громкости звуков на фоне усиления общего шума). В ходе диагностики важно понимать, что и кондуктивное, и нейросенсорное нарушение могут развиваться одновременно, и в подобной ситуации говорят о смешанной потере слуха. [10]
К кому обратиться?
Лечение нейросенсорной потеря слуха
При острой нейросенсорной потере слуха пациента направляют на стационарное лечение в отоларингологическое отделение, с рекомендациями соблюдения слухового покоя.
Инфузионно вводят глюкокортикостероидные средства – в частности, Дексаметазон с физиологическим раствором (в количестве 4-24 мг, по индивидуальной схеме).
Для улучшения микроциркуляции и реологических свойств крови назначают Пентоксифиллин в количестве 300 мг, либо Винпоцетин 50 мг с 500 мл изотонического раствора натрия хлорида (введение медленное, на протяжении 2,5 часов) в течение до 10 дней.
Рекомендуются внутривенные введения антигипоксантов и антиоксидантов (этилметилгидроксипиридин сукцинат 5% по 4 мл с 16 мл изотонического раствора натрия хлорида) в течение до 10 дней. По завершению инфузионных мероприятий пациента переводят на таблетированные препараты, среди которых:
- вазоактивные средства;
- ноотропы;
- антиоксидантные, антигипоксантные средства.
Обязательно назначается лечение сопутствующих соматических патологий, коррекция хронических нарушений. Показаны курсы препаратов, оптимизирующих мозговое и лабиринтное кровообращение, улучшающих тканевые и клеточные обменные процессы.
Показаны физиотерапевтические процедуры – в частности, транскраниальная стимуляция при акустической нагрузке. Физиопроцедура усиливает действие медикаментозной терапии. Её суть заключается в воздействии переменного тока на кору головного мозга, в результате чего происходит выработка эндогенных эндорфинов, оптимизирующих работу рецепторов анализатора слуха. Электростимуляция позволяет восстановить работоспособность волосковых структур и нервных волокон, пораженных в ходе патологического процесса. Цель проведения акустической нагрузки – «разрыв» патологической цепи в коре головного мозга, снижение выраженности шумов, сопровождающих тугоухость.
Среди других физиотерапевтических процедур активно задействуют эндауральные электро-, фонофорез и электростимуляцию, а также рефлексотерапию, магнитную и лазерную терапию.
При необходимости, пациенту рекомендуют установку слухового аппарата и имплантатов, что обусловлено частой неэффективностью медикаментозной терапии (особенно при наследственных, ототоксических и постменингитных нейросенсорных слуховых нарушениях). [11]
Профилактика
Профилактические мероприятия по предупреждению развития нейросенсорной потери слуха заключаются в следующем:
- Во время пребывания в условиях повышенного шума следует надевать специальные защитные беруши.
- После длительного нахождения в шумных условиях необходимо предоставить отдых слуховым органам: желательно завершить день в тишине и покое.
- Настоятельно не рекомендуется слушать громкую музыку, в том числе и в наушниках.
- Не следует добавлять лишние шумы – в частности, включать телевизор или радиоприемник просто «для фона».
- Не рекомендуется частое посещение клубов и дискотек с громко звучащей музыкой.
- Желательно регулярно посещать специалиста для проведения слуховой диагностики. Например, люди, которые принадлежат к группам риска по развитию нейросенсорной тугоухости, должны консультироваться у отоларинголога ежегодно.
Среди других рекомендаций:
- Нужно своевременно лечить любые простудные болезни, насморк, гайморит, отит, ларингит, тонзиллит. Любое из этих заболеваний может привести к развитию нейросенсорной потери слуха.
- Не следует заниматься самолечением и пить лекарственные средства без предварительной консультации с врачом. Многие медикаменты обладают токсическим влиянием на органы слуха, а их неправильный и не аргументированный прием может закончиться непреходящими слуховыми расстройствами.
- Во время плавания и ныряния желательно защищать уши от попадания в них воды.
- Важно следить за собственным здоровьем, а при появлении первых симптомов ухудшения слуха нужно без промедлений обращаться к врачам.
Прогноз
Нейросенсорная потеря слуха крайне сложно поддается коррекции, поэтому об относительно благоприятном прогнозе можно говорить лишь по отношению к ранней острой форме патологии. Исход болезненного состояния зависит от многих факторов, в том числе от возрастной категории больного, наличия вестибулярных расстройств, степени тугоухости, аудиометрических показателей, своевременности начала терапевтических мероприятий.
Жизненный прогноз при этом благоприятный: то есть, угрозы для жизни больного нет. А вот трансформация неудовлетворительной слуховой функции в полную глухоту, к сожалению, вполне вероятна. Чтобы не допустить развития подобных последствий, рекомендуется при неэффективности консервативного лечения выполнить слухопротезирование, подобрать подходящий слуховой аппарат. [12]
Пациентам с давней нейросенсорной потерей слуха выполняют кохлеарную имплантацию, а при дефектах улитки показано вмешательство с введением слухового стволового имплантата. [13]
Хроническая нейросенсорная потеря слуха последних степеней служит показанием к присвоению пациенту инвалидности.