Опухоли зрительного нерва у детей

Глиома зрительного нерва (орбитальной его части)

В детском возрасте эти новообразования проявляют себя разнообразными симптомами:

• осевой экзофтальм;
• снижение зрения, обусловленное атрофией зрительного нерва;
• косоглазие с ограничением подвижности глазного яблока или без нее;
• застойный диск зрительного нерва;
• формирование оптоцилиарных шунтов.

Характерными признаками данной патологии при рентгенографическом исследовании являются:

• извитость зрительного нерва непосредственно в ретробульбарной области;
• расширение канала зрительного нерва.

Глиомы зрительного нерва относятся к медленно растущим пилоидным астроцитомам. Тактика лечения до настоящего времени остается дискутабельной. Во многих случаях функции сохраняются неизменными, и ситуация отличается стабильностью на протяжении длительного периода.

Глиома хиазмы

Более распространенное новообразование, чем глиома орбиты. Клинические проявления обычно включают:

• двустороннее снижение зрения;
• нистагм (возможен мимический спазмус нутанс);
• косоглазие;
• двустороннюю атрофию зрительного нерва;
• застойный сосок;
• задержку развития;
• экзофтальм встречается редко, если в патологический процесс не вовлечен сам зрительный нерв.

Тактика лечения остается спорной, так как у многих больных положение сохраняется стабильным в течение длительного времени. Обязательными компонентами лечения являются эндокринологическое обследование и коррекция выявленных эндокринологических расстройств, а также, при необходимости, лечение гидроцефалии. У больных с прогрессирующим снижением зрения оправдано применение лучевой и химиотерапии.

Менингиома

Очень редко возникает у детей, но встречается в подростковом возрасте.

Оболочечная менингиома зрительного нерва

Проявляет себя:

• потерей зрения;
• легким экзофтальмом;
• косоглазием и двоением;
• атрофией зрительного нерва;
• наличием оптоцилиарных шунтов.

Потеря зрения может возникать на ранних стадиях заболевания и быть полной, если опухоль расположена внутри канала зрительного нерва, Лечебные мероприятия, как правило, нецелесообразны, хотя иногда производят хирургическое удаление опухоли и назначают лучевую терапию. Данная патология часто сопутствует НФ2.

Внеорбитальная менингиома

При этой патологии в процесс вовлекаются крыло сфеноидальной кости, область над турецким седлом или обонятельная борозда. Снижение зрения связано с компрессией переднего отдела зрительного пути. Редко встречается в детском возрасте.

Рабдомиосаркома

Первичные злокачественные новообразования орбиты у детей возникают исключительно редко, наиболее распространенное из них - рабдомиосаркома. В большинстве случаев опухоль развивается в возрасте 4-10 лет, однако существуют данные о появлении этой патологии у грудных детей. Описаны семейные случаи, которые относят к мутации р53 гена, локализованного на коротком плече 17 хромосомы.

Клинические проявления заболевания включают:

• экзофтальм, который может появиться неожиданно, в течение нескольких дней, и имеет тенденцию к нарастанию;
• эритему и отек века;
• офтальмоплегию;
• птоз;
• новообразование в толще века, доступное пальпации.

Рабдомиосаркома активно распространяется за счет инвазивного роста, в некоторых случаях наблюдается вовлечение в процесс передней или средней черепной ямки, крылонебной ямки или полости носа.

КТ в типичных случаях демонстрирует однородное новообразование, с нечеткими границами. Для уточнения диагноза необходима биопсия.

Гистологическая классификация рабдомиосарком включает три следующие группы:

1. анапластические;
2. мономорфные;
3. смешанные.

Длительность жизни этих больных возросла благодаря ранней диагностике заболевания и современным методам лечения. Тактика ведения включает биопсию или частичное удаление опухоли в сочетании с лучевой и химиотерапией. Из-за возможности серьезных осложнений, связанных с ранним облучением орбиты и глазного яблока, предпочтение в выборе метода воздействия отдают длительной химиотерапии.

Дисплазия орбиты

Фиброзная дисплазия орбиты - редкое расстройство невыясненной этиологии, при котором происходит замещение нормальной костной ткани на пористую фиброзную. Проявляется, как правило, в детском возрасте. Клинические симптомы зависят от того, какая стенка орбиты был первоначально вовлечена в патологический процесс.

1. Верхняя стенка орбиты:
   • экзофтальм;
   • смещение глазного яблока и орбиты вниз.
2. Верхняя челюсть:
   • смещение глазного яблока вверх;
   • стойкая эпифора.
3. Клиновидная кость: атрофия зрительного нерва при вовлечении в патологический процесс канала зрительного нерва.
4. Турецкое седло: компрессия хиазмы с последующей атрофией зрительного нерва.

Фиброзная дисплазия легко диагностируется при рентгенологическом обследовании. Имеет вид утолщенной костной ткани с зонами склероза и кист.

Тактика ведения заключается в профилактике снижения зрения в связи с атрофией зрительного нерва и в резекции пораженных участков кости.