Патологический наклон туловища вперёд

I. Постоянный и прогрессирующий наклон туловища вперед

A. Заболевания позвоночника и крупных суставов.

В. Постуральные нарушения на поздних стадиях болезни Паркинсона и паркинсонизма.

C. Прогрессирующая слабость мышц-разгибателей туловища:

1. Миопатия.
2. Боковой амиотрофический склероз.
3. Прогрессирующая спинальная амиотрофия.
4. Дерматомиозит и полиомиозит.
5. Гликогеноз, тип 2.
6. Недостаточность карнитина.

D. Синдром наклонённого позвоночника у пожилых.

II. Транзиторные эпизодические и повторяющиеся наклоны туловища вперед

А. Спазм мышц-сгибателей туловища:

1. Дистония аксиальная.
2. Пароксизмальная дистония.
3. Миоклонус аксиальных мышц туловища.
4. Эпилепсия.
5. Нейролептический синдром.

B. Наклоны туловища вперёд в картине психических (психогенных и эндогенных) заболеваний:

1. Камптокормия психогенная.
2. Периодические поклоны в картине конверсионных или компульсивных расстройств.
3. Стереотипии при психических заболеваниях.
4. Депрессия при эндогенных психических заболеваниях.

C. Наклоны туловища вперёд как компенсаторная (произвольная) реакция при угрозе падения:

1. Преходящая слабость в ногах при транзиторной недостаточности спинального кровообращения.
2. Липотимические состояния в картине ортостатических расстройств кровообращения, в том числе при прогрессирующей вегетативной недостаточности (ходьба в позе «конькобежца»).

I. Постоянный и прогрессирующий наклон туловища вперед

A. Заболевания позвоночника и крупных суставов

Заболевания позвоночника и крупных суставов обычно сопровождаются болевым синдромом и (или) формируют механическую причину наклона туловища. Имеет место вертебральный синдром. (Патологический кифоз и деформации скелета при спондилитах, анкилозирующем спондилартрите, травмах, опухолях и врождённых заболеваниях позвоночника, коксартрозе, ревматоидном артрите, рефлекторных мышечно-тонических синдромах).

Диагноз подтверждается нейроортопедическим, рентгенологическим или нейровизуализационным исследованием.

[3], [4], [5], [6], [7]

В. Постуральные нарушения на поздних стадиях болезни Паркинсона и паркинсонизма

Стояние и ходьба в «позе сгибателей», ускоренный шаг с наклоном туловища вперёд в контексте других проявлений паркинсонизма (гипокинезия, тремор покоя, ригидность мышц, постуральные расстройства). Возможно сочетание обеих вышеуказанных причин (заболеваний суставов и паркинсонизма).

[8], [9], [10], [11], [12]

C. Прогрессирующая слабость мышщ-разгибателей

Миопатия с вовлечением мышц тазового пояса и параспинальных мышц здесь упоминается скорее условно, так как при ней формируется наклон вперёд не всего туловища, а только таза. Таз больного в силу слабости разгибателей наклоняется вперёд и больной компенсаторно, чтобы удержать вертикальную позу, отклоняется назад, формируя гиперлордоз. Фактически здесь туловище постоянно отклонено назад (переразгибание). При отсутствии такой компенсации туловище было бы постоянно наклонено вперёд.

Другие заболевания, сопровождающиеся слабостью мышц-разгибателей туловища, например, боковой амиотрофический склероз (проксимальные формы или редкий дебют болезни со слабости мышц разгибателей спины); прогрессирующая спинальная амиотрофия; дерматомиозит; гликогеноз, (тип 2, болезнь Помпе); недостаточность карнитина - по тем же причинам редко сопровождаются постоянным наклоном туловища вперёд. Больные испытывают трудности при разгибании туловища (например, после наклона, чтобы поднять что-то) и помогают себе «миопатическими приёмами».

[13], [14]

D. Синдром наклонённого позвоночника у пожилых

Этот синдром наблюдается .только при стоянии и ходьбе у лиц старше 60 лет («strongent spine syndrome»). Синдром следует дифференцировать с вертебральным синдромом (кифозом), но пассивное разгибание туловища у этих больных осуществляется нормально. У некоторых больных возможны болевые ощущения в пояснице, но они транзиторны и обычно с течением заболевания проходят спонтанно. КТ параспинальных мышц обнаруживает гиподенсивность (снижение плотности мышечной ткани). Иногда возможно лёгкое повышение КФК. На ЭМГ неспецифические слабо выраженные признаки миопатии (не у всех больных). Заболевание относится к медленно прогрессирующим. Его природа и нозологическая самостоятельность до конца не установлены.

II. Транзиторные эпизодические и повторяющиеся наклоны туловища вперед

[15], [16]

А. Спазм мышц-сгибателей туловища

Дистония (торсионный спазм) аксиальная иногда проявляется стойким постуральным дефектом (сгибанием туловища) - дистоническая камптокормия. Этот дистонический синдром часто представляет большие трудности для его диагностической интерпретации. Здесь важен поиск той динамичности симптомов, которая характерна для дистонии (зависимость торсионного спазма от смены положения тела, времени суток, покоя - активности, эффект алкоголя, корригирующие жесты, парадоксальные кинезии) и исключение других возможных причин постурального расстройства.

Наклоны туловища («поклоны») в картине приступов пароксизмальной дистонии. Пароксизмальная дистония(кинезиогенная и некинезиогенная) чрезвычайно редко проявляется такой формой приступов, а если и проявляется, то всегдав контексте других, достаточно типичных её проявлений (короткие, обычно индуцированные движением, дистоническиепозы в конечностях, не сопровождающиеся нарушением сознания при нормальной ЭЭГ).

Миоклонус мышц сгибателей туловища синдромально выглядит таким образом, что его трудно спутать с каким-либо другим синдромом. Это - короткие, быстрые, толчкообразные сгибательные движения туловища обычно небольшой амплитуды, стереотипные. Визуально иногда видны короткие сокращения брюшного пресса, синхронные со сгибательными движениями верхней половины туловища. Полномасштабное сгибание здесь не успевает развиться, есть только намёк на него. Источник миоклонуса и его природа нуждается в уточнении в каждом отдельном случае (спинальный миоклонус, стартл-реакции и т.д.). Необходимо исключать эпилептическую природу миоклонуса.

Эпилепсия (инфантильные спазмы, некоторые припадки при сапплементарной эпилепсии) иногда проявляется стремительными сгибательными движениями или более медленными постуральными (в том числе сгибательными) феноменами. Необходимы настойчивые поиски других клинических и ЭЭГ признаков эпилепсии (длительная и глубокая гипервентиляция, депривация ночного сна, полиграфическая регистрация ночного сна, видеорегистрация припадка).

«Псевдосалаамовы судороги» в картине острых дистонических реакций (нейролептический синдром) развиваются остро в ответ на введение нейролептика и обычно сопровождаются другими дистоническими феноменами (окулогирные кризы, блефароспазм, тризм, протрузия языка, дистонические спазмы в конечностях и т.п., купируемые холинолитиками или спонтанно прекращающиеся при отмене нейролептика).

[17], [18], [19]

В. Наклоны туловища вперёд в картине психических (психогенных и эндогенных) расстройств

Камптокормия психогенная характеризуется типичной позой в виде наклонённого вперёд под прямым углом туловища со свободно свисающими руками («антропоидная поза») и наблюдается чаще всего в картине полисиндромной истерии (множественные двигательные расстройства, сенсорные, вегетативные и эмоционально-личностные расстройства).

Периодические поклоны в картине конверсионных или компульсивных расстройств - разновидность камптокормии, отличающаяся приступообразностью проявлений и наблюдаемая обычно в картине ярких демонстративных проявлений, напоминающих псевдоприпадок.

Стереотипии при психических заболеваниях могут приобретать самые разнообразные формы в виде элементарных бессмысленных движений, в том числе стеретипно повторяющихся наклонов туловища. Стереотипии могут иметь и нейролептическое происхождение («тардивные стереотипии»).

Выраженная депрессия при эндогенных психических заболеваниях характеризуется редуцированной эффективностью, гипомимией, психомоторной заторможенностью и согбенной позой в картине других эмоциональных, когнитивных и поведенческих проявлений психического заболевания. Здесь речь идёт не о выраженном сгибании туловища, а скорее о согбенной (сутулой) «приниженной» позе. Камптокормии как таковой здесь нет.

[20], [21], [22]

С. Наклоны туловища вперёд как компенсаторная (произвольная) реакция при угрозе падения

Преходящая слабость в ногах при недостаточности спинального кровообращения может сопровождаться сгибанием не только ног, но и туловища и входит в картину «миелогенной перемежающейся хромоты» (транзиторная слабость в ногах,часто провоцируемая ходьбой, с ощущением тяжести и онемения в них) обычно на фоне системного сосудистого заболевания. Сгибание туловища здесь является рефлекторной или произвольной реакцией, направленной на удержание равновесия и устойчивости тела, предупреждение повреждений от падения.

Липотимические состояния в картине ортостатических расстройств кровообращения, особенно при прогрессирующей вегетативной недостаточности могут сопровождаться стойкой артериальной гипотонией с постоянным головокружениеми реальной угрозой постурального обморока. Наличие пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых знаков (например,в картине синдрома Шая-Дрейджера) усиливает постуральную неустойчивость и может приводить к характерной дисбазии в «позе конькобежца» (наклон головы и туловища вперёд; ходьба широкими, направленными чуть в сторону, шагами).

[23]