Полинейропатия - Симптомы

I. Классификация полинейропатии (и вообще нейропатии) по преобладающим клиническим признакам:

1. двигательная (моторная) нейропатия;
2. чувствительная (сенсорная) нейропатия;
3. вегетативная нейропатия;
4. смешанная нейропатия.

II. Классификация нейропатии по характеру распределения поражения:

1. дистальное (чаще симметричное) вовлечение конечностей;
2. множественная мононейропатия (чаще асиммет ричное проксимальное поражение); выделяют также полинейропатию с преимущественным вовлечением верхних конечностей и полинейропатию с преимущественным вовлечением нижних конечностей (последний вариант значительно преобладает по частоте встречаемости). Редким вариантом является полинейропатия с преимущественным вовлечением краниальных нервов.

III. Классификация полинейропатии по характеру течения:

1. острая (развитие симптомов происходит в течение нескольких дней);
2. подострая (в течение нескольких недель);
3. хроническая (в течение нескольких месяцев или лет).

Хроническая форма подразделяется на хроническую прогрессирующую и хроническую рецидивирующую формы. Острое начало характерно для воспалительной, иммунной, токсической или сосудистой этиологии. Полинейропатия, развивающаяся медленно (годы), указывает на наследственное или, реже, метаболическое происхождение. Существуют формы, текущие в течение всей жизни.

Большинство токсических, нутритивных и системных заболеваний развиваются подостро в течение нескольких недель или месяцев.

Наследственные полиневропатии

НМСН I (демиелинизирующего) и II (аксонального) типов, известные как болезнь Шарко-Мари-Тус, в целом имеют схожую клиническую картину. Заболевание чаще всего дебютирует в первом-втором десятилетиях жизни. В начале заболевания развивается симметричная слабость перонеальной группы мышц, степпаж, затем постепенно появляются атрофии мышц стоп и голеней («ноги аиста»). Слабость и атрофии дистальных мышц нижних конечностей приводят к характерному изменению стоп (формирование «полой» или «конской» стопы, изменение стоп по типу фридрейховских). Икроножные мышцы длительно остаются сохранными. Слабость в мышцах рук присоединяется через 10-15 лет после начала заболевания. Сенсорные нарушения чаще всего представлены умеренной гипестезией по типу «высоких носков» и «перчаток». Для наследственных полиневропатий не характерны парестезии и вегетативные расстройства. Болевой синдром редко бывает выражен и чаще всего связан с деформацией стоп и ортопедическими нарушениями. Проксимальные мышцы остаются практически интактными, благодаря чему больные сохраняют способность к самостоятельному передвижению до конца жизни. В 100% случаев выпадают ахилловы рефлексы, позже угасают коленные, затем - карпорадиальные рефлексы.

Клиническая картина синдрома Русси-Леви - фенотипического варианта НМСН IA типа - включает арефлексию, атаксию и тремор. Для синдрома Русси-Леви характерна резко выраженная демиелинизация (скорость проведения по нервам ног не превышает 5-16 м/с) при относительно сохранной функции аксонов (по данным игольчатой ЭМГ денервационный процесс слабо выражен, атрофии затрагивают лишь мышцы стоп, в то время как мышцы голеней остаются относительно сохранными, поэтому для данной формы не характерен степпаж). В 50% случаев выявляют деформацию стоп по типу фридрейховских (либо высокие своды стоп), слабость дистальных мышц стоп, гипестезию в дистальных отделах нижних конечностей, нарушение суставно-мышечного чувства, отсутствие сухожильных рефлексов. В целом течение синдрома Русси-Леви более благоприятное, чем НМСН IA типа, протекающей по типу невральной амиотрофии.

Наследственная невропатия со склонностью к параличам от сдавления характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования и проявляется рецидивирующими множественными мононевропатиями. Больных обычно наблюдают по поводу частых туннельных невропатий, при этом обращает на себя внимание, что локальная демиелинизация вызывается незначительным сдавлением. При дальнейшем развитии процесса возникает мозаичная симптоматика, связанная с остаточными явлениями после перенесённых туннельных синдромов.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Полиневропатия при порфирии

Острая перемежающаяся порфирия - наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся периодическими приступами болей в животе, которые сочетаются с острым развитием полиневропатии и различными нарушениями со стороны ЦНС. Приступ, как правило, провоцируется приёмом алкоголя либо лекарственных средств, применением наркоза, стрессом. Характерны острое возникновение болей в животе, диареи с развитием через 2-4 сут тетрапареза. В тяжёлых случаях возникает поражение бульбарных и дыхательных мышц. В большинстве случаев приступ проходит бесследно через 1-2 мес. Для порфирийной полиневропатии характерно неклассическое распределение сенсорных и моторных нарушений (возможно снижение чувствительности в проксимальных отделах; могут оставаться сохранными сухожильные рефлексы).

Аутоиммунные невропатии

Наиболее распространённые аутоиммунные полиневропатии - острая и хроническая воспалительные демиелинизирующие полирадикулоневропатии.

[12]

Множественные мононевропатии

В основе множественных мононевропатий, или мультифокальных невропатий, лежит очаговая демиелинизация отдельных нервов. При ЭМГ выявляют блоки проведения возбуждения по отдельным нервам, при этом соседние нервы могут оказаться интактными. Следовательно, характерный клинический признак множественных мононевропатий - асимметричность поражения.

Среди множественных мононевропатий особый интерес представляют две формы - моторная мультифокальная невропатия и синдром Самнера-Льюиса.

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения

Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения - приобретённая аутоиммунная демиелинизирующая невропатия, характеризующаяся развитием асимметричной медленно прогрессирующей слабости мышц конечностей (чаще рук), фасцикуляциями, крампи и отсутствием сенсорных нарушений. Клиническая картина при мультифокальной моторной невропатии во многом напоминает боковой амиотрофический склероз (изолированные двигательные нарушения без сенсорных расстройств, сухожильные рефлексы часто сохранны), в связи с чем диагностика этого заболевания особенно важна, так как в отличие от бокового амиотрофического склероза оно поддаётся терапии и имеет благоприятный прогноз для жизни.

Заболевание сопровождается формированием стойких блоков проведения по двигательным нервам в местах, отличных от мест типичных туннельных синдромов. Характерный признак - сохранность проводящей функции сенсорных волокон в месте блока проведения по моторным волокнам.

Мультифокальная приобретённая демиелинизирующая сенсомоторная невропатия с блоками проведения Самнера-Льюиса

Заболевание во многом схоже с мультифокальной моторной невропатией, но оно сопровождается поражением не только моторных, но и сенсорных волокон. При исследовании сенсорных волокон можно выявить снижение амплитуды сенсорного ответа. Ранее синдром Самнера-Льюиса рассматривали как вариант хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, однако в настоящее время он выделен в самостоятельное заболевание. Считается, что заболевание имеет более быстрое течение, чем мультифокальная моторная невропатия.

Множественная мононевропатия при васкулите

При васкулитах клинически часто развивается множественная мононевропатия ишемического характера с асимметричным поражением нервов конечностей. Характерен болевой синдром по ходу нерва. При ЭМГ выявляют аксональные изменения в клинически поражённых нервах при сохранной проводящей функции близлежащих клинически интактных нервов. Диагноз уточняют с помощью биопсии нерва. Часто множественная мононевропатия возникает уже на фоне установленного диагноза системного заболевания. В случае неустановленного диагноза обращают на себя внимание необъяснимая потеря массы тела, лихорадка, артралгии, миалгии, ночная потливость, лёгочные и абдоминальные симптомы.

Парапротеинемические полиневропатии

Клинически парапротеинемические полиневропатии напоминают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию с преимущественно сенсорными нарушениями: парестезиями, гипестезиями. Двигательные нарушения чаще всего выражены умеренно. Течение парапротеинемических полиневропатий прогрессирующее в отличие от ремиттирующего при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. При ЭМГ выявляют признаки демиелинизирующей полиневропатии.

Полиневропатии, связанные с дефицитом витаминов группы В

Чаще всего дефицит витаминов группы В возникает у лиц, страдающих алкоголизмом, наркоманией, ВИЧ-инфекцией; у пациентов с нарушением функций ЖКТ, с недостаточным питанием (например, соблюдающих строгие диеты). При дефиците витаминов B₁, B₆, В₁₂ возникает сенсомоторная аксональная полиневропатия, начинающаяся с нижних конечностей. Типичны гипестезия в дистальных отделах конечностей, слабость дистальных мышц ног, боли, жжение в стопах. Для витамин В₁₂-дефицитной полиневропатии характерно нарушение глубокомышечной чувствительности (следствие фуникулярного миелоза), возможны когнитивные нарушения. Как правило, дефицит витамина В₁₂ связан с резекцией желудка или атрофическим гастритом, в результате которых нарушается секреция внутреннего фактора Касла, и, следовательно, сопровождается симптомами со стороны ЖКТ и пернициозной анемией (общая слабость, утомляемость, бледность кожных покровов).

Диабетическая полиневропатия

Наиболее часто при сахарном диабете развивается хроническая аксонально-демиелинизирующая дистальная сенсомоторная полиневропатия. Риск развития полиневропатии зависит от уровня гликемии и длительности заболевания. При сахарном диабете типа 2 полиневропатия может быть одним из первых признаков заболевания, поэтому при выявлении полиневропатии неясного генеза целесообразно определить уровень гликозилированного гемоглобина или провести тест на толерантность к глюкозе. Реже наблюдают проксимальную диабетическую полиневропатию, острую диабетическую полиневропатию, вегетативную полиневропатию. Сахарный диабет также способствует развитию невритов и туннельных синдромов. Кроме того, среди больных сахарным диабетом хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия распространённость выше, чем в общей популяции.

Хроническая дистальная диабетическая полиневропатия в типичных случаях начинается с чувства онемения I либо III-V пальцев одной стопы, затем довольно медленно область расстройств чувствительности увеличивается, появляется чувство онемения пальцев второй стопы, через некоторое время оно охватывает стопы целиком и может подниматься по голени до уровня колен, в этой стадии может присоединяться чувство онемения кончиков пальцев рук. Нарушаются болевая, температурная, вибрационная чувствительность, в развёрнутой стадии заболевания может развиться полная анестезия. Двигательные расстройства выражены слабее. Рано выпадают ахилловы рефлексы. Невропатические боли, как правило, присоединяются через несколько лет после начала полиневропатии, имеют очень неприятную для больного эмоциональную окраску, часто сопровождаются мучительной аллодинией и плохо поддаются лечению. Одновременно с чувствительными расстройства развиваются трофические нарушения кожи голеней, связанные как с поражением вегетативных волокон, так и с микроангиопатией. Вегетативные нарушения не ограничиваются конечностями - для сахарного диабета характерно развитие дизавтономии, проявляющейся в недостаточной вегетативной регуляции внутренних органов (снижение вариабельности сердечного ритма, тахикардия, ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушение работы ЖКТ).

[13], [14], [15]

Уремическая полиневропатия

Уремическая полиневропатия возникает при хронической почечной недостаточности при клиренсе креатинина менее 20 мл/мин (чаще меньше 10 мл/мин). Обычно развивается дистальная сенсомоторная полиневропатия. При ЭМГ выявляют аксональный тип изменений со вторичной демиелинизацией. Тяжесть полиневропатии в первую очередь зависит от длительности и выраженности хронической почечной недостаточности. Начинается уремическая полиневропатия обычно с парестезии в нижних конечностях, затем присоединяются слабость и атрофии дистальных мышц ног, затем рук. Характерно снижение вибрационной чувствительности (более чем у 90% пациентов), отсутствие сухожильных рефлексов (более 90%), дистальная гипестезия (16%), крампи (67%). Мышечную слабость отмечают у 14% больных, выражена она умеренно. В 45-59% случаев возможна вегетативная дисфункция (постуральная гипотензия, головокружение).

Дифтерийная полиневропатия

При дифтерии обычно развивается демиелинизирующая сенсомоторная полиневропатия с поражением черпеных нервов. Как правило, полиневропатия развивается через 2-4 нед после начала заболевания и дебютирует поражением черепных нервов, в первую очередь бульбарной группы, возможно также вовлечение в процесс глазодвигательных, лицевого и зрительного нервов. Позже развивается сенсомоторная невропатия в конечностях с поражением дистальных и проксимальных мышц. В тяжёлых случаях теряется способность к самостоятельному передвижению, возникает слабость дыхательной мускулатуры, что может обусловить необходимость проведения ИВЛ.

[16], [17], [18], [19], [20],

ВИЧ-ассоциированные невропатии

При ВИЧ-инфекции возможны различные варианты поражения периферических нервов. Заболевание может протекать по типу дистальной симметричной полиневропатии, характеризующейся парестезиями, дизестезиями, чувством онемения в стопах, постепенно распространяющимся на руки. У ВИЧ-инфицированных чаще, чем в общей популяции, развиваются синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. В ряде случаев развиваются множественные мононевропатии.