Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Поражение ушного лабиринта при сифилисе
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Сифилитические поражения ушного лабиринта отличаются сложным патогенезом, отдельные стороны которого до настоящего времени остаются неизученными. Многие авторы трактуют эти поражения как одно из проявлений нейросифилиса (нейролабиринтит), обусловленного сифилитическими изменениями в жидких средах внутреннего уха (по аналогии с изменениями при сифилисе в спинно-мозговой жидкости). Другие авторы связывают нарушения функций внутреннего уха с сифилитическим менингоэнцефалитом и васкулитом, возникающими в лабиринтозависимых структурах головного мозга и в сосудах, питающих влагалища слухового и вестибулярного нервов.
Кохлеовестибулярные нарушения могут возникать в любой стадии приобретенного или врожденного сифилиса, однако чаще всего они возникают при вторичном сифилисе и усугубляются при прогредиентном течении его в более поздних периодах заболевания. Чаще всего кохлеовестибулярные нарушения во вторичном периоде наступают при спирохетемии и генерализации процесса, в основе которого лежат снижение иммунитета, повышение проницаемости ГЭБ и проникновение бледных трепонем и их экзотоксинов в спинно-мозговой жидкости и вещество головного мозга.
[Симптомы поражения ушного лабиринта при сифилисе
По данным разных авторов, нарушение слуха на разных стадиях сифилиса 25-30 лет назад наблюдалось у 13-14% больных. По данным Н.Н.Рештейн (1986), около 20 лет назад нарушения слуха у больных с контагиозными формами сифилиса составляли 43,4%. Клинические проявления сифилитических кохлеовестибулярных нарушений могут быть классифицированы в четырех формах - сверхострой апоплектиформной, острой, подострой н латентной.
Сверхострая форма характеризуется внезапным головокружением, резким нарушением равновесия, грубым спонтанным нистагмом, сильным шумом в одном или в обоих ушах, быстро прогрессирующей тугоухостью и глухотой. На этой стадии проявляются резко положительные серологические реакции как в крови, так и в СМЖ. При этой форме сифилитического лабиринтита наступает полное и необратимое выключение слуховой и вестибулярной функций.
Острая форма сифилитических кохлеовестибулярных нарушений проявляется медленно нарастающими, но четко дифференцирующимися признаками кохлеопатии (шум в ушах, прогрессирующая тугоухость, постепенно усиливающиеся головокружения и нарушения равновесия). Вестибулярные нарушения усиливаются при провокационных пробах и оптокинетических раздражениях, слуховые нарушения - в условиях шума, резко ухудшается разборчивость речи. При поздно начатом лечении может наступить глухота.
Подострая форма характеризуется скрытым протеканием сифилитического воспаления лабиринта, при котором слуховые и вестибулярные нарушения долго остаются незаметными. Через месяцы в ушах появляется легкий звон, преимущественно в ночное время, затем через несколько недель или месяцев присоединяется снижение остроты тонального слуха и ухудшение разборчивости речи. Вестибулярные симптомы отсутствуют или слабо выражены в основном неустойчивостью равновесия в темноте.
Латентный сифилитический нейролабиринтит протекает без лабиринтных симптомов. Слуховая функция постепенно, в течение месяцев и лет, неуклонно угасает, вплоть до полной глухоты.
Особенностью сифилитического поражения слуха является резкое нарушение тканевой (костной) проводимости звука, вплоть до полного ее выпадения. При этом воздушный тип звукопроведения может сохраняться на удовлетворительном уровне. Указанное изменение функции тканевого звукопроведения при сифилисе до настоящего времени не нашло исчерпывающего объяснения. Существующее мнение о том, что феномен выпадения тканевого звукопроведения определяется своеобразной нейротропностью сифилитического нейротоксина и структурными специфическими изменениями костной капсулы лабиринта, приобретающей свойства аморфного вещества, плохо проводящего звук, мало убедительно.
При врожденном сифилисе поражение внутреннего уха встречается в 15-20% случаев и протекает в виде явных или скрытых форм нейролабиринтита, сифилитического менингита и менингорадикулита предверно-улиткового нерва. Нарушения слуха при врожденном сифилисе у детей обнаруживаются в возрасте после одного года, однако другие явные врожденные дефекты люэтического генеза заставляют заподозрить и заболевание внутреннего уха. Диагностику врожденного сифилиса у детей облегчают знания проявлений некоторых специфических синдромов.
Синдром Дени - Марфана - поражение ЦНС у детей с врожденным сифилисом: спастический паралич конечностей, умственная отсталость, нередко - лихорадка, судорожные припадки, катаракта, нистагм. При сочетании нистагма с лихорадкой могут возникнуть подозрения на наличие банального лабиринтита, особенно если эти признаки наблюдаются на фоне хронического гнойного среднего отита, нередкого у больных с указанным патологическим состоянием.
Симптом Эннебера - признак раннего врожденного сифилиса: приступообразный спонтанный нистагм с головокружением, возникающий при повышении давления в наружном слухововм проходе (псевдофистульный симптом).
Синдром (триада) Гетчинсона - паренхиматозный кератит, сифилитический лабиринтит, долотообразные или бочковидные передние верхние резцы.
Обычно поздний врожденный сифилитический лабиринтит проявляется в период полового созревания. У взрослых внезапно появляется полная глухота. Процесс обусловлен инфильтративным воспалением структур перепончатого лабиринта и дегенерацией слухового нерва. В этот же период развиваются патологические изменения в подкорковых и корковых слуховых центрах.
Где болит?
Диагностика сифилитических поражений ушного лабиринта
Диагноз сифилитического лабиринтита ставят на основании «беспричинной» тугоухости в сочетании с описанными выше симптомами и синдромами и подтверждением его специфическими серологическими пробами. Затруднения в диагностике возникают при серонегативных формах сифилиса. В этом случае применяют пробное противосифилитическое лечение.
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
Лечение сифилитических поражений ушного лабиринта
Лечение сифилитических поражений ушного лабиринта входит в плановую терапию общей сифилитической инфекции. При вестибулярных кризах назначают соответствующее симптоматическое лечение, для профилактики и лечения сенсоневральной тугоухости назначают комплексное антиневритическое по общепринятым схемам. Интенсивное применение антибиотиков и массовая гибель трепонем с высвобождением их эндотоксина может сопровождаться так называемой реакцией Херксхеймера, проявляющейся обострением воспалительных реакций в местах микроорганизмов, в том числе и во внутреннем ухе, что может спровоцировать острый приступ лабиринтопатии и вызвать полное выключение слухового и вестибулярного аппарата. Обычно эта реакция возникает от 3 ч до 3 дней от начала специфического лечения с применением массивных доз антибиотика, поэтому одновременно с применением антибиотикотерапии следует назначать нейропротекторы, витамины группы В, антигипоксанты и антигистаминные препараты.