Причины лицевой боли

Сосудистые причины лицевой боли

Кластерные (пучковые) головные боли проявляются односторонними приступообразными очень сильными болями жгучего, сверлящего или распирающего характера в периорбитальной и височной области иногда с более широкой иррадиацией. Продолжительность атаки пучковой головной боли варьирует от 15 мин до 3 час. Боль крайне интенсивна, сопровождается беспокойством, психомоторной активацией, ажитацией. Частота приступов от 1 до 8 раз в сутки. Приступы группируются в «пучки» длительностью 2-6 недель. Частота «пучков», как и длительность ремиссий между ними (обычно несколько месяцев или лет) индивидуальна. Характерным признаком пучковой головной боли является вегетативное сопровождение в виде гиперемии конъюнктивы, слезотечения, заложенности носа, ринореи, гипергидроза лица на стороне боли, отёчности века и неполного синдрома Горнера на той же стороне.

Факторами, провоцирующими приступ пучковой головной боли во время «пучка», являются чаще всего алкоголь, приём нитроглицерина или введение гистамина. Но нередко провоцирующие факторы выявить не удаётся. Другой важной особенностью пучковой головной боли является её частая приуроченность к ночному сну: от 50 % до 75 % приступов возникают в фазе «быстрого сна». Описаны симптоматические формы «кластера» (опухоль гипофиза, аневризма передней соединительной артерии, синдром Толосы-Ханта, этмоидит). В этих случаях важно обращать внимание на атипичные клинические особенности и сопутствующие симптомы.

Выделяют эпизодическую и хроническую формы кластерной головной боли. При эпизодической форме (самый частый вариант) обострение («пучок») может продолжаться от 7 дней до 1 года (чаще 2-6 недель) с последующей ремиссией не менее 14 дней. При хронической форме ремиссия или не наблюдается вовсе, или она значительно короче - менее 14 дней. Заболевают преимущественно мужчины в возрасте 30-40 лет.

Хроническая пароксизмальная гемикрания (ХПГ) напоминает пучковые головные боли своей локализацией, интенсивностью и вегетативным сопровождением. Отличия заключаются в отсутствии пучковости и наличии купирующего эффекта индометацина. Кроме того хроническая пароксизмальная гемикрания, в отличие от пучковой боли, развивается главным образом у женщин в зрелом и пожилом возрасте.

Каротидиния - редко используемый термин собирательного значения, которым обозначают тупые боли, возникающие при компрессии сонной артерии или при слабой фарадической стимуляции в области её бифуркации. Боли могут охватывают ипсилатеральную половину лица, ушную область, нижнюю челюсть, зубы и шею. Этот синдром редко наблюдается в картине височного артериита, во время приступа мигрени или пучковой головной боли; он также описан при диссекции сонной артерии и опухоли шейной области, смещающей сонную артерию. Описан также вариант (благоприятный) каротидинии, при котором самое тщательное обследование не выявляет никакой патологии.

Нейрогенные причины лицевой боли

Интракраниальными причинами сдавления могут быть объемный процесс в задней черепной ямке (опухоли: невринома слухового нерва, менингиома, глиома моста), дислокация и расширение извитых мозжечковых артерий, вен, аневризма базиллярной артерии, менингит, спаечные процессы после травм, инфекций. Среди экстракраниальных факторов отмечаются: формирование туннельного синдрома (сдавление II и III ветви в костных каналах - подглазничном и нижней челюсти при врожденной их узости и присоединении сосудистых заболеваний в пожилом возрасте), местный одонто- или риногенный воспалительный процесс.

Роль компрессии тройничного нерва стала более понятной при появлении "воротной теории боли". Компрессия нарушает аксоток, приводит к активации аутоиммунных процессов и обуславливает очаговую демиелинизацию. Под влиянием длительной патологической импульсации с периферии в спинномозговом ядре тройничного нерва формируется "фокус", подобный эпилептическому, генератор патологически усиленного возбуждения (ГПУВ), существование которого уже не зависит от афферентной импульсации. Импульсы от триггерных точек поступают к ведущим нейронам генератора и вызывают его облегченную активацию. ГПУВ активирует ретикулярные, мезенцефальные образования, ядра таламуса, кору головного мозга, вовлекает лимбическую систему, формируя, таким образом, патологическую алгогенную систему.

Заболевание может развиться после удаления зуба (поражается луночковый нерв) - одонтогенная невралгия; в результате нарушения кровообращения в стволе мозга, герпетической инфекции; редко - вследствие демиелинизации корешка тройничного нерва при рассеянном склерозе. Провоцирующими факторами могут служить инфекция (грипп, малярия, сифилис и др.), переохлаждение, интоксикации (свинец, алкоголь, никотин), нарушение обмена веществ (диабет).

Невралгия тройничного нерва

Проявляется приступами сильной жгучей (стреляющей) лицевой боли в зоне иннервации тройничного нерва. Приступ продолжается от нескольких секунд до 1-2 мин (редко более). Приступ возникает внезапно в максилярной или мандибулярной области и иррадиирует вверх, к глазу или к уху. Прикосновения, движения, еда провоцируют и обостряют боль, которая может длиться долго, прерываясь такими же длительными ремиссиями. Клиника настолько характерна, что обычно никаких других исследований не требуется. В очень редких случаях лицевых болей могут возникать при множественном склерозе или при стволовых опухолях, так что бывает необходимо и полное обследование, особенно у молодых больных. Без лечения лицевые боли прогрессируют, ремиссии становятся короче и тупые болевые ощущения остаются и между ремиссиями. Боль при невралгии тройничного нерва имеет следующие характеристики:

1. Приступообразный характер, длительность атаки не более 2 мин. Между двумя приступами всегда имеется "светлый" промежуток.
2. Значительная интенсивность, внезапность, напоминающие удар электрическим током.
3. Локализация строго ограничена зоной иннервации тройничного нерва, чаще 2 или 3 ветви (в 5 % случаев -1-я ветвь).
4. Наличие триггерных точек (зон), слабое раздражение которых вызывает типичный пароксизм (могут находиться в болевой или безболевой зоне). Наиболее часто триггерные зоны располагаются в орофациальной области, на альвеолярном отростке, при поражении первой ветви - у медиального угла глаза.
5. Наличие триггерных факторов (чаще всего это умывание, разговор, еда, чистка зубов, движение воздуха, простое прикосновение).
6. Типичное болевое поведение. Больные, стараясь переждать приступ, замирают в той позе, в которой застал их болевой пароксизм. Иногда растирают зону боли или совершают чмокающие движения. В период приступа больные отвечают на вопросы односложно, едва приоткрывая рот. На высоте пароксизма могут быть подергивания лицевой мускулатуры (tic douloureux).
7. Неврологический дефицит в типичных случаях невралгии тройничного нерва отсутствует.
8. Вегетативное сопровождение приступов скудное и наблюдается менее чем у 1/3 больных.

У большинства больных невралгия тройничного нерва со временем развивается вторичный миофасциальный прозопалгический синдром. Его формирование объясняется тем, что больные вынуждены использовать для жевания преимущественно контралатеральную боли сторону рта. Поэтому в мышцах гомолатеральной стороны развиваются дегенеративные изменения с образованием типичных мышечных узелков.

Заболевание течет с обострениями и ремиссиями. В период приступов боли могут группироваться залпами. Залпы могут длиться часами, а периоды приступов продолжаются дни и недели. В тяжелых случаях значительно нарушается повседневная активность больных. В некоторых случаях возникает status neuralgicus, когда промежутки между отдельными залпами отсутствуют. Возможны спонтанные ремиссии, на фоне которых заболевание обычно прогрессирует. Ремиссии длятся месяцы и годы, но по мере возникновения рецидивов, больные начинают чувствовать боль, сохраняющуюся и между приступами.

Невралгии других ветвей тройничного нерва

Повреждение или компрессия ветвей тройничного нерва могут стать причиной боли в зоне их иннервации.

• Невралгия (невропатия) инфраорбитального нерва обычно бывает симптоматической и обусловлена воспалительными процессами в гайморовой пазухе или поражением нерва при сложных стоматологических манипуляциях. Боли обычно незначительной интенсивности, преобладает чувство онемения слизистой оболочки верхней челюсти и подглазничной области.
• Причинами невралгии язычного нерва могут быть длительное раздражение языка протезом, острым краем зуба и т.п. Умеренные боли в половине языка носят постоянный характер и временами усиливаются при еде, разговоре, резких мимических движениях.
• Невралгия (невропатия) нижнего альвеолярного нерва возникает при травмах и воспалительных заболеваниях нижней челюсти, при выхождении пломбировочного материала за верхушку зуба, при одномоментном удалении нескольких зубов. Характеризуется умеренной постоянной болью в зубах нижней челюсти, в области подбородка и нижней губы. В отдельных случаях наблюдают невропатию концевой ветви нижнего альвеолярного нерва - подбородочного нерва. Она проявляется гипестезией или парестезиями в области подбородка и нижней губы.
• Невропатия щёчного нерва обычно сочетается с невропатией нижнего альвеолярного нерва. Болевой синдром отсутствует, типичны гипестезия слизистой оболочки щеки, а также кожи соответствующего угла рта.
• Термином «тик-невралгия» обозначают сочетание периодической мигренозной невралгии и невралгии I ветви тройничного нерва.

Постгерпетическая невралгия тройничного нерва

Постгерпетическая невропатия тройничного нерва - персистирующая или периодически возникающая лицевая боль в течение не менее 3 мес после начала инфекции Herpes zoster. Постгерпетическую невралгию тройничного нерва наблюдают существенно чаще, чем классическую тригеминальную невралгию (2 на 1000, а у лиц старше 75 лет - Юна 1000 населения). Поражение тройничного нерва отмечают у 15% с опоясывающим герпесом, причём в 80% случаев в процесс вовлекается глазной нерв (что связано с его наименьшей миелинизацией по сравнению со II и III ветвями V пары черепных нервов). К возникновению болезни предрасполагает снижение иммунитета в пожилом возрасте, способствующее активации длительно персистирующего в организме вируса Varicella-zoster. Развитие заболевания проходит несколько стадий: продромальную, предшествующую сыпи (острая боль, кожный зуд); односторонней сыпи (везикулы, пустулы, корочки); заживления кожи (2-4 нед); постгерпетической невралгии. Для невролога важное значение имеет диагностика продромальной фазы, когда высыпаний ещё нет, но болевой синдром уже появился. Заподозрить опоясывающий герпес позволяет выявление розовых пятен на коже, в зоне которых имеют место зуд, жжение, боль. Спустя 3-5 дней эритематозный фон исчезает и появляются пузырьки на здоровой коже. После появления высыпаний диагностика не представляет трудностей. В случае развития постгерпетической невралгии тройничного нерва после отпадения корочек и заживления кожи с элементами рубцевания ведущей жалобой больных становится постоянная боль, которая появляется в течение 1 мес в 15% случаев, а в течение года - в 25%. Факторы риска развития постгерпетической невралгии включают пожилой возраст, женский пол, наличие выраженных болей в продромальной стадии и остром периоде, а также наличие выраженных кожных высыпаний и последующих рубцовых изменений кожи. Клинические проявления в развёрнутой стадии постгерпетической невралгии весьма типичны.

• Рубцы на коже (на фоне её гипер- и гипопигментации) в области лба и волосистой части головы.
• Наличие триггерных участков на коже головы (симптом расчёски), лба, век.
• Сочетание перманентного и пароксизмального болевых синдромов.
• Наличие аллодинии, гипестезии, дизестезии, гипералгезии, гиперпатии.

Невралгия носо-ресничного нерва (синдром Чарлина)

Сопровождается сильными болями в области медиального угла глаза с иррадиацией в спинку носа, иногда орбитальные и околоорбитальные боли. Длительность приступа - от нескольких часов до суток. Болевой синдром сопровождается слезотечением, светобоязнью, гиперемией склер и слизистой носа, отечностью, гиперестезией на пораженной стороне и односторонней гиперсекрецией слизистой оболочки носа. Лечение: ненаркотические анальгетики и НПВП; закапывают в глаз и нос 0,25 % раствор дикаина 1 -2 капли, для усиления эффекта - 0,1 % раствор адреналина (3-5 капель на 10 мл дикаина).

Невралгия аурикулотемпорального нерва (синдром Фрей)

Характеризуется возникновением на стороне поражения пароксизмальной боли в глубине уха, в зоне передней стенки, наружного слухового прохода и виска, особенно в области височно-челюстного сустава, часто с иррадиацией в нижнюю челюсть. Сопровождается гиперемией кожи, повышенным потоотделением в этой области, слюноотделением, изменением величины зрачка на стороне поражения. Приступы провоцируются приемом определенной пищи и даже при ее представлении, а также внешними раздражителями. Лечение: анальгетики в сочетании с антигистаминными, транквилизаторами, нейролептиками; НПВП, вегетотропные (беллоид,белласпон).

Невралгия язычного нерва

Диагностика базируется на клинических данных: наличие приступов жгучих лицевых болей, передних 2/3 половины языка, которые появляются спонтанно или провоцируются приемом грубой, острой пищи, движениями языка, инфекциями (тонзиллит, ангина, грипп), интоксикациями и т.д. На соответствующей половине языка нередко появляются расстройства чувствительности, чаще по типу гиперестезии, при длительном течении - потеря болевой и вкусовой чувствительности. Лечение: анальгетики - анальгин, сиган, на язык - 1 % раствор лидокаина, антиконвульсанты, витамины группы В.

Невралгия лицевого нерва

В картине невропатии лицевого нерва болевой синдром проявляется стреляющей или ноющей болью в области наружного слухового прохода, с иррадиацией в гомолатеральную половину головы, миграцией в области надбровья, щеки, внутренний угол глаза, крыло носа, подбородка, которая усиливается при эмоциональном напряжении на холоде и облегчается под воздействием тепла. Лицевая боль сопровождается асимметрией лица наряду со своеобразным дефектом мимики, патологическими синкинезиями и гиперкинезами, развитием пареза и вторичной контрактуры мимических мышц, возникает после переохлаждения, реже на фоне острой респираторной вирусной инфекции. Комплексное лечение включает "медикаментозную декомпрессию" нерва в лицевом канале (назначение преднизолона, мочегонных препаратов), вазоактивную терапию (эуфиллин, никотиновая кислота), витамины группы В, физиотерапевтическое лечение, лечебную гимнастику, массаж.

Невралгия верхнего гортанного нерва (ветвь блуждающего нерва)

Характеризуется односторонней болью приступообразного характера в области гортани, которая иррадиирует в область уха и вдоль нижней челюсти, возникает во время еды или глотания. Иногда развивается ларингоспазм во время приступа боли появляется кашель, общая слабость.

Синдром крыло-небного узла (синдром Сладера)

Приступы острой боли в области глаза, носа, верхней челюсти. Боль может распространяться на область виска, ухо, затылок, шею, лопатку, плечо, предплечье, кисть. Пароксизмы сопровождаются резко выраженными вегетативными симптомами: покраснением половины лица, отечностью тканей лица, слезотечением, обильным отделением секрета из одной половины носа (вегетативная буря). Продолжительность приступа от нескольких минут до суток.

Миофасииальный лицевой синдром

Основное клиническое проявление заключается в сочетании невралгии одного из черепных нервов (боли в лице, языке, полости рта, глотке, гортани), двигательных нарушений со стороны жевательных мышц, нарушением вкуса, дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава. Лицевые боли не имеют четких границ, продолжительность и интенсивность их различна (от состояния дискомфорта до резкой мучительной боли). Усиливает боль эмоциональное напряжение, сжатие челюстей, перегрузка жевательных мышц, утомление. Боли зависят от состояния активности и локализации триггерных точек. Могут возникать вегетативные симптомы: потливость, спазм сосудов, насморк, слезо- и слюнотечение, головокружение, шум в ушах, чувство жжения в языке и т.д.

Лечение этих синдромов проводят совместно с невропатологом.

Супраорбитальная невралгия

Заболевание наблюдают столь же редко, как и назоцилиарную невралгию. Характеризуется пароксизмальной или постоянной болью в области супраорбитальной вырезки и медиальной части лба, то есть в зоне иннервации супраорбитального нерва. При пальпации определяют болезненность в области супраорбитальной вырезки.

Невралгия языкоглоточного нерва

Классическая невралгия языкоглоточного нерва по клиническим проявлениям напоминает невралгию тройничного нерва (что нередко становится причиной диагностических ошибок), однако развивается существенно реже, чем последняя (0,5 на 100 000 населения).

Заболевание протекает в виде болевых пароксизмов, начинающихся в области корня языка или миндалины и распространяющихся на нёбную занавеску, глотку, ухо. Боли иногда иррадиируют в угол нижней челюсти, глаз, шею. Приступы, как правило, кратковременны (1-3 мин), провоцируются движениями языка, особенно при громком разговоре, приёмом горячей или холодной пищи, раздражением корня языка или миндалины (триггерные зоны). Боли всегда односторонние. Во время приступа больные жалуются на сухость в горле, а после приступа появляется гиперсаливация. Количество слюны на стороне боли всегда снижено, даже в период саливации (по сравнению со здоровой стороной). Слюна на стороне боли более вязкая, удельный вес её повышается за счёт увеличения содержания слизи.

В отдельных случаях во время приступа у больных развиваются пресинкопальные или синкопальные состояния (кратковременная дурнота, головокружение, падение артериального давления, потеря сознания). Вероятно, развитие этих состояний связано с раздражением п. depressor (ветвь IX пары черепных нервов), вследствие чего наступает угнетение сосудодвигательного центра и падение артериального давления.

При объективном обследовании больных с невралгией языкоглоточного нерва каких-либо изменений обычно не выявляют. Только в небольшой части случаев отмечают болезненность при пальпации области угла нижней челюсти и отдельных участков наружного слухового прохода (преимущественно во время приступа), снижение глоточного рефлекса, снижение подвижности мягкого нёба, извращение вкусовой чувствительности на задней трети языка (все вкусовые раздражения воспринимаются как горькие).

Заболевание, как и невралгия тройничного нерва, протекает с обострениями и ремиссиями. После нескольких приступов отмечают ремиссии различной продолжительности, иногда до 1 года. Тем не менее, как правило, приступы постепенно учащаются, увеличивается и интенсивность болевого синдрома. В дальнейшем могут появиться постоянные боли, усиливающиеся под влиянием различных факторов (например, при глотании). У отдельных больных могут появляться симптомы выпадения, соответствующие иннервации языкоглоточного нерва (невритическая стадия невралгии языкоглоточного нерва) - гипестезия в задней трети языка, области миндалины, нёбной занавески и верхней части глотки, нарушение вкуса на корне языка, снижение слюноотделения (за счёт околоушной слюнной железы).

Классическая невралгия языкоглоточного нерва, как и невралгия тройничного нерва, чаще всего обусловлена компрессией нерва ветвью сосуда в области продолговатого мозга.

Симптоматическая невралгия языкоглоточного нерва отличается от классической частым наличием постоянной ноющей боли в межприступном периоде, а также прогрессирующего нарушения чувствительности в зоне иннервации языкоглоточного нерва. Наиболее частые причины симптоматической невралгии языкоглоточного нерва - внутричерепные опухоли, сосудистые мальформации, объёмные процессы в области шиловидного отростка.

Невралгия барабанного сплетения

Невралгия барабанного сплетения (синдром Рейхерта) проявляется симптомокомплексом, сходным с поражением коленчатого узла (хотя барабанный нерв является ветвью языкоглоточного). Это редкая форма лицевой боли, этиология и патогенез которой до настоящего времени остаются невыясненными. Высказывают предположения о роли инфекции и сосудистых факторов.

Типичны острые стреляющие боли в области наружного слухового прохода, появляющиеся приступообразно и постепенно стихающие. Боли возникают без видимых внешних причин. В начале заболевания частота приступов не превышает 5-6 раз в день. Заболевание протекает с обострениями, которые продолжаются несколько месяцев, а затем сменяются ремиссиями (продолжительностью также несколько месяцев).

У некоторых больных развитию заболевания могут предшествовать неприятные ощущения в области наружного слухового прохода, которые иногда распространяются на всё лицо. При обследовании объективных признаков обычно не обнаруживают, лишь в части случаев отмечают болезненность при пальпации слухового прохода.

Невралгия промежуточного нерва

Невралгия промежуточного нерва - редкое расстройство, характеризующееся короткими пароксизмами боли в глубине ушного прохода. Основные диагностические критерии - периодически возникающие пароксизмы боли в глубине ушного прохода продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут преимущественно на задней стенке ушного прохода, где имеется триггерная зона. Иногда боль может сопровождаться нарушениями слёзо-, слюноотделения и/или нарушениями вкуса, часто обнаруживается связь с Herpes zoster.

Невралгия верхнего нерва гортани

Невралгия верхнего нерва гортани - достаточно редкое расстройство, проявляющееся интенсивной болью (пароксизмы боли продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут) в области латеральной стенки глотки, подчелюстной области и ниже уха, провоцируемой глотательными движениями, громким разговором или поворотами головы. Триггерная зона располагается на латеральной стенке глотки над мембраной щитовидной железы. При идиопатической форме боль не связана с другими причинами.

Синдром Фрея

Синдром Фрея (невропатия ушно-височного нерва, ушно-височный гипергидроз) - редкое заболевание, проявляющееся незначительными непостоянными болями в околоушной области, а также гипергидрозом и гиперемией кожи в околоушной области при еде. Обычно причиной заболевания служит травма или оперативное вмешательство в этой зоне.

Скелетно-мышечные прозокраниалгии

Скелетно-мышечные прозокраниалгии чаще всего связаны с дисфункцией височно-нижнечелюстного сустава и миофасциальным болевым синдромом.

Впервые термин «болевой дисфункциональный синдром височно-нижнечелюстного сустава» ввёл Шварц (1955), описавший главные его проявления - нарушение координации жевательных мышц, болезненный спазм жевательной мускулатуры, ограничение движений нижней челюсти. Впоследствии Ласкин (1969) предложил другой термин - «миофасциальный болевой дисфункциональный синдром лица» с выделением 4 основных признаков: боль в лице, болезненность при исследовании жевательных мышц, ограничение открывания рта, щелчки при движениях в височно-челюстном суставе. В развитии синдрома выделяют 2 периода - период дисфункции и период болезненного спазма жевательной мускулатуры. При этом начало того или иного периода зависит от различных факторов, действующих на жевательную мускулатуру, из которых основными считают психоэмоциональные нарушения, приводящие к рефлекторному спазму жевательных мышц. При спазме мышц возникают болезненные участки - курковые (триггерные) зоны, из которых боль иррадиирует в соседние области лица и шеи.

Характерными диагностическими признаками миофасциального болевого синдрома лица в настоящее время считают боли в жевательных мышцах, усиливающиеся при движениях нижней челюсти, ограничение её подвижности (открывание рта до 15-25 мм между резцами вместо 46-56 мм в норме), щелчки и крепитация в суставе, S-образное отклонение нижней челюсти в сторону или вперёд при открывании рта, боль при пальпации мышц, поднимающих нижнюю челюсть. При пальпации жевательной мускулатуры обнаруживают болезненные уплотнения (мышечные триггерные пункты). Растяжение или сдавливание этих участков вызывает появление боли, распространяющейся на соседние зоны лица, головы, шеи (так называемый болевой паттерн мышцы). Болевой паттерн соответствует не невральной иннервации, а определённой части склеротома.

Развитие миофасциального болевого дисфункционального синдрома связывают с длительным напряжением жевательных мышц без их последующей релаксации. Вначале в мышце возникает остаточное напряжение, затем в межклеточном пространстве формируются локальные уплотнения вследствие трансформации межклеточной жидкости в миогеллоидные узелки. Эти узелки и служат источником патологической импульсации. Наиболее часто мышечные триггерные пункты образуются в крыловидных мышцах.

Выявлено, что скелетно-мышечные прозопалгии чаще возникают у лиц среднего возраста с асимметричной адентией, а также с некоторыми поведенческими привычками (сжимание челюстей в стрессовых ситуациях, поддержка подбородка рукой, выдвижение нижней челюсти в сторону или вперёд). Рентгенологические изменения при этом могут отсутствовать. Во многих случаях ведущее значение в формировании заболевания имеют психологические причины (депрессия, ипохондрия, неврозы).

Цервикопрозокраниалгии

Шейно-язычный синдром проявляется болями в затылочной или верхнешейной области, возникающими при резком повороте головы и сопровождающимися неприятными ощущениями в половине языка (дизестезии, чувство онемения и боли).

Боли в языке носят отражённый характер и обусловлены патологией шейного отдела позвоночника, чаще всего подвывихом атланто-окципитального сочленения. Развитие этого синдрома связано с тем, что проприоцептивные волокна от языка входят в спинной мозг в составе второго дорсального шейного корешка и имеют связи с язычным и подъязычным нервами. Этот факт и объясняет появление неприятных ощущений в языке при компрессии С₂ (которую нередко наблюдают при подвывихе атлантоаксиального сочленения).

Синдром шиловидного отростка проявляется болями слабой или умеренной интенсивности в задней части полости рта, возникающими при глотании, опускании нижней челюсти, повороте головы в сторону и пальпации проекции области шилоподъязычной связки. Синдром обусловлен кальцификацией шилоподъязычной связки, но может также развиться при травме шеи или нижней челюсти. Чтобы предохраниться от появления приступов, больные стараются держать голову выпрямленной, с несколько приподнятым подбородком (отсюда одно из названий заболевания - «синдром орла»).

[1], [2]

Центральные лицевые боли

К центральным лицевым болям относят болезненную анестезию (anaesthesia dolorosa) и центральную боль после инсульта.

• Болезненная анестезия лица проявляется жгучими, перманентными болями, гиперпатией в зоне иннервации тройничного нерва, возникающими обычно после нервэкзереза периферических ветвей V пары черепных нервов или термокоагуляции полулунного узла.
• Центральная лицевая боль после инсульта чаще всего сочетается с гемидизестезией на противоположной стороне тела.

[3], [4]

Глоссалгия

Частота заболевания в популяции составляет 0,7-2,6%, причём в 85% случаев оно развивается у женщин в менопаузе. Нередко сочетается с патологией ЖКТ. Неприятные ощущения могут ограничиваться только передними 2/3 языка или распространяться на передние отделы твёрдого нёба, слизистую оболочку нижней губы. Характерны симптомы «зеркала.» (ежедневное рассматривание языка в зеркало для обнаружения каких-либо изменений), «пищевой доминанты» (боли уменьшаются или прекращаются во время еды), нарушение слюноотделения (обычно ксеростомия), изменения вкуса (горечь или металлический привкус), психологические проблемы (раздражительность, страх, депрессия). Заболевание отличается длительным течением.

Затылочная невралгия

Этот термин употребляется в настоящее время редко для обозначения пароксизмов боли в зоне большого и малого затылочных нервов. Поражение затылочных нервов в этой зоне считается сомнительным. При хлыстовых травмах шеи или дегенеративных процессах в области межпозвонковых суставов С2-СЗ с компрессией третьего затылочного нерва (ветвь заднего корешка СЗ) может развиваться болевой синдром с односторонними затылочными и затылочно-шейными болями и расстройством чувствительности в этой зоне.

Описан миофасциальный болевой синдром в области подзатылочных мышц, при котором боль может ощущаться в области глаза и лба (область лица). Изолированно (без одновременного вовлечения других задне-шейных мышц) этот синдром встречается редко.

Смешанные (сосудисто-нейрогенные) лицевые боли 

Паратригеминальный синдром Редера описан в предыдущем разделе и проявляется половинной головной болью сосудистого типа, лицевыми болями невралгического характера в области иннервации I и II ветви тройничного нерва и синдромом Горнера (но с сохранным потоотделением на лице) на той же стороне. Возможно вовлечение жевательных мышц (двигательная порция третьей ветви V нерва). Для диагноза необходимы доказательства вовлечения тройничного нерва. Дифференциальный диагноз проводят с пучковой головной болью и другими сосудистыми головными болями.

Височный (гигантоклеточный) артериит проявляется лихорадкой, головной болью, болями в мышцах, увеличением СОЭ до 40 - 70 мм/ч, анемией. Заболевают главным образом женщины старше 50 лет. У части больных развиваются ишемические нарушения мозгового кровообращения и ишемические нейропатии краниальных нервов (чаще односторонние или двусторонние поражения зрительного, глазодвигательного и отводящего нервов). Головная боль может носить односторонний и двухстронний характер.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями головного мозга, невралгией тройничного нерва, глаукомой, сенильным амилоидозом, неспецифическим аортоартериитом. В неясных случаях показана биопсия височной артерии.

Синдром Ханта

При герпетической инфекции, помимо тройничного нерва, также могут поражаться III, IV и/или VI пары черепных нервов, а при инфекционном поражении коленчатого ганглия возможно нарушение функции лицевого и/или преддверно-улиткового нерва.

• Синдром Ханта-1 (невралгия коленчатого узла, синдром коленчатого узла, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), описанный американским неврологом J. Hunt в 1907 г., - одна из форм опоясывающего герпеса, протекающая с поражением коленчатого узла. В остром периоде высыпания локализуются в наружном слуховом проходе, на ушной раковине, мягком нёбе, нёбных миндалинах. Клиническая картина постгерпетической невралгии коленчатого узла складывается из односторонней постоянной или периодической боли в области уха, в ипсилатеральной половине лица, наружном слуховом проходе, нарушения вкуса на передних 2/3 языка, умеренного периферического пареза мимических мышц.
• Синдром Ханта-2 обусловлен поражением сенсорных узлов нескольких черепных нервов - преддверно-улиткового, языкоглоточного, блуждающего, а также второго и третьего шейных спинномозговых нервов. Герпетические высыпания появляются в наружном слуховом проходе, передних 2/3 языка, на волосистой части головы. Боли в задней части полости рта иррадиируют в ухо, затылок, шею и сопровождаются расстройством слюноотделения, горизонтальным нистагмом, головокружением.

Синдром Толосы-Ханта

Синдром Толосы-Ханта возникает внезапно и характеризуется периодическими болями в области глазницы, её отёком, а также поражением одного или нескольких черепных нервов (III, IV и/или VI), обычно проходящих самостоятельно. В части случаев заболевание протекает с чередованием ремиссий и обострений. У некоторых пациентов наблюдают нарушение симпатической иннервации зрачка.

Поражение черепных нервов совпадает по времени с появлением боли или возникает в течение 2 нед после неё. Причиной синдрома Толосы-Ханта является разрастание гранулематозной ткани в кавернозном синусе, верхней глазничной щели или полости орбиты. Болезненная офтальмоплегия также возможна при опухолевых поражениях в области верхней глазничной щели.

Болевые синдромы неясного генеза

САНКТ-синдром (Sunct syndrome - shortlasting, unilateral, neuralgiform headoche with conjunctival injection and tearing) - короткодлящаяся односторонняя невралгическая головная боль с покраснением конъюнктивы и слезотечением) представляет собой редкую форму головной боли, нозологическая самостоятельность которой окончательно не доказана. Болевой синдром проявляется жгучей, колющей болью или ощущением удара электрическим током длительностью от 5 до 250 сек. Частота атак варьирует 1-2 в день до 10-30 в час, иногда приобретая ритм «пучков» с локализацией боли в орбитальной и периорбитальной области. Приступы боли провоцируются движениями головой и иногда вызываются раздражением кожных курковых зон в области лица. Некоторые авторы считают САНКТ-синдром модифицированной формой невралгии тройничного нерва. Синдром откликается на карбамазепин. Описан симптоматический вариант САНКТ-синдрома (сосудистая мальформация, ангиома ствола головного мозга, краниостеноз и др.).

Рефлекторная симпатическая дистрофия лица и «центральная» боль

Рефлекторная симпатическая дистрофия (современное название - комплексный регионарный болевой синдром - КРБС) обычно наблюдается в той или иной конечности и проявляется жгучей болью, гиперпатией и аллодинией (сенсорные стимулы разных модальностей в болевой зоне восприни маются как болевые), а также вазомоторными, судомоторными и трофическими нарушениями. КРБС в области лица может развиваться после хирургической и другой проникающей травмы в челюстно-лицевой области, стоматологических вмешательств. Большинство пациентов сообщают о жгучих, иногда колющих болях, которые усиливаются при лёгком прикосновении, воздействии теплом, холодом и под влиянием эмоционального стресса. Иногда имеет место локальный отёк, покраснение, индурация. Но в области лица не наблюдается остеопороз, сосудистые и трофические нарушения, типичные для этого синдрома в области конечности. Боль купируется симпатической блокадой или симпатэктомией (звёздчатый узел).

Центральная (как правило, постинсультная) боль

Развивается как у больных с поражением таламуса, так и при внеталамической локализацией инсульта, но с обязательным поражением афферентных структур головного мозга. Между инсультом и появлением болевого синдрома имеется латентный период от нескольких дней до нескольких месяцев. Боль характеризуется жжением, напоминающим неприятные ощущения в руке при погружении её в ледяную воду; часто боль описывают как ломящую, ноющую или стягивающую. Характерна аллодиния (особенно тактильная). Боль обычно развивается на фоне регресса первоначального двигательного дефекта. В зависимости от локализации инсульта боль в лице может сопровождаться альтернирующим болевым синдромом (например, при латеральном медуллярном инфаркте) в противоположных конечностях или локализоваться на всей контралатеральной половине тела и лица. Как правило, указанный синдром сопровождается депрессией.

[5], [6], [7], [8]

Соматогенные лицевые боли

Миогенные (миофасциальный болевой синдром). Миофасциальный болевой синдром в мышцах шеи и плечевого пояса может проявляться отражёнными болями в той или иной зоне лица и головы:

• Боль в височной области характерна для миофасциальных синдромов с триггерными точками в трапецевидной, кивательной и височной мышцах.
• Боль в лобной области - при миофасциальном синдроме в кивательной и полуостистой мышцах головы.
• Боль в области уха и височно-нижнечелюстного сустава - латеральная и медиальная крыловидная мышца, а также жевательная и кивательная мышцы.
• Боль в области глаза и брови - кивательная, височная, ременная и жевательная мышцы.

Синдром Костена - дисфункция височно-нижнечелюстного сустава, которая развивается при неправильном прикусе и связанным с ним неравномерным напряжением крыловидных, жевательной и височной мышц. Синдром Костена проявляется односторонними ноющими болями в околоушной области, особенно спереди от уха, усиливающимися при жевании. Открывание рта ограничено, что не всегда осознаётся больным. При открывании рта челюсть иногда совершает S-образное движение. В жевательной мышце выявляются триггерные точки с характерными отражёнными болями. Рентгенография не обнаруживает изменений височно-нижнечелюстного сустава.

Артрогенные боли развиваются при артрозе или артрите височно-нижнечелюстного сустава, которые приводят к похожей клинической картине, но в отличие от синдрома Костена сопровождаются рентгенологическими изменениями в суставе (сужение суставной щели, деформации суставных поверхностей и головки нижней челюсти и др.).

Офтальмогенные боли развиваются при глаукоме и других заболеваниях глаз (воспалительные, травматические и объёмные процессы, нарушения рефракции, фантомные боли после энуклеации глазного яблока); последние иногда выявляются только при специальном исследовании. Боли локализуются в области глазного яблока и периорбитально, но могут обладать и более широкой зоной распространения.

Оториногенные боли характерны для воспалительных заболеваний уха (отит), придаточных пазух носа (гайморит, фронтит, этмоидит, сфеноидит) и близлежащих структур (мастоидит, петрозит). В этих случаях головная и лицевая боль развивается одновременно с клиническими и рентгенологическими признаками заболевания ЛОР-органов и соседних тканей.

Одонтогенные боли в лице могут наблюдаться при таких процессах как кариес, пульпит, периодонтит, абсцесс, гингивит, заболеваниях и повреждениях слизистой полости рта (механическая, химическая или термальная травма, вирусные инфекции, железодефицитная анемия, радиационная терапия в этой области, остеомы и другие опухоли, заболевания слюнных желез, повреждения неизвестной этиологии). Обследование (осмотр, перкуссия, пальпация) обычно выявляют источник одонтогенной боли. В зависимости от причины и её локализации в полости рта боли могут иррадиировать за пределы полости рта: в ухо, височную область, верхнюю челюсть, нижнюю челюсть, в область гортани, носа, лба, темени.

Висцерогенные лицевые боли. Парестезии с болевым компонентом описаны при полицитемии, во время беременности, заболеваниях пищеварительной системы. Хорошо известны кардиогенные боли в области нижней челюсти.

Промежуточную («психосоматическую») группу составляют пациенты с глоссалгией (глоссалгия, глоссодиния, оральная дизестезия, стомалгия), которые встречаются примерно в 1,5 - 2,5 % популяции и особенно среди женщин старше 40 лет (до 15 %). Эти болевые ощущения не сопровождаются клиническими симптомами поражения органов полости рта и, что характерно, уменьшаются и исчезают во время еды. 95 % этих больных отмечают те или иные заболевания желудочно-кишечного тракта. Типичны эмоционально-аффективные расстройства с наличием тревожно-ипохондрических проявлений. Обсуждается значение гормонального дисбаланса (менопауза), недостаточного питания и психогенных факторов.

Психогенные лицевые боли

Психогенные лицевые боли в практике врача-невролога наблюдают достаточно часто, обычно в рамках депрессивного синдрома или неврозов (истерии).

• Галлюциногенные боли сопровождают психические заболевания, такие как шизофрения, маниакально-депрессивный психоз. Отличаются сложностью и труднодоступностью понимания вербальных характеристик и ярко выраженным сенестопатическим компонентом («змеи пожирают мозг», «черви продвигаются по челюсти» и т.п.).
• Истерические лицевые боли обычно симметричные, часто сочетаются с головными болями, их интенсивность варьирует в течение дня. Пациенты характеризуют их как «ужасные, нестерпимые», но при этом они мало отражаются на повседневной активности.
• Лицевые боли при депрессиях чаще двусторонние, обычно сочетаются с головными болями, часто отмечают сенсопатии, выражаемые простыми вербальными характеристиками. Сочетаются с основными симптомами депрессии (двигательная заторможенность, брадифрения, мимические маркёры депрессии, такие как опущенные углы рта, складка Вергаута и др.).

Атипичные лицевые боли

Боли, не укладывающиеся в описание неврогенных, вегетативных, скелетно-мышечных прозопалгий, относят к атипичным лицевым болям. Как правило, их атипичность связана с одновременным присутствием признаков, характерных для нескольких видов болевых синдромов, однако при этом обычно доминирует психопатологический компонент.

К одному из вариантов атипичной лицевой боли относят персистирующую идиопатическую лицевую боль. Боль может быть спровоцирована хирургическим вмешательством на лице, травмой лица, зубов или дёсен, однако её постоянство не удаётся объяснить ни одной локальной причиной. Боли не соответствуют диагностическим критериям ни одной из описанных форм краниальных невралгий и не связаны с какой-либо другой патологией. Вначале боли возникают в ограниченной области на одной половине лица, например, в области носогубной складки или одной стороны подбородка. В части случаев пациенты вообще не могут точно локализовать свои ощущения. В зоне боли каких-либо расстройств чувствительности или других органических нарушений не выявляют. Дополнительные методы исследования не обнаруживают какой-либо клинически значимой патологии.

Другая форма атипичной лицевой боли - атипичная одонталгия. Этот термин используют для обозначения продолжительной боли в зубах или ложе после удаления зуба при отсутствии какой-либо объективной патологии. Данный синдром близок к так называемой «дентальной плексалгии». Среди больных преобладают женщины климактерического возраста (9:1). Типичны постоянные боли жгучего характера в области зубов и дёсен, часто с реперкуссией на противоположную сторону. Объективные признаки стоматологических или неврологических расстройств обычно отсутствуют, хотя у некоторых пациентов синдром развивается после стоматологических манипуляций (одномоментное удаление нескольких зубов или выхождение пломбировочного материала за верхушку зуба). В части случаев наблюдают уменьшение болей во время приёма пищи и усиление - под влиянием эмоций, неблагоприятных метеорологических факторов и переохлаждения.

При поражении верхнего зубного сплетения боли могут иррадиировать по ходу II ветви тройничного нерва и сопровождаться вегетативными симптомами, возникающими, вероятно, в результате связей сплетения с вегетативными ганглиями (крылонёбным узлом и верхним шейным симпатическим узлом). Как правило, болезненности в точках выхода ветвей тройничного нерва и выраженных нарушений чувствительности в зонах иннервации его II и III ветвей нет.

Двусторонняя дентальная плексалгия развивается почти исключительно у женщин в возрасте после 40 лет, отличается длительным течением. Жгучие боли обычно появляются на одной стороне, но вскоре возникают и на противоположной. Почти у всех больных боли с обеих сторон появляются в течение 1 года. Возможно и одновременное развитие двусторонних болей. Как и при односторонних дентальных плексалгиях, верхнее зубное сплетение поражается в 2 раза чаще, чем нижнее.

К возможным этиологическим факторам двусторонних дентальных плексалгий относят сложные удаления зубов мудрости, премоляров и моляров, проводниковую анестезию, остеомиелит лунок, оперативные вмешательства на челюстях, попадание пломбировочного материала в нижнечелюстной канал через корневые каналы зубов, удаление большого количества зубов в течение короткого промежутка времени во время подготовки полости рта к протезированию, инфекции, интоксикации, психическую травму и др.

[9], [10], [11], [12]