Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Симптомы болезни Виллебранда
Последняя редакция: 20.11.2021
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Основной симптом болезни Виллебранда - повышенная кровоточивость при травмах или патологических процессах. Поскольку при болезни Виллебранда страдает функция остановки кровотечения, для этого заболевания характерны первичные кровотечения, начинающиеся сразу после травмы.
Характер и тяжесть геморрагического синдрома при болезни Виллебранда зависят от формы заболевания. В целом, можно условно выделить три варианта.
- Геморрагический синдром по микроциркуляторному типу. Характерен для 1, 2А, 2В, 2М типов болезни Виллебранда. Типичны кожный гемисиндром в виде экхимозов, петехий, кровотечения из травмированных слизистых оболочек, длительные кровотечения из лунок удалённых или выпавших зубов, носовые кровотечения, маточные кровотечения у девочек после начала менструаций, интраоперационные и послеоперационные кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения и кровотечения из мочевых путей. Менее характерны кровотечения из мест инъекций и гематомы мягких тканей после различных травм.
- Клинически напоминает гемофилию. У больных выражен геморрагический синдром по смешанному (гематомному и микроциркуляторному) типу. Характерен для пациентов с болезней Виллебранда 3-го типа, реже - для больных тяжёлыми формами других типов. Первые проявления заболевания возникают уже в периоде новорождённости: кожный гемисиндром, гематомы и кровотечения из мест инъекций. Позже - гематомы мягких тканей; кровотечения при травмах слизистых оболочек рта, при смене зубов; кровотечения из ран кожи и слизистых оболочек, кровотечения носовые, кишечные и из мочевых путей. После начала менструаций у девочек нередки маточные кровотечения. Кровоизлияния в суставы, так же как и при гемофилии, могут появиться на первом году жизни. Для них характерны интраоперационные и послеоперационные кровотечения.
- Клиническая картина схожа с наблюдаемой у больных гемофилией А с сопоставимым уровнем фактора свёртывания крови VIII: гематомный тип кровоточивости, редко сопровождаемый поражением суставов. Характерен кожный гемсиндром в виде гематом, отсроченный, возникающей через несколько часов или дней после наступления травмы, кровотечения при травмах и после операций. У пациентов с болезней Виллебранда типа 2М могут возникать посттравматические гематомы мягких тканей.
Осложнения геморрагических проявлений
У детей с болезней Виллебранда возможно развитие хронической постгеморрагической анемии. Артропатии возникают у детей с рецидивирующими гемартрозами при 3-ем типе болезни Виллебранда. Описаны единичные случаи формирования псевдоопухолей.
Помимо геморрагических проявлений, нередко болезнь Виллебранда сочетается с явлениями мезенхимальнои дисплазии, что может влиять на выраженность геморрагического синдрома.