Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Диагностика болезни Виллебранда
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Диагностические критерии болезни Виллебранда:
- типичный геморрагический синдром;
- снижение специфической активности фактора Виллебранда (снижение vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- для типа 2В - положительная RIPA с низкими концентрациями ристоцетина.
Активность фактора Виллебранда связана с АВО групповой принадлежностью крови. У лиц с группой крови 1(0) конституционально снижено содержание фактора Виллебранда.
Нормы vWF:Ag, рекомендованные Всемирной ассоциацией тромбоза и гемостаза в зависимости от группы крови
|
Группа крови |
Нормальное содержание vWF:Ag |
|
0 |
36-157% |
|
А |
49-234% |
|
В |
57-241% |
|
АВ |
64-238% |
Лабораторная диагностика болезни Виллебранда.
- Анализ крови: количество эритроцитов, ретикулоцитов и гемоглобина; цветовой показатель, лейкоцитарная формула, СОЭ; диаметр эритроцитов (на окрашенном мазке);
- Коагулограмма: количество тромбоцитов и снижение их адгезии и агрегации; время кровотечения и время свертывания крови; активированное частичное тромбопластиновое и протромбиновое время; содержание IX и VIII факторов и его компонентов (определяется иммуноферментным методом) или нарушение его мультимерной структуры;
- Биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, креатинин; прямой и непрямой билирубин, трансаминазы АЛТ и ACT; электролиты (К, Na, Ca, P);
- Общий анализ мочи (исключение гематурии);
- Анализ кала на скрытую кровь (проба Грегерсена);
- Группа крови и Rh-фактор.
УЗИ брюшной полости (для исключения кровоизлияния в печень и селезенку).
Необходимы консультации генетика, гематолога, детского гинеколога, ЛОР-врача, стоматолога.
Особенности лабораторных показателей при болезни Виллебранда: субнормальная тромбоцитопения в периферической крови; удлинение времени кровотечения и нормальное время свертывания крови; нарушение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.
[