Симптомы цирроза печени у детей

Клинические симптомы цирроза печени включают желтуху, кожный зуд различной степени выраженности (по мере нарушения синтетической функции печени зуд уменьшается вследствие снижения синтеза жёлчных кислот), гепатоспленомегалию, усиление сосудистого рисунка в области живота и груди, общие симптомы (анорексия, потеря массы тела, слабость и уменьшение мышечной массы). В тяжёлых случаях происходит формирование выраженной венозной сети на животе в виде «головы медузы». Могут возникать желудочно-кишечные кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки. Часто имеют место телеангиэктазии, пальмарная эритема, изменения ногтей («барабанные палочки»), периферическая нейропатия и печёночная энцефалопатия.

Осложнения цирроза печени

К осложнениям цирроза относят портальную гипертензию, спонтанный бактериальный перитонит, печёночную энцефалопатию, гепаторенальный и печёночно-лёгочный синдромы, гепато- и холангиокарциному.

Портальная гипертензия - повышение давления в портальной (воротной) вене, приводящее к увеличению градиента давления между портальной и нижней полой веной. Повышение сопротивления портальному кровотоку приводит к образованию портосистемных коллатералей. Формирование асцита связано с повышением давления во внутрипечёночных лимфатических сосудах и пропотеванием жидкости через капсулу печени в брюшную полость. Дополнительным фактором служит нарушение катаболизма гормонов и других биологически активных веществ в печени, провоцирующее сывороточной концентрации ренина, альдостерона, ангиотензина, вазопрессина, приводящее к задержке натрия и воды.

Спонтанный бактериальный перитонит - наиболее часто развивающееся инфекционное осложнение цирроза. В этом случае смертность у взрослых достигает 61-78%. Развитие спонтанного бактериального перитонита инициирует микробная контаминация асцитической жидкости. Основным источником обсеменения брюшной полости служит микрофлора толстой кишки, проникающая в асцитическую жидкость вследствие повышенной проницаемости кишечной стенки. Более редкие причины - гематогенное распространение инфекции на фоне персистирующей бактериемии, инфицирование при парацентезе или наложении перитонеовенозного шунта. Повышенная склонность больных циррозом печени к развитию бактериальных осложнений обусловлена снижением неспецифической резистентности организма. В патогенезе спонтанного бактериального перитонита важную роль играет асцитическая жидкость в качестве среды для контакта факторов неспецифической резистентности с микроорганизмами. Предполагают, что при большом объёме асцитической жидкости уменьшается возможность контакта полиморфноядерных лейкоцитов с бактериальными клетками.

Печёночная энцефалопатия при циррозе печени - наиболее тяжёлое и прогностически неблагоприятное осложнение. Эндогенные нейротоксины и аминокислотный дисбаланс, накапливающиеся в результате печёночноклеточной недостаточности, приводят к отёку и функциональным нарушениям астроглии. Эти изменения повышают проницаемость гематоэнцефалического барьера, изменяют активность ионных каналов, нарушают процессы нейротрансмиссии и обеспечения нейронов макроэргическими соединениями.

Наиболее значимый нейротоксин - аммиак, повышение концентрации которого связано со снижением синтеза мочевины (орнитиновый цикл инактивации аммиака) и глутамина в печени. Аммиак в неиониэированной форме проникает через гематоэнцефалический барьер, оказывая нейротоксическое действие.

Аминокислотный дисбаланс при печёночной недостаточности - увеличение содержания в крови ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина и др.) и снижение концентрации аминокислот с разветвлённой боковой цепью. Избыточное поступление ароматических аминокислот в головной мозг сопровождается синтезом ложных трансмиттеров, структурно подобных норадреналину и допамину.

Печёночная энцефалопатия включает разнообразные нервно-психические расстройства, корректная оценка которых в детской практике, особенно в течение первого года жизни, затруднительна. Наиболее объективным критерием диагностики считают результаты электроэнцефалографии. В зависимости от стадии печёночной энцефалопатии обнаруживают замедление активности а-ритма разной степени выраженности и появление 5- и 9-активности. В старшем возрасте возможно проведение психометрического тестирования для обнаружения нарушений, характерных для I и II стадий печёночной энцефалопатии. Тест связи чисел и тест «число-символ» направлены на определение быстроты познавательной деятельности. Тест линии и тест обведения пунктирных фигур позволяют определить быстроту и точность тонкой моторики.

Диагностическое значение имеет определение концентрации аммиака в крови. У большинства больных концентрация аммиака повышена, однако нормальное содержание аммиака не может служить основанием для исключения диагноза печёночной энцефалопатии.

Наиболее информативные методы диагностики - магнитно-резонансная спектроскопия и вызванные потенциалы головного мозга. При магнитно-резонансной спектроскопии отмечают повышение интенсивности сигнала Т, базальных ганглиев и белого вещества мозга, а также снижение соотношения миоинозитол/креатин, повышение пика глутамина в сером и белом веществе мозга. Выраженность этих изменений коррелирует со степенью тяжести печёночной энцефалопатии. Чувствительность данного метода приближается к 100%.

Метод вызванных потенциалов головного мозга имеет меньшую чувствительность (около 80%). Основные изменения касаются замедления интерпиковых латентностей.

Гепаторенальный синдром представляет собой прогрессирующую почечную недостаточность, развивающуюся на фоне цирроза печени и протекающую с портальной гипертензией. Клинико-лабораторные симптомы включают олигурию, повышение содержания сывороточного креатинина и снижение клубочковой фильтрации.

Гепатопульмональный синдром включает увеличение альвеолярно-артериального градиента и расширение внутрилёгочных сосудов, характеризуется одышкой, деформацией пальцев рук в виде «барабанных палочек» и гипоксемией. Может начаться лёгочная гипертензия, уменьшение жизненной ёмкости лёгких, печёночный гидроторакс.

[1], [2], [3], [4]