Симптомы нейробластомы

Симптомы нейробластомы характеризуются крайним разнообразием и зависят от локализации и степени поражения того или иного органа.

Наиболее часто опухоль локализуется в надпочечниках (40% случаев), далее по частоте следуют забрюшинное пространство (25-30%), заднее средостение (15%), малый таз (3%) и область шеи (1%). Редкие и неустановленные локализации наблюдают в 5-15% случаев нейробластомы.

Боль - клинически значимый симптом нейробластомы у 30-35% пациентов, лихорадку наблюдают у 25-30%. потерю массы тела - у 20% больных. В течение длительного времени возможно бессимптомное течение, частота которого зависит от стадии процесса: при стадии I - 48%, в стадии II - 29%, в стадии III - 16%, в стадии IV - 5%, в стадии IVS - в 10% случаев.

При расположении опухоли в шейно-грудном отделе симпатического ствола в ряде случаев отмечен синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм, ангидроз на стороне поражения). При локализации процесса в ретробульбарном пространстве возможно появление симптома «очков» с экзофтальмом. Навязчивый кашель, дыхательные расстройства, деформация грудной стенки, дисфагия и частые срыгивания характерны для опухоли, расположенной в заднем средостении. Распространение процесса из грудной полости в забрюшинное пространство через диафрагмальные отверстия описывают как симптом «песочных часов» или «гантелей». При локализации в забрюшинном пространстве пальпаторно можно определить каменистой плотности практически несмещаемую опухоль с бугристой поверхностью. Ранняя фиксация опухоли происходит из-за быстрого врастания в спинномозговой канал через межпозвоночные отверстия. В этом случае на первый план могут выходить неврологические симптомы в виде парезов и параличей.

При поражении костного мозга возникает миелодепрессия, проявляющаяся анемическим и тромбоцитопеническим синдромами, а также инфекционными эпизодами при развитии нейтропении.

В редких случаях вследствие секреции опухолью вазоинтестинальных пептидов одним из ведущих симптомов становится массивная диарея.

Метастазы в кожу при нейробластоме имеют вид плотных узлов синюшно-багровой окраски.

Рецидивы при локализованных формах нейробластомы относительно редки (18,4%), однако у половины пациентов с рецидивом обнаруживают отдалённые метастазы. Характерна чёткая зависимость частоты рецидивов от возраста: чем старше ребёнок в момент установления первичного диагноза, тем выше частота развития у него рецидива. Наиболее часто при рецидивах нейробластомы очаги поражения локализуются в костях, костном мозге, лимфатических узлах. Значительно реже поражаются кожа, печень и головной мозг.

Классификация нейробластомы по стадиям

Наиболее распространена в настоящее время международная система стадирования нейробластомы INSS (International Neuroblastoma Staging System).

• Стадия I: локализованная макроскопически полностью удалённая опухоль без поражения лимфатических узлов (допустимо вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфатических узлов); то же при билатеральной опухоли.
• Стадия II.
  • Стадия IIа: макроскопически не полностью удалённая унилатеральная опухоль без поражения лимфатических узлов (допустимо вовлечение непосредственно прилежащих к опухоли полностью удалённых лимфатических узлов).
  • Стадия IIb: унилатеральная опухоль с поражением лимфатических узлов на той же стороне.
• Стадия III: не полностью удалённая опухоль, переходящая срединную линию с поражением лимфатических узлов или без него, либо унилатеральная опухоль с поражением лимфатических узлов на противоположной стороне, либо не полностью удалённая срединная опухоль с билатеральным ростом или двусторонним поражением лимфатических узлов (за срединную линию принимают позвоночный столб).
• Стадия IV: диссеминация опухоли в костный мозг, кости, удалённые лимфатические узлы, печень, кожу и/или другие органы.
  • Стадия IVS: локализованная опухоль (стадии I, IIа или IIb) с диссеминацией только в печень, кожу и/или костный мозг у детей младше года (инфильтрация костного мозга не превышает 10% опухолевых клеток в мазке, mlBG отрицательный). В отличие от других злокачественных опухолей при микроскопически определяемой остаточной опухоли in situ устанавливают диагноз заболевания I стадии в связи с возможной в большинстве случаев спонтанной регрессией. Этот феномен возможен и при макроскопически определяемой остаточной опухоли II и III стадий.