Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Симптомы поражения почек при гранулематозе Вегенера
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Начало болезни гранулематоза Вегенера чаще протекает в виде гриппоподобного синдрома, развитие которого связывают с циркуляцией провоспалительных цитокинов, возможно, вырабатывающихся в результате бактериальной или вирусной инфекции, предшествующей продромальному периоду болезни. В это время большинство больных отмечает типичные симптомы гранулематоза Вегенера: лихорадка, слабость, недомогание, мигрирующие артралгии как в крупных, так и в мелких суставах, миалгии, анорексия, похудание. Продромальный период длится около 3 нед, после чего появляются основные клинические признаки болезни.
Симптомы гранулематоза Вегенера, как и при других васкулитах мелких сосудов, отличаются значительным полиморфизмом, связанным с частым поражением сосудов кожи, лёгких, почек, кишечника, периферических нервов. При разных формах васкулита мелких сосудов частота этих органных проявлений различна.
- Поражение верхних дыхательных путей патогномонично для гранулематоза Вегенера. Первые симптомы гранулематоза Вегенера, как правило, - язвенно-некротический ринит с гнойным отделяемым, однако могут развиваться синусит, средний отит. Со временем возможны перфорация носовой перегородки вследствие её некроза, седловидная деформация носа из-за деструкции хряща. Поражение трахеи (редкий симптом у взрослых) клинически проявляется охриплостью голоса, стридорозным дыханием. В наиболее тяжёлых случаях может развиться стеноз гортани. У детей эти симптомы отмечают в 50% случаев.
- Поражение лёгких - второй патогномоничный признак гранулематоза Вегенера. Клинические проявления (кашель, одышка, боли в грудной клетке, кровохарканье) отмечают лишь у половины больных; у остальных выявляют только рентгенологические изменения. При рентгенографии обнаруживают единичные или множественные округлые инфильтраты. Для заболевания характерны их мигрирующий характер, быстрый распад с образованием полостей. Почти у 50% больных отмечают присоединение вторичной инфекции с развитием пневмонии, абсцедирования полостей.
- Поражение глаз в виде эписклерита, увеита, ирита наблюдают у 50% больных. Наиболее серьёзное нарушение - гранулематоз глазницы, приводящий к появлению экзофтальма. Ретробульбарное воспаление может привести к ишемии глазного нерва и слепоте.
- Поражение кожи наблюдают у 40% больных. В его основе лежит лейкоцитокластический ангиит сосудов дермы. Наиболее частый симптом - пальпируемая пурпура на коже нижних конечностей. Кроме неё отмечают узелки с изъязвлением, петехии, экхимозы.
- Более чем у половины больных гранулематозом Вегенера имеется поражение мышц, проявляющееся болями. Повышение уровня креатин-фосфокиназы, свидетельствующее о некрозе, отмечают крайне редко. В основе миалгий лежит ишемия мышц вследствие некротизирующего воспаления мелких сосудов.
- Поражение нервной системы бывает представлено патологией периферических нервов и ЦНС. Наиболее часто выявляют множественные мононевриты в результате васкулита мелких эпиневральных сосудов, приводящие к ишемии нервов. У небольшого числа больных развивается поражение черепно-мозговых нервов в связи с распространением процесса из носоглотки и среднего уха на основание черепа. Наиболее характерно поражение II, VI и VII черепных нервов. Поражение мозговых оболочек вследствие гранулематозного воспаления - редкий симптом.
- Поражение ЖКТ проявляется болями и диспепсическими нарушениями, связанными преимущественно с патологией тонкой кишки. Возможно развитие язв в кишечнике, сопровождающихся кровотечениями.
[Симптомы гранулематоза Вегенера: поражение почек
- Клинически поражение почек у больных гранулематозом Вегенера может проявляться различными нефрологическими синдромами, варьируя от бессимптомной протеинурии и/или гематурии до бестропрогрессирующего гломерулонефрита в зависимости от морфологических изменений. Мочевой синдром у больных гранулематозом Вегенера бывает представлен стойкой микрогематурией и протеинурией.
- Гематурия - постоянный признак болезни. Часто в осадке мочи обнаруживают эритроцитарные цилиндры. Макрогематурию отмечают редко.
- Протеинурия, как правило, умеренная, не превышает 2-3 г/сут. Нередко обнаруживают массивную протеинурию с формированием нефротического синдрома.
- У некоторых больных в дебюте развивается остронефритический синдром с умеренной артериальной гипертензии и ухудшением функции почек. В дальнейшем происходит его трансформация в нефротический синдром. В большинстве случаев ANCA-ассоциированных васкулитов поражение почек манифестирует быстропрогрессирующий гломерулонефрит с нарастающей почечной недостаточностью. У небольшого числа больных отмечают медленное прогрессирование почечной недостаточности. Артериальная гипертензия развивается у 50% больных гранулематозом Вегенера с поражением почек.
- Практически у 20% пациентов с ANCA-ассоциированным гломерулонефритом гемодиализ необходим уже при первом поступлении в нефрологический стационар. Причинами этого могут быть либо максимальная активность васкулита, приведшая к быстрому ухудшению функции почек вследствие тяжёлых морфологических изменений (некроз, полулуния в 100% клубочков), либо терминальная хроническая почечная недостаточность, ускоренное развитие которой связано с отсроченным началом лечения. В первом случае активная иммунодепрессивная терапия может привести к нормализации функции почек и прекращению лечения гемодиализом у большинства больных.