Симптомы ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

Поскольку ювенильный анкилозирующий спондилоартрит служит прототипом для всей группы ювенильных спондилоартритов, свойственные ему клинические проявления возникают при всех заболеваниях данной группы в виде отдельных симптомов или их сочетаний.

60-70% детей заболевают ювенильным спондилоартритом в возрасте старше 10 лет, однако, в редких случаях встречается раннее начало (до 7 лет), описан дебют ювенильного анкилозирующего спондилоартрита в 2-3-летнем возрасте. Возраст возникновения заболевания определяет спектр клинических проявлений в дебюте ювенильного анкилозирующего спондилоартрита и закономерности его дальнейшего течения.

Клинический симптомокомплекс ювенильного анкилозирующего спондилоартрита состоит из четырёх основных синдромов:

Варианты дебюта ювенильного анкилозирующего спондилоартрита В зависимости от первичной локализации патологического процесса условно различают несколько вариантов дебюта:

Первые три варианта дебюта возникают у 90% пациентов, тогда как последние три - в редких наблюдениях и только у детей старше 10 лет.

В пределах детского и подросткового возраста течение ювенильного анкилозирующего спондилоартрита в целом относительно доброкачественное, преимущественно рецидивирующее. Характерны длительные ремиссии, продолжительность которых иногда достигает 8-12 лет. Однако по мере взросления ребёнка заболевание приобретает хронический, прогрессирующий характер течения особенно за счёт нарастания симптомов поражения осевого скелета и коксита, в долгосрочном аспекте ювенильному анкилозирующему спондилоартриту свойственен более тяжёлый в сопоставлении с анкилозирующим артритом взрослых прогноз.

Периферический артрит

Главные клинические черты периферического артрита при юношеском спондилоартрите:

Самая частая локализация периферического артрита - коленные и голеностопные суставы. Если отчётливо выражен асимметричный характер суставного синдрома, либо артрит протекает наиболее упорно только в одном суставе и значительно в меньшей степени - в других, раздражение эпифизарных ростковых зон (чаще всего в коленном суставе) нередко приводит к удлинению поражённой конечности. Этот механизм образования разницы в длине следует отличать от относительного укорочения ноги при артрите тазобедренного сустава, которое может возникнуть вследствие нескольких причин: сгибательно-приводящей контрактуры, подвывиха или деструкции головки бедренной кости. Коксит - прогностически наиболее серьёзное проявление периферического артрита, которое может привести к инвалидизации больных и вызвать необходимость эндопротезирования в достаточно короткие сроки.

Поражение суставов предплюсны с формированием так называемого анкилозирующего тарзита - типичный клинический симптом заболеваний круга ювенильных спондилоартритов у детей, особенно ювенильный анкилозирующий спондилоартрит. Это своеобразное поражение суставного и сухожильно-связочного аппарата стопы клинически проявляется выраженной дефигурацией области предплюсны, как правило, со значительным болевым компонентом, изменением окраски кожных покровов за счёт воспалительных изменений, обычно сочетается с поражением периартикулярных мягких тканей (ахиллобурситом, подошвенным фасциитом, теносиновитами в области наружной и внутренней лодыжек), сопровождается нарушением походки, иногда вплоть до потери опороспособности конечности. Рентгенологически тарзит проявляется остеопенией, часто резко выраженной, эрозированием суставных поверхностей предплюсневых костей, иногда в сочетании с костными разрастаниями и периостальными наслоениями, а при длительном течении - развитием анкилоза в суставах предплюсны. Присутствие такого суставного поражения позволяет практически полностью исключить диагноз ювенильного ревматоидного артрита и прогнозировать развитие у пациента спондилоартрита.

На том или ином этапе развития заболевания возможно вовлечение в патологический процесс любых суставов, хотя сохраняется тенденция к преобладанию артритов нижних конечностей и поражению суставов «хрящевого» типа, относящихся к структурам осевого скелета: грудиноключичных. ключично-акромиальных, рёберно-грудинных, манубрио-стернального, лонного сочленений и др. У некоторых пациентов возможно изолированное поражение суставов первого пальца кисти, которое обычно мало беспокоит ребёнка, но это выявляют при клиническом осмотре.

Формально периферический артрит редко ограничен рамками истинно олигоартикулярного поражения и часто затрагивает более пяти суставов, однако, персистенция артрита возникает лишь в некотором числе суставов. У большинства пациентов суставной синдром нестойкий и впоследствии претерпевает полное обратное развитие, нередко без каких-либо остаточных изменений. Торпидное течение артрита свойственно для тазобедренных, голеностопных и суставов предплюсны, в меньшей степени - коленных и первых пальцах стоп, причём обычно именно в тех суставах, с поражения которых дебютировало заболевание.

Периферический артрит в других суставах имеет преимущественно неэрозивный характер, однако, у 10% больных может возникнуть деструктивный коксит, характер которого принципиально отличен от деструктивного коксита при «классическом» ювенильном ревматоидном артрите. В отличие от асептического некроза головок бедренных костей, свойственного ювенильному ревматоидному артриту, особенно его системному варианту, при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите практически никогда не развивается остеолиз и фрагментация головки. Характерные признаки деструктивного коксита при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите - склонность к постепенному сужению щели тазобедренных суставов с развитием анкилоза, костной пролиферации. У некоторых больных юношеским спондилоартритом возможно появление единичных эрозий в дистальных отделах стоп с локализацией, как правило, в местах прикрепления капсулы сустава, что по существу представляет вариант энтезопатий.

Периферический артрит при юношеском спондилоартрите часто ассоциирован с поражением периартикулярных тканей в виде теносиновитов, тендинитов, а также различной локализации энтезопатий, служащих достаточно специфичным проявлением юношеского спондило артрита.

Энтезопатии ( экстраартикулярная мышечно - скелетная симптоматика )

Большинство авторов отмечают, что у детей этот признак выявляют значительно чаще, чем при анкилозирующем спондилоартрите взрослых, а распространённость энтезопатий составляет 30-90%, причём около 1/4 больных имеют эти симптомы уже в дебюте. Присоединение данного признака возможно практически на любом этапе болезни, но крайне редко его обнаруживают у пациентов младше 10 лет.

Излюбленная локализация энтезопатий - область пяточных костей. Манифестность клинических проявлений ахиллобурсита и подпяточного бурсита облегчает их выявление, тогда как для обнаружения энтезопатий другой локализации необходимо тщательное физикальное исследование. Пальпаторная болезненность в местах прикрепления связок и сухожилий мышц к костям, а также признаки тендинита чаще всего обнаруживают в области бугристостей большеберцовых костей, надколенников, наружной и внутренней лодыжек, головок плюсневых костей, большого и малого вертелов, гребней подвздошных костей, седалищных бугров, остей лопаток, локтевых отростков. На практике можно наблюдать и сухожильно-связочные симптомы необычного характера, в частности с локализацией в области пупартовых связок, которые могут сопровождаться интенсивными болями и локальным напряжением мышц в паховой области, симулируя острую хирургическую патологию. В редких ситуациях возможно проявление оссифицирующего тендинита в области затылочных бугров.

Рентгенологические признаки энтезопатий чаще всего представлены остеофитами по нижнему краю пяточного бугра, либо эрозированием кости в местах фиксации сухожилий, начальные признаки которого позволяет выявить компьютерная и МРТ. В единичных случаях возможны эрозии и периоститы в области гребней подвздошных, седалищных костей, вертелов и других местах энтезитов.

К своеобразным проявлениям энтезита относят дактилит, выражаемый в «сосискообразной» дефигурации пальцев вследствие одновременного воспалительного поражения суставного и сухожильно-связочного аппарата, которое возникает, как на верхних, так и на нижних конечностях. Дактилит - типичный симптом ювенильного псориатрического артрита, но его можно обнаружить и при других ювенильных спондилоартритах. При стойком характере дактилита возможно развитие периостальной реакции, требующей дифференциальной диагностики с неревматическими состояниями. Характерные для ювенильного спондилоартрита боли в области ягодиц принято связывать с воспалением в крестцово-подвздошных сочленениях, однако, существуют данные, объясняющие этот симптом вовлечением в патологический процесс периартикулярных мягких тканей и полиэнтезитом.

Экстраартикулярные проявления

Поражение глаз - один из наиболее значимых внесуставных симптомов ювенильного анкилозирующего спондилоартрита, чаще всего представленный острым передним увеитом (иридоциклитом), встречающимся у 7-10% больных в детском возрасте и у 20-30% - в юношеском и взрослом. Типична яркая клиническая симптоматика с внезапно возникающим покраснением глазного яблока, болью и светобоязнью, однако у некоторых пациентов возможно малосимптомное течение увеита. В единичных случаях патологический процесс поражает все отделы сосудистой оболочки глаза (панувеит), не ограничиваясь только передним отрезком увеального тракта. За редким исключением увеит возникает у носителей НLА-В27-антигена. У некоторых больных возможен эписклерит в виде кратковременных и доброкачественных эпизодов.

Поражение сердца - редкое проявление ювенильного анкилозирующего спондилоартрита, возникающее менее чем у 3-5% больных ювенильным анкилозирующим спондилоартритом. Протекает изолированно или в виде сочетания следующих симптомов:

Крайне редко возникает перикардит.

Поражение почек у больных ювенильным анкилозирующим спондилоартритом может быть следствием нескольких причин:

Поражение осевого ( аксиального ) скелета

Поражение осевого скелета - патогномоничное проявление ювенильного анкилозирующего спондилоартрита, главной особенностью которого в отличие от анкилозирующего спондилоартрита взрослых служит отсроченное развитие аксиальной симптоматики. Ювенильному анкилозирующему спондилоартриту свойственна так называемая преспондилическая стадия, продолжительность которой до появления первых симптомов поражения позвоночника может составлять несколько (иногда более 10-15) лет. Возможна непродолжительная преспондилическая стадия, а клиническая картина спондилита возникает одновременно с другими проявлениями, если ребёнок заболел в 12-16 лет. У детей раннего возраста (до 5-6 лет) отсрочка между первыми симптомами болезни и развитием типичной клинической картины ювенильного анкилозирующего спондилоартрита может составить 15 лет и более. Эта выявленная закономерность наводит на мысль о том, что ключевые патогенетические механизмы развития анкилозирующего спондилоартрита находятся в тесном взаимодействии с физиологическими процессами взросления, в первую очередь нейроэндокринными или генетическими факторами, их детерминирующими.

Первым клиническим признаком осевого вовлечения обычно служит боль в проекции крестцово-подвздошных сочленений и области ягодиц, проявляемая как активными жалобами, так и при физикальном обследовании. Иногда симптомы сакроилеита сочетаются с поражением поясничного и нижнегрудного или шейного отделов позвоночника. Характерные для взрослых интенсивные, преимущественно ночные, боли в спине нетипичны в детском возрасте. Чаще всего у детей возникают непостоянные жалобы на чувство усталости и напряжения в мышцах спины с воспалительным ритмом, т.е. возникающие в ранние утренние часы и уменьшающиеся после физических упражнений. Иногда выявляют локальную болезненность, ограничение объёма движений, сглаженность физиологических изгибов позвоночника, особенно поясничного лордоза, региональную гипотрофию мышц. У части больных эти симптомы значительно уменьшаются или полностью исчезают после адекватного лечения, а повторные рецидивы могут возникнуть лишь через несколько лет.

Клиническую симптоматику поражения осевого скелета подтверждают рентгенологические признаки сакроилеита и вышележащих отделов позвоночника. При ювенильном анкилозирующем спондилоартрите в отличие от анкилозирующего спондилоартрите взрослых существенно реже и в значительно более поздние сроки возникают синдесмофиты, но возможно выявить уплотнение передней продольной связки (особенно боковых её отделов на уровне нижнегрудных сегментов позвоночника), становящееся всё более манифестным по мере роста и развития скелета, а также прогрессирования спондилита. Межпозвонковые суставы поражены с одинаковой частотой, как при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите, так и при анкилозирующем спондилоартрите у взрослых, но, как правило, на более поздних этапах развития болезни. Иногда рентгенологическая выраженность артрита межпозвонковых суставов, например, при анкилозе дугоотросчатых сочленений в шейном отделе позвоночника превышает клинические проявления. Спондилодисцит также может выступать в качестве одного из клинико-рентгенологических признаков поражения позвоночника, свойственных ювенильному анкилозирующему спондилоартриту.

Для динамики развития заболевания при ювенильном анкилозирующем спондилоартрите характерна отчётливая зависимость от возраста спектра клинических проявлений с постепенной частичной регрессией одних симптомов и манифестацией других. По мере роста и взросления ребёнка возникает тенденция к постепенному уменьшению частоты и выраженности рецидивов периферического артрита и энтезита и, напротив, большей манифестации поражения глаз и осевого скелета. Возрастная эволюция клинических симптомов заболевания приводит к типичной клинической картине анкилозирующего спондилоартрита в возрасте старше 20 лет.

Особое место среди ювенильного анкилозирующего спондилоартрита занимает ювенильный псориатический артрит. Кожный псориаз не всегда является обязательным критерием диагноза ювенильного псориатрического артрита, если у пациента прослеживают специфические суставные проявления и есть точная информация о наличии псориаза у родственников первой степени родства. Появление типичных для псориаза кожных изменений и/или поражений слизистых оболочек может возникнуть как одновременно с суставным синдромом, так и через несколько лет (до 10-15) после начала артрита. Как правило, параллелизма в сроках и выраженности периферического артрита и кожного псориаза при ювенильном псориатрическом артрите не прослеживают.

Ювенильный псориатрический артрит может возникнуть в любом возрасте, который, как правило, обусловливает особенности клинических проявлений заболевания.

Внесуставные проявления ювенильного псориатрического артрита не отличаются от таковых при других спон-дилоартритах.

Клинические особенности поражения суставов при энтеропатических артритах (ассоциированных с болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом) идентичны ювенильному спондилоартриту и не отличаются какой-либо специфичностью.

В отношении периферического артрита существует определённое сходство с ювенильным спондилоартритомпри двух редких патологических состояниях, ассоциированных с кожными проявлениями и остеитом, - хроническом рецидивирующем мультифокальном остеомиелите и синдроме SAPHO (аббревиатура от «S» - синовит, «А» - аспе соп- globata , круглые глубокие угри, «Р» - пустуллёз, «Н» - гиперостоз, «О» - остеит). Отличительная особенность данной патологии - множественное поражение костей внесуставной локализации, особенно ключиц, костей таза, тел позвонков и др. При этом остеомиелит носит асептический характер, во всяком случае, попытки выделить патогенный возбудитель из очага поражения, как правило, безуспешны.

[1], [2]