Синдром Крузона

Первые признаки синдрома видны уже непосредственно после рождения ребенка. Их можно наблюдать в области лица и черепной коробки:

1. изменение формы средней лицевой части;
2. изменение формы носа;
3. выступающий язык;
4. укороченная и низко расположенная губа;
5. недостаточное смыкание челюстей.

• Подвергается изменениям костная система. Могут появляться следующие виды деформации черепной коробки:

1. тригонокефалия – клиновидная голова с расширенной затылочной и суженной лобной частью;
2. скафокефалия – ладьевидная форма головы с удлиненным низко посаженным черепом и узким лбом;
3. брахикефалия – короткоголовость, или слишком широкая голова при укороченной длине черепа;
4. дефект Kleeblattschadel – это гидроцефалоидная деформация черепа в форме трилистника.

Пальпаторно можно ощутить плоские швы на черепе. Но это можно сделать не всегда, так как зарастание швов может произойти на любой стадии:

1. на стадии эмбрионального развития;
2. на первом году жизни малыша;
3. ближе к 3-м годам;
4. до 10-летнего возраста.

• Происходят нарушения в зрительных органах:

1. первичный или вторичный экзофтальм – выпячивание глаз, при котором глазное яблоко остается неизменным;
2. нистагм – частые непроизвольные колебания глазных яблок;
3. разностороннее косоглазие – неправильное расходящееся положение глаз;
4. гипертелоризм – увеличенный промежуток между внутренними уголками глаз и зрачками;
5. эктопия – отклонения зрачка или хрусталика от центра;
6. колобома – отсутствие части радужки;
7. мегалокорнеа – патологическое увеличение роговицы.

• Отмечаются также дефекты слуховых органов:

1. проводящая глухота;
2. изменение формы внутреннего слухового канала;
3. понижение звуковой проводимости костей;
4. атрезия внешнего слухового хода.

Как видно по клинической картине, все симптомы болезни локализованы только в области головы. Характерно, что при этом не наблюдаются нарушения вестибулярного аппарата.

[14], [15], [16]