Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Синдром Вернера-Моррисона
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Синдром Вернера-Моррисона - заболевание, которое проявляется тяжелой резистентной к терапии водной диареей, гипокалиемией и желудочной ахлоргидрией или гипохлоргидрией и называется также WDHA- или WDHH-синдромом (Hypokalemia Achlorhydria, Hypochlorhydria). Из-за значительного сходства его с холерой употребляется еще один синоним - "панкреатическая холера".
Код по МКБ-10
Причины синдрома Вернера-Моррисона
Картина заболевания впервые описана Morrison в 1958 г. В большинстве случаев (90%) синдром обусловлен гормонпродуцирующей опухолью поджелудочной железы, в 5-10% опухоль имеет внепанкреатическую локализацию. При экстрапанкреатическом расположении опухоль представляет преимущественно гормонпродуцирующую ганглионеврому или ганглионейробластому. Несколько чаще (60%) встречаются доброкачественные опухоли.
Приблизительно у 80% больных в ткани опухоли и в плазме находят высокие концентрации ВИПа. В этих случаях опухоль называют также випомой. У 20% больных синдром Вернера-Моррисона обусловлен продукцией апудомой не ВИПа, а ПП или также простагландина Е, спектр дейстия которых очень сходен с эффектами ВИПа.
Симптомы синдрома Вернера-Моррисона
Ведущий симптом болезни - массивная водная диарея. Потеря воды за сутки достигает 4-6 и даже 8-10 л. Только в 20% случаев объем стула менее 3 л в день. За счет обезвоживания организма больные быстро теряют массу тела. Вместе с водой из организма выводятся калий и натрий. Вследствие этого развиваются гипокалиемия, метаболический ацидоз и гипогидратация, что в свою очередь может привести к развитию сердечно-сосудистой, почечной недостаточности. Диарея часто сопровождается болями в животе. Она обусловлена воздействием ВИПа на водно-натриевый поток в тонкой кишке - вместо всасывания воды и электролитов он вызывает их секрецию. Эффект полипептида, как и токсинов холерного вибриона, осуществляется путем стимуляции аденилатциклазы клеточных мембран. Сходный механизм действия обоих факторов объясняет сходство клинических проявлений двух заболеваний.
ВИП наряду с интестинальной и панкреатической гиперсекрецией воды и электролитов вызывает торможение желудочной секреции, что обусловливает другой симптом синдрома Вернера-Моррисона - гипо- или ахлоргидрию при гистологически неизмененной слизистой оболочке желудка.
В качестве сопутствующего симптома могут возникать нарушение толерантности к глюкозе (ВИП усиливает гликогенолиз и секрецию глюкагона) и гипомагниемия, которая, несмотря на одновременно наблюдающуюся гиперкальциемию, может приводить к тетании.
Нередко у больных с випомой обнаруживается холелитиаз при большом атоничном желчном пузыре - следствие расслабляющего воздействия ВИПа на гладкую мышцу этого органа (но не тонкой кишки).
У каждого пятого больного развиваются рецидивирующие приступы приливов (пептид, вырабатываемый опухолью, является ва-зодилататорной субстанцией, за что и получил свое название). Возникающая эритема частично имеет характер уртикарий.
В связи с выраженным эксикозом и электролитными сдвигами могут наступать изменения, эквивалентные психозу.
Диагностика синдрома Вернера-Моррисона
Синдром Вернера-Моррисона следует заподозрить при наличии диареи по крайней мере в течение 3 нед и при ежедневном объеме стула не менее 0,7 л (или массе 0,7 кг). Проба с голоданием в течение 3 дней (все это время потеря воды и электролитов возмещается парентеральным введением их) не приводит к снижению суточного объема стула ниже 0,5 л. Гипо- или ахлоргидрия доказывается путем исследования желудочной секреции. Окончательный диагноз устанавливается при обнаружении повышенного содержания ВИПа в плазме. Нормальная концентрация ВИПа требует исключения повышенного уровня в плазме ПП и простагландина Е.
Дифференциальную диагностику в первую очередь проводят между синдромом Вернера-Моррисона и синдромом Золлингера-Эллисона. Исследование желудочной секреции (гипо- или ахлоргидрия при первом и гиперсекреция с гиперхлоргидрией - при втором) и определение в плазме ВИПа и гастрина позволяет это сделать.
Распространена диарея у больных, злоупотребляющих слабительными и диуретиками. Сывороточные уровни ВИПа у них нормальны.
Клиническая картина, характерная для синдрома Вернера-Моррисона, может наблюдаться не только при панкреатической опухоли, но и при дффузной гиперплазии инсулоцитов.
Повышенное содержание ВИПа в плазме, помимо синдрома Вернера - Моррисона, возможна у больных с мезентериальным инфарктом и с шоком. Этой патологии свойственно острое развитие симптоматики.
[5]
Что нужно обследовать?
Как обследовать?
К кому обратиться?
Лечение и прогноз синдрома Вернера-Моррисона
Нелеченые больные с синдромом Вернера - Моррисона умирают в течение несольких месяцев. Полное излечение наступает лишь после радикальной операции, если она возможна, что наблюдается в 30% случаев. При неоперабельной опухоли проводят цитостатическую терапию стрептозотоцином. Химиотерапия может индуцировать фазу ремиссии в течение нескольких лет. В случаях резистентности випомы к лечению стрептозотоцином, первичной или развивающейся на фоне ранее успешной терапии, нередко можно держать диарею под контролем, по крайней мере временно, с помощью кортикостероидов (преднизолон от 20 до 60 мг).
У больных с синдромом Вернера - Моррисона, вызванном опухолью, продуцирующей простагландин Е, описаны хорошие результаты при лечении ингибитором синтеза простангландинов - индометацином (от 50 до 200 мг/сут внутрь).
Во всех случаях проводят и симптоматическую терапию, направленную прежде всего на устранение или облегчение диареи и ее последствий - гипогидратацию, электролитных нарушений.