Вегетирующий фолликулярный дискератоз

Патоморфология вегетирующего фолликулярного дискератоза

Болезнь Дарье характеризуется надбазальным акантолизом с образованием щелей, содержащих акантолитические клетки, и разрастанием сосочков дермы, выступаюших в полость пузыря. Дискератоз выявляется чаще в участках образования щелей в виде "круглых телец в зернистом и зерен - в роговом слоях. Круглые тельца представляют собой эпителиоциты округлой формы, не связанные с окружающими клетками, имеющие базофильную гомогенную цитоплазму, пикнотичное ядро и светлый ободок по периферии. Зерна - гомогенные эозинофильные образования с едва заметными ядрами или без них. В эпидермисе отмечаются гиперортокератоз с образованием роговых пробок в устьях волосяных фолликулов, акантоз, папилломатоз. В дерме - периваскулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат с единичными эозинофильными гранулоцитами.

По данным электронно-микроскопического исследования, круглые тельца предетавляют собой крупные клетки, вокруг ядра которых располагается широкая полоса вакуолей, а по периферии клетки - органеллы. Сходную структуру имеют и акантолитические клетки. Вакуолизация цитоплазмы усиливается по мере продвижения клеток к поверхности эпидермиса, в зернистом слое тонофиламенты и связанные с ними гранулы кератогиалина оттеснены к клеточной оболочке, среди органелл преобладают пластинчатые гранулы. Зерна содержат диффузно расположенные в цитоплазме мелкозернистые и тонковолокнистые структуры, ядро отсутствует. В верхних слоях эпидермиса находят лизированные эпителиоциты, вероятно, представляющие собой конечную стадию существования круглых телец. В зоне акантолиза находят атипичные десмосомы. в которых средний слой отсутствует или просветлен, неравномерно контрастирован, как бы изъеден.

Гистогенез вегетирующего фолликулярного дискератоза

По данным электронно-микроскопического исследования, основные процессы, происходящие и эпидермисе, характеризуются вакуолизацией отдельных эпителиоцитов, прогрессирующей по мере продвижения клеток к поверхности эпидермиса и конденсацией в них тонофиламентов, Последние связны с крупными кератогиалиновыми гранулами, заметными уже в шиповатом слое. I.B. Caulfield назвал этот процесс преждевременной кератинизацией. Ранее предполагалось, что зерна - конечная стадия дифференцировки круглых телец, однако, поскольку зерна не содержат кератина, вероятно, они образуются независимо от круглых телен. Основой акантолиза при болезни Дарье считают образование неполноценных десмосом, потерю контактов тонофиламентов с десмосомами и дефект межклеточного цементирующего вещества.

В патогенезе болезни Дарье имеют значение и друтие факторы: снижение напряженности клеточного иммунитета, активности некоторых ферментов (NADP-зависимых и Г-6-ФДП,. принимающих участие в процессе кератинизации. Предполагают важную роль дефицита витамина А, косвенным доказательством чего может быть успешное лечение заболевания ароматическими ретиноидами и витамином A.