Врожденные аномалии век

I. Криптофтальм.

II. Аблефария:

1. полное отсутствие век;
2. отсутствие век в сочетании с
   • синдромом Нью Лаксова (Neu Laxova);
   • синдромом аблефарии при макросомии.

III. Колобома:

1. изолированная;
2. в сочетании с расщелинами лица, например синдром Гольденара (Goldenhar), синдром Тричера-Коллинза (Treacher-Collins);
3. при выраженной деформации первым этапом реабилитации является хирургическая коррекция.

Двусторонняя колобома век у ребенка с синдромом Гольденара. Несмыкание глазной щели слева

IV. Анкилоблефарон:

1. сращение век;
2. сужение глазной щели;
3. встречаются формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу.

V. Нитевидное сращение век:

1. полипообразное сращение верхнего и нижнего века, локализующееся в центральных отделах;
2. сопутствующие изменения глазной щели отсутствуют.

VI. Брахиблефарон:

1. расширение глазной щели;
2. встречаются формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу;
3. может сопутствовать синдрому Дауна и кранио-фациальному дизостозу.

VII. Врожденный эктропион:

1. сопутствует:
   • блефарофимозу;
   • синдрому Дауна;
   • кранио-фациальным синдромам;
   • ламеллярному ихтиозу.
2. рекомендуют применение мазей, тарзорафию или хирургическое вмешательство;
3. острый эктропион называют выворотом века.

VIII. Эпиблефарон:

1. складки кожи, идущие параллельно краю века и вызывающие контакт ресниц с роговицей;

1. часто встречается у жителей Востока;
2. исчезает спонтанно, необходимость лечебных мероприятий возникает редко;
3. при присоединившемся кератите рекомендуют иссечение кожных складок, что, как правило, производит хороший эффект.

Эпиблефарон. Неправильный рост ресниц отмечается с рождения. Иногда возникает спонтанное улучшение

IX. Энтропион:

1. патология, сопутствующая микрофтальму;
2. возникает при спазме круговой мышцы;
3. при синдроме Ларсена (Larsen):
   • множественные вывихи суставов;
   • пороки развития, расщелина неба;
   • умственная отсталость;
4. загиб хряща - врожденная горизонтальная деформация хряща века.

Врожденный энтропион (заворот). Помимо патологии век у ребенка отмечается их болезненность на правом глазу. Обращает на себя внимание припухлость век. Заворот верхнего века правого глаза с изменением положения ресниц. Несмотря на постоянное раздражение роговицы, на этой стадии органические изменения не возникают. Ситуацию нормализовало наложение шва на верхнее веко

Проводят тарзорафию, оказывающую паллиативное действие, иногда возникает необходимость в радикальном хирургическом вмешательстве.

X. Эпикантус:

1. вертикальная складка кожи, отходящая от верхнего или нижнего века по направлению к медиальному углу глазной щели или идущая от медиального угла глазной щели в медиальном направлении;
2. часто встречается у жителей Востока;
3. патогномоничный признак для синдрома блефарофимоза.

Клинические формы эпикантуса. а) Суперцилиарный, б) пальпебральный, в) тарзальный, г) обратный

XI. Телекантус:

1. увеличение расстояния между медиальными углами глазной щели обоих глаз;
2. при необходимости проводят коррекцию, укорачивая связки медиального угла глазной щели.

Телекантус и обратный эпикантус

XII. Блефарофимоз (сужение глазной щели):

1. уменьшение горизонтального расстояния между веками;
2. синдром блефарофимоза:
   • птоз;
   • телекантус;
   • блефарофимоз;
   • обратный эпикантус - патология с аутосомно-доминантным типом наследования, в 50% случаев спорадическая (как правило, вновь возникшие мутации), ответственный за возникновение расстройства ген локализуется на участке 3q22.3-q23.

Заболеванию часто сопутствует косоглазие, пораженные женщины могут страдать бесплодием.

Ретракция век в младенчестве

1. Физиологическая.
2. Идиопатическая.
3. Ипсилатеральный псевдо-экзофтальм или контралатеральный птоз.
4. Двустороннее расстройство, при симптоме «заходящего солнца» на фоне гидроцефалии.
5. Синдром Маркуса Гунна (Marcus Gunn) - феномен пальпебромандибулярной синкинезии.
6. Неонатальная болезнь Грейвса (Graves).
7. Миастения.
8. Парез III пары черепно-мозговых нервов с искаженной регенерацией.
9. Миопатии.
10. Парез VII пары черепно-мозговых нервов.
11. Фиброз леватора верхнего века.
12. Вертикальный нистагм, на фоне патологии век.

[1], [2], [3], [4]