Врожденный сколиоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Как лечится врожденный сколиоз?

Консервативное лечение сколиоза

Врожденный сколиоз не лечится консервативными методами.

[1], [2], [3]

Хирургическое лечение сколиоза

Показания к оперативному вмешательству при врожденном сколиозе следует рассматривать в аспекте выраженности уже имеющейся деформации и перспектив ее дальнейшего прогрессирования.

Оперировать следует в том возрасте, в котором показания к вмешательству не вызывают сомнений, даже если это очень ранний возраст (2-5 лет). Более того, многие хирурги убеждены в том что лечение сколиоза должно начинатся в 3-летнем возрасте.

Ортопедическая литература содержит упоминания о самых различных и многочисленных вмешательствах, способных изменить естественное течение врожденной сколиотической деформации. Лечение сколиоза зависит, помимо всего прочего, от опыта хирурга и оснащения клиники. Универсального метода нет, но в последние десятилетия большинство ортопедов склоняются к необходимости переднезадней стабилизации позвоночного столба (360 fusion).

Задний споидилодез без инструментария

Задний слондилодез без инструментария - лучший метод при деформациях, которые отчетливо прогрессируют или имеют такую природу, что прогрессирование неизбежно, но в то же время настолько ригидны, что коррекция представляется нереальной. Классический пример - односторонний несегментированный блок.

Основные принципы оперативного вмешательства таковы.

• В зону спондилодеза следует включать всю дугу искривления плюс один сегмент краниально и каудально,
• Задние отделы позвонков необходимо обнажить максимально широко, то есть до вершин поперечных отростков.
• Формирование костного ложа должно быть тщательным и включать резекцию суставных фасеток и полную декортикацию задних структур позвонков.
• Необходимо использовать большое количество трансплантатов.

Формирование блока требует послеоперационной внешней иммобилизации. Использование с этой целью корригирующих корсетов типа Milwaukee или корсетов с галотракцией (для шейно-грудных деформаций) позволяет достичь некоторой коррекции сколиоза. Кроме того, использование подобных устройств способствует нормализации баланса туловища и формированию костного блока в условиях, приближенных к норме с точки зрения биомеханики позвоночного столба.

Lonstein et al. подчёркивают, что результаты заднего спондилодеза бел инструментария великолепны, пока хирург понимает, что значительную коррекцию нельзя считать основной целью. Основная цель - стабилизация, то есть предотвращение прогрессирования.

Многие хирурги утверждают, что спондилодез маленькому ребёнку проводить нельзя, так как это ограничивает его рост. Правда, что сформированный блок позвонков не растёт в длину с ростом больного или растёт медленнее, чем в норме, но нужно помнить, что при врождённом сколиозе блокированная зона не имеет потенций роста. Это природа укорачивает позвоночник, а не хирург, у ребёнка будет длиннее туловище после раннего спондилодеза, если эту операцию не откладывать.

Задний спондилодез с применением инструментария

Дополнение заднего спондилодеза металлоимплаптатами преследует цель добиться большей стабилизации позвоночника, что уменьшает зависимость от качества внешней иммобилизации, и также получить более значительную коррекцию деформации. Использование с этой целью дистракторов Harrington сопряжено с повышенным риском развития неврологических осложнений. Гораздо более привлекательно применение CDI или его аналогов.  Но любое вмешательство с использованием металлоимплантатов требует тщательного предоперационного исследования содержимого позвоночного канала, а также интраоперационного мониторинга спинного мозга.

Переднезадний спондилодез

Такое вмешательство оптимально с точки зрения остановки прогрессиронания врожденного сколиоза. Формирование циркулярного (360) костного блока сопровождается разрушением пластинок роста на выпуклой стороне дуги и уравновешивает обе стороны позвоночника с точки зрения потенции роста и, соответственно, увеличения деформации. Выполнение вентрального спондилодеза у больных с врождённым сколиозом имеет особенности.

• Первая особенность - необходимость идентификации аномально развитых и расположенных межпозвонковых дисков.
• Вторая особенность - аномальное расположение и ветвление сегментарных сосудов.

Вентральный спондилодез целесообразна выполнять непосредственно перед дорсальным, то есть в ходе одного наркоза.

[4], [5], [6]

Переднезадний эпифизеоспондилодез

Принципиальное отличие от предыдущего вмешательства заключается в том. что эпифизеоспондилодез не просто блокирует позвоночник на определённом протяжении, но, останавливая рост костной ткани на выпуклой стороне деформации, сохраняет его на вогнутой стороне.

Эпифизеоспондилодез показан маленьким детям в возрасте от 1 года до 5 лет, если прогрессирование деформации подтверждено документально, протяжённость дуги невелика, потенции роста на вогнутой стороне сохранены, а собственно деформации представляется чисто сколиотической - без выраженного кифозирования или лордозирования. Операция может оказаться эффективной и у больных старше 5 лет.

Dubousset et at. предложили схему планирования операции зпифизеоспондилодеза в зависимости от локализации аномалии и её характера. Можно представить каждый позвонок как куб, состоящий из четырёх частей (квадрантов), каждая из которых растёт симметрично вокруг позвоночного канала. Если же процессы роста идут асимметрично, что и происходит в случае врождённой деформации позвоночника, необходимо заранее определить, какие именно зоны нуждаются в блокировании для восстановления утраченной симметрии. Использование четырёхквадрантной схемы позволяет решить, где именно (в горизонтальной плоскости) должен формироваться костный блок.

Второй компонент схемы Dubousset - определение протяжённости спондилодеза по длиннику позвоночного столба. Если выполнить эпифизеоспондилодез только на уровне аномального позвонка, это приведёт лишь к стабилизирующему эффекту. Если же необходимо достичь коррекции деформации в ходе продолжающегося роста позвоночника, в зону эпифизеоспондилодеза необходимо включать выше- и нижерасположенные сегменты.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Эксцизия полупозвонка

Первая операция такого рода описана в 1928 г. Roylе, в дальнейшем её применяли многие хирурги. По сути эксцизия - вертебротомия на выпуклой стороне искривления, если операция не привела к формированию блока на уровне вертебротомии, её можно считать неудачной. Эксцизия полупозвонка сопряжена с реальным риском развития неврологических осложнений, так как просвет позвоночного канала необходимо вскрыть спереди и сзади. Показание к операции деформация позвоночника на почве единичного полупозвонка. Опыт показывает, что выполнение ее без использования металлоконструкций, обеспечивающих компрессию на выпуклой стороне дуги и тем самым смыкание пострезекционного клиновидного дефекта, часто приводит к несращению костных поверхностей и прогрессированию деформации  Оптимальный возраст выполнения операции - до 3 лет, хотя и в старшем возрасте она может оказаться вполне эффективной. При поясничных сколиозах эпифизеоспондилодез выполняют спереди и сзади на выпуклой стороне деформации с захватом уровня полупозвонка и двух соседних - краниально и каудально, в грудном и грудопоясничном отделах позвоночника в связи с риском упомянутых выше осложнений следует включать в зону инструментария по два позвоночных сегмента выше и ниже полупозвонка. 

Первый этап вмешательства - удаление тела полупозвонка. Доступ зависит от локализации аномалии. Тело удаляют полностью до основания корня дужки. Вместе с телом позвонка удаляют соседние межпозвонковые диски и пластинки роста тел смежных позвонков. Э.В. Ульрих рекомендует использовать локализованный корень дужки для облегчения идентификации задних отделов аномального позвонка в ходе второго этапа вмешательства. С этой целью в центр основания корня дужки вкалывают спицу Киршнера длиной 6-8 см и проводят её в дорсальном направлении через мягкие ткани и кожу спины. Это даёт хирургу чёткий и надёжный ориентир, позволяющий сократить время на поиски необходимой полудужки и не расширять без необходимости доступ. На место резецированного полупозвонка укладывают аутотрансплантаты, рану ушивают послойно.

Второй этап - коррекция деформации и задний эпифизеолиз. Доступ - срединный. Поднадкостнично выделяют задние отделы позвонков на выпуклой стороне дуги на протяжении трёх сегментов. Удаляют задние структуры аномального позвонка, после чего образуется, по сути, дефект, обращенный вершиной в сторону вогнутости деформации. Два крючка CDI заводят за полудужки позвонков, расположенных на границах этого дефекта. Длина стержня должна быть меньше расстояния между крюками до компрессии. Стержень вводят в крюки, затягивают гайку на одном из крюков, с помощью контрактора крюки сближают компримирующим усилием, и результате чего клиновидный пострезекционный дефект устраняется и деформация позвоночника исправляется. Затягивают гайку на втором крюке. Операцию завершают укладкой аутотрансплантатов на выпуклой стороне деформации рядом с инструментарием.

[13], [14], [15], [16],

Этапные дистракции без спондилодеза

Этот тип оперативного лечения разработан для злокачественно прогрессирующих форм инфантильного и ювенильного идиопатического сколиоза. Применение его при врожденных деформациях ограничено достаточно редкими формами, характеризующимися множеством аномалий по всему протяжению грудного и поясничного отделов позвоночника и сочетании с юным возрастом пациента и достаточной мобильностью деформации.

Одноэтапная резекция полупозвонка и коррекция деформации сегментарным инструментарием (операции Shono)

Показания  - сколиоз подростков на почве единичных полупозвонков грудной и грудопоясничной локализации, не требующие продления спондилодеза до нижнепоясничного отдела позвоночника.

Положение больного - на животе. Обнажают задние отделы позвонков до вершин поперечных отростков, идентифицируют полупозвонок. Его остистый отросток, дужку и суставные фасетки резецируют с сохранением корня дужки и поперечного отростка. Эти две структуры резецируют только при условии прямой визуализации спинного мозга (в грудном отделе соответствующее полупозвонку peбpo подвергают зксцизии на протяжении 3 см). Резекцию тела полупозвонка начинают у основания корня дужки и продолжают центрально до передней и вентральной эамыкательных пластинок. Удалять их обычно нет необходимости, так как после приложения компримирующего усилия на выпуклой стороне деформации они надламываются и сминаются, как пустая яичная скорлупа. Необходимо удалить ткань межпозвонковых дисков и замыкательные пластинки с обеих сторон от полупозвонка. Резекция корня дужки и тела полупозвонка облегчается тем, что хорошо видимый спинной мозг смещён в сторону вогнутости деформации.

Следующий этап - имплантация шурупов и крюков в соответствии с предоперационным планированием. Необходимо обеспечить компрессию по выпуклой стороне деформации и дистракцию - по вогнутой. Перед коррекцией необходимо уложить аутотрансплантаты в виде стружки между соседними позвонками в образовавшийся после резекции дефект, в противном случае могут остаться пустоты. Первым имплантируют стержень на выпуклой стороне дуги, предварительно изогнув его в соответствии с нормальным сагиттальным контуром позвоночника. На этом стержне крюками или шурупами развивают компримирующее усилие для сминания замыкательных пластинок и смыкания треугольного пострезекционного дефекта. Одновременно корригируют сколиоз и локальный кифоз. Второй стержень имплантируют на вогнутой стороне дуги. Дистракция, однако, должна быть дозированной во избежание излишнего натяжения спинного мозга. Основная роль второго стержня - дополнительная стабилизация. На всём протяжении дуги искривления осуществляют задний спондилодез аутокостью. Постельный режим необходимо соблюдать 1-2 дня. Иммобилизация корсетом показана на 3 мес,

Операции при нарушениях сегментации

Сколиоз у детей младшего возраста лечится с помощью выполнения эпифизеоспондилодеза. Сторону и протяжённость спондилодеза определяют в соответствии со схемой Dubousset. У старших детей и подростков хирургическая тактика, помимо всего прочего, продиктована наличием или отсутствием компенсаторного противоискривления. Оптимально выполнение переднезаднего спондилодеза с использованием CDI, позволяющего в значительной степени устранить компенсаторное противоискривление и тем самым нормализовать баланс туловища. В самых тяжелых запущенных случаях, и том числе и у взрослых пациентов, можно выполнить клиновидную остеотомию блока. В ходе операции позвоночник целенаправленно дестабилизируется, чтобы получить необходимую коррекцию. Риск осложнений растет пропорционально получаемой коррекции. Утраченную стабильность необходимо немедленно восстановить на операционном столе.