Аденокистозный рак потовых желез (сирингокарцинома): причины, симптомы, диагностика, лечение

Аденокистозный рак потовых желез (син.: сирингокарцинома, гидрокарцинома) - очень редкая опухоль низкой степени злокачественности (первичный рак потовых желез), встречается преимущественно в пожилом возрасте, обычно на коже лица, волосистой части головы, реже туловища, брюшной стенки.

Проявляется в виде бляшки или внутрикожного узла полушаровидной формы, розоватого цвета с недостаточно четкими границами. При длительном существовании может изъязвляться и покрываться коркой. Рост опухоли относительно медленный, размеры колеблются от 1 до 8 см. В некоторых случаях опухоль может существовать годами, не метастазируя, но описаны случаи быстрого роста и метастазирования опухоли.

Патоморфология аденокистозного рака потовых желез (сирингокарциномы). Опухоль состоит из клеток, которые формируют солидные, тубулярные и криброзные структуры в различных соотношениях. Обычно в дерме преобладают тубулярный и крибриформный компоненты с формированием псевдожелезистых структур, в просветах которых содержатся гиалуроновая кислота, эозинофильные глобулы и некротизированные опухолевые клетки. Тубулярный компонент состоит из протоковых структур, окруженных базальной мембраной. При инвазии в нижележащие ткани опухоль может приобретать скиррозный вид. При электронно-микроскопическом исследовании выявляют протоковые структуры, выстланные клетками с выраженной ядерной атипией и наличием в цитоплазме секреторных гранул. Кроме того, встречаются структуры, полностью повторяющие строение эмбрионального зачатка потовой железы. Клетки аденокистозной карциномы имеют округлые, гиперхромные ядра и нечетко отграниченную цитоплазму. Наряду с гранулами гликогена в опухолевых клетках встречаются гранулы нейтральных мукополисахаридов, которые находятся также в перилюминарной кутикуле. Некоторые анаплазированные элементы могут подвергаться плоскоклеточной метаплазии. Довольно часто отмечается периневральная инвазия опухолевых клеток

В клетках опухоли выявлена высокая активность дегидрогеназ янтарной, молочной, изолимонной кислот, моноаминоксидазы и кислой фосфатазы, положительная реакция с карциноэмбриональным антигеном, белком S-100 и эпителиальным мембранным антигеном.

Гистогенез аденокистозного рака потовых желез (сирингокарциномы). Гистогенетическая связь опухоли с потовыми железами никем не подвергается сомнению, споры ведутся вокруг типа желез - эккринных или апокринных. P. Abenoza, А.В. Ackerman (1990) полагают, что убедительные доказательства в пользу одного из двух вариантов до сих пор отсутствуют.

[1],