Анетодермия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Анетодермия (синоним: пятнистая атрофия кожи) является разновидностью атрофии кожи, характеризующейся отсутствием эластической ткани.

Причины и патогенез заболевания окончательно не установлены. Имеются данные на причинную роль эндокринных и нервных нарушений. Указывается на влияние нейроэндокринных воздействий. Не исключена роль инфекции (спирохеты), о чем свидетельствуют случаи развития заболевания после укусов клещей.  Хороший терапевтический эффект пенициллин-терапии позволил некоторым авторам выдвинуть инфекционную теорию возникновения заболевания. Гистохимические исследования установили, что возникновение анетодермии, возможно, объясняется высвобождением эластазы из клеток очага воспаления, которая вызывает эластолиз.

Симптомы атрофии кожи пятнистой (анетодермии). Клинически различают несколько вариантов: очаги атрофии, возникшие при предшествующей эритематозной стадии (тип Ядассона-Тибьержа), на месте уртикароотечных элементов (тип Пеллизари) и на клинически неизмененной коже (тип Швеннингера-Буцци). Различные варианты могут быть у одного и того же больного. Очаги атрофии могут располагаться на любом участке кожного покрова, чаще на верхней половине туловища, на руках и лице, они небольшие, в среднем диаметром 1-2 см, имеют округлые или овальные очертания, беловато-голубоватый цвет, блестящую морщинистую поверхность. Некоторые элементы грыжеподобно выбухают, при надавливании на них пальцем возникает ощущение проваливания в пустоту, другие элементы, наоборот, западают. Анетодермия - составная часть синдрома Блегвада-Хакстхаузена (атрофичные пятна, голубые склеры, хрупкость костей, катаракта).

Заболевание чаще возникает у женщин в возрасте 20-40 лет, чаще в центральной части Европы. Это, видимо, связано в некоторых случаях с ассоциацией анетодермии с хроническим атрофическим акродерматитом, вызванным Br. burdorferi.

Клинически различают несколько вариантов анетодермии: очаги атрофии, возникшие после предшествующей эритематозной стадии (классический тип Яцассона); на внешне неизмененной коже (тип Швеннингера-Буцци) и на месте уртикарно-отечных элементов (тип Пеллизари).

При классическом типе анетодермии Ядассона появляются единичные или множественные пятна неправильной овальной или округлой формы, до 0,5-1 см в диаметре, розового или желтовато-розового цвета. Элементы поражения локализуются чаще на туловище, верхних и нижних конечностях, шее и лице, но возможно поражение кожи других участков. Ладони и подошвы обычно свободны от высыпаний. Пятно увеличивается в размере и в течение 1-2 недель его размер доходит до 2-3 см. Описаны эритематозные бляшки и даже узлы больших размеров. Постепенно без каких-либо субъективных ощущений на месте эритематозного пятна развивается атрофия, которая берет начало в центре пятна. Кожа на этих местах становится бледной, морщинистой, напоминая смятую папиросную бумагу; очаг слегка выступает над уровнем окружающей кожи в виде мягкого грыжеподобного выпячивания кожи. При надавливании пальцем на этот участок кожи создается впечатление пустоты (палец проваливается «вглубь»). Отсюда и название заболевания: anetos - пустота.

При анетодермии типа Швеннингера-Буцци также появляются грыжеподобные выпячивающиеся атрофические пятна на спине и верхних конечностях. Однако в отличие от классического типа анетодермии Ядассона очаги атрофии значив тельно больше выступают над окружающей кожей, на их поверхности могут быть телеангиэктазии и всегда отсутствует первая воспалительная стадия.

При уртикарном типе анетодермия развивается на месте волдырей, каких-либо субъективных ощущений нет. При надавливании на элемент палец как бы проваливается в пустоту.

При всех типах анетодермии в очаге атрофии отмечаются резкое истончение эпидермиса, полное исчезновение эластических волокон и дистрофические изменения коллагеновых волокон.

Различают первичную и вторичную анетодермию. Причина первичной анетодермии не известна. Однако она часто сочетается с такими заболеваниями, как склеродермия, гипокомплементемия, ВИЧ-инфекция и др. Вторичная анетодермия встречается после разрешения пятнистых и папулезных элементов при вторичном сифилисе, красной волчанке, лепре, саркоидозе, вульгарных угрях и др.

Описана преждевременная анетодермия (anetoderma prematura), развивающаяся у младенцев, родившихся преждевременно. Развитие данной разновидности объясняется химическими, метаболическими изменениями в коже плода. Описан случай возникновения анетодермии плода во внутриутробной жизни, когда мать страдала внутриматочным бореллиозом. Такой случай указывает на существование врожденной анетодермии.

Патоморфология. В начальной (воспалительной) стадии гистологические изменения неспецифичны и характеризуются наличием в дерме периваскулярных инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и нейтрофильных гранулоцитов. В более старых элементах можно видеть атрофию эпидермиса, уменьшение инфильтрата в дерме и дистрофические изменения коллагеновых волокон (стадия атрофии). Для этого заболевания характерно очаговое или полное отсутствие эластических волокон. Эпидермис, как правило, истонченный. При электронно-микроскопическом исследовании очагов поражения кожи обнаружены изменения эластических волокон в виде резкого истончения и уменьшения их количества. По данным этих авторов, оставшиеся тонкие эластические волоконца состоят из центрально расположенной аморфной субстанции низкой электронной плотности без фибрилл, но с наличием их по периферии волокна. Обнаруживают крупнофибриллярные массы, в которых местами выявляются микрофибриллы, иногда имеющие вид тубулей. Внутри некоторых волокон отмечается вакуольная дистрофия. Коллагеновые волокна не изменены. Большинство фибробластов с признаками активации синтетической функции. Макрофаги чередуются с лимфоцитами, среди которых находятся остатки погибших макрофагов, иногда здесь встречаются плазмоциты  и  отдельные тканевые базофилы. J. Pierre и соавт. (1984) считают, что наличие тонких волокон свидетельствует о новом синтезе эластических волокон после эластолиза, имеющего место при этом заболевании.

Гистогенез. Резкое уменьшение эластических волокон в очагах поражения объясняется, с одной стороны, возможностью первичного молекулярного дефекта, заключающегося в уменьшении синтеза эластина или микрофибриллярного компонента эластических волокон или нарушения образования десмозина; с другой стороны, не исключается, что деструкция эластических волокон вызвана эластазой, высвобождающейся из клеток воспалительного инфильтрата, в первую очередь таких, как нейтрофильные гранулоциты и макрофагоциты. Указывается на возможность повышенного эластолиза, в частности за счет увеличения соотношения эластаза/антиэластаза, как это отмечается при других болезнях, в основе которых лежит поражение эластических волокон. Имеются данные, свидетельствующие в пользу иммунных механизмов в патогенезе анетодермии, на что указывают нередкое обнаружение в инфильтратах плазматических клеток и большого количества Т-лимфоцитов с преобладанием среди них Т-хелперов, а также признаки лейкокластического васкулита с периваскулярными отложениями IgG, IgM и С3-компонента комплемента. С учетом развития пятнистой атрофии кожи при таких различных состояниях, как пигментная крапивница, ксантоматоз, длительный прием кортикостероидов, пенициллина, регрессирование многих дерматозов (третичный сифилис, туберкулез, лепра), можно допустить, что анетодермия представляет собой гетерогенное состояние, основу которого составляет гибель эластических волокон под влиянием самых разнообразных причин. Кроме того, имеются данные, указывающие на существование не только кожных форм анетодермии, но и поражений других органов, что подтверждается сочетанием анетодермии с cutis laxa.

Лечение атрофии кожи пятнистой (анетодермии). Рекомендуются пенициллин и антифибринолитические (аминокапроновая кислота) средства и общеукрепляющие (витамины, биостимуляторы) препараты.

[1], [2], [3], [4], [5]