Липоидный некробиоз: причины, симптомы, диагностика, лечение

Некробиоз липоидный (синонимы: липоидный диабетический некробиоз, атрофический пятнистый липоидный дерматит) встречается у 4 % больных сахарным диабетом.

Причины и патогенез липоидного некробиоза до настоящего времени окончательно не установлены. Считают, что основой заболевания являются микроциркуляторные нарушения, в возникновении которых большое значение имеют циркулирующие в крови токсины, иммунные комплексы, нейро-эндокринные нарушения. Липоидный некробиоз часто встречается у больных сахарным диабетом, поскольку диабетическая микроангиопатия сопровождается дезорганизацией соединительной ткани и отложением гликопротеина на стенках сосудов. В результате этого происходит отложение липидов в очаге поражения. Триггер-факторами могу г быть различные травмы кожи (ушибы, царапины, укусы насекомых и др.). Имеются сообщения о роли перекисного окисления липидов в патогенезe липоидного некробиоза.

Симптомы липоидного некробиоза. Клинически обычно имеются склеродермоподобные бляшки, наиболее часто располагающиеся по передней поверхности голеней с резко выраженной центральной рубцевидной атрофией и телеангиэктазиями, иногда с изъязвлением; реже поверхностные рассеянные очаги с небольшим уплотнением или без него и едва заметной атрофией, окруженные застойного вида эритемой: рассеянные или группирующиеся узелковые высыпания с формированием очагов, сходных с кольцевидной гранулемой. Встречаются редкие варианты: папулонекротичсский, саркоидоподобный, напоминающий стойкую возвышающуюся эритему, панникулит, узловатую эритему, ксантомы, красную волчанку, злокачественный атрофический папулез Дегоса.

Липоидный некробиоз может возникнуть в любом возрасте. Чаще болеют женщины. У большинства больных очаги поражения локализуются на нижних конечностях (голени, стопы), но могут встречаться и на других участках кожи. Заболевание начинается с появления пятнистых или узелковых элементов, цвет которых варьирует от желтовато-красноватого, красновато-коричневого до сиреневого. Элементы имеют четкие границы, гладкую поверхность, округлую или неправильную форму, небольшую инфильтрацию. Иногда на поверхности наблюдается небольшое шелушение. Со временем отмечается периферический рост и слияние этих элементов, в результате чего образуются бляшки округлой или овальной формы, полициклических очертаний, состоящие из периферической и центральной части. Периферическая часть имеет красно-бурый или красно-синюшный оттенок и слегка возвышается над уровнем окружающей кожи. Центральная часть желтовато-бурого цвета или цвета слоновой кости с гладкой поверхностью несколько западает. Очаг поражения иногда напоминает бляшечную склеродермию. Весьма часто на поверхности очагов поражения отмечаются многочисленные телеангиэктазии, в результате травм - эрозии, язвы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Кроме вышеописанной классической формы существуют склеродермоподобная, поверхностно бляшечная, типа кольцевидной гранулемы формы липоидного некробиоза.

Склеродермоподобная форма встречается наиболее часто. Она характеризуется наличием па коже единичных, реже - множественных округлых бляшек неправильных очертаний, с блестящей поверхностью. За счет выраженной инфильтрации при пальпации очагов поражения определяется склеродермоподобное уплотнение. Кожа над очагами в складки не собирается. Процесс часто заканчивается образованием рубневитной атрофии. У некоторых больных (особенно при сахарном диабете) на поверхности очагов появляются поверхностные язвы неправильных очертаний с мягкими, слегка подрытыми, краями. Язвы имеют серозно-геморрагическое отделяемое, при подсыхании которого образуются темно-коричневые корки. Субъективные ощущения обычно отсутствуют, лишь при изъязвлении появляется болезненность.

Липоидный некробиоз типа кольцевидном гранулемы часто локализуется па кистях, лучезапястных суставах, реже - па лице, туловище. Очаги поражения имеют кольцевидную форму, по периферии окружены валиком синюшно-красного или розовато-синюшного цвета с желтоватым оттенком. В центре очага кожа на вид слегка атрофична или не изменена. Клиническая картина напоминает кольцевидную гранулему.

Поверхностно-бляшечная форма характеризуется образованием множественных бляшек округлых или неправильных фестончатых очертаний, размерами от небольшой монеты до ладони взрослого и более, розовато-желтоватого цвета, окаймленных фиолетово-красноватым или сиреневато-розовым ободком шириной 2-10 см. Уплотнение в основании бляшек отсутствует, возможно мелкопластинчатое шелушение па их поверхности.

Гистопатология. В эпидермисе отмечаются гиперкератоз, изредка - атрофия и вакуольная дистрофия базального слоя. В дерме наблюдаются изменения сосудов продуктивного характера, некробиоз коллагена, отложение липоидов, инфильтрат, состоящий из гистиоцитов, лимфоцитов, фибробластов, эпителиоидных и гигантских клеток чужеродных тел. В стенках кровеносных сосудов имеются характерные признаки диабетической микроаигиопатии (фиброз и гиалиноз стенок, пролиферация эндотелия и тромбоз малых сосудов). В зависимости от гистологической картины различают гранулематозный или некробиотический тип тканевой реакции. При окраске выявляют липоидные отложения.

Патоморфология. В дерме возможны два типа изменений: некробиотичсский и гранулематозный. При некробиотическом типе преимущественно в глубоких отделах дермы имеются различных размеров, нерезко ограниченные очаги некробиоза коллагеновых волокон. Волокна аморфные, базофильные, определяется небольшое количество "ядерной пыли".

По периферии очагов некробиоза. а также в толще всей дермы и даже в подкожном жировом слое располагаются периваскулярные и очаговые инфильтраты из лимфоидных клеток, гистиоцитов, фибробластов, иногда с наличием групп эпителиоидных клеток. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки типа инородных тел. Отмечаются значительные изменения в сосудах: пролиферация эндотелия, утолщение стенок, сужение просветов. При окраске Суданом красным и шарлахом в очагах некробиоза часто (но не всегда) выявляют большое количество жира, окрашивающегося в ржаво-коричневый цвет, в отличие от оранжево-красной окраски нейтрального жира подкожного жирового слоя. При гранулематозном типе изменений видны гранулематозные очаги, состоящие из гистиоцитов, эпигелиоидных и гигантских клеток. Очаги некробиоза и отложения жира выражены менее четко, чем при некробиотическом типе, а иногда отсутствуют. Изменения такого характера некоторые авторы рассматривают как проявления своеобразного заболевания - прогрессивного хронического   дискообразного   гранулематоза   Мишера-Ледера (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). Эпидермис при липоидном некробиозе не изменен или несколько атрофичен, в очагах изъязвления разрушен. В старых очагах выражен склероз, мелкие сосуды в этих участках склерозированы, просветы их закрыты, отмечается периваскулярный фиброз, очень редко - гигантоклеточная реакция.

Гистогенез. Основная роль в развитии заболевания отводится микроангиопатиям различного происхождения, в первую очередь диабетического, с последующим отложением липидов. С помощью реакции флюоресценции обнаруживается отложение IgM и С3-компонента комплемента в стенках сосудов и в зоне дермо-эпидермальной границы в очагах поражения. В развитии микроангиопатий имеют значение гормональные нарушения, активация свободнорадикального окисления липидов, увеличение в сыворотке крови больных уровня липидов. При иммуноморфологическом исследовании с антисыворотками к антигену S-100 показано уменьшение числа нервных окончаний в бляшках, с чем связывают снижение кожной чувствительности в этих зонах.

Лечение липоидного некробиоза. Необходимо выявление и лечение сахарного диабета. Рекомендуются диета, бедная углеводами и жирами, сосудистые препараты (никотиновая кислота, трентал и др.), антиоксиданты (липоевая кислота, альфа-токоферол), внутриочаговые инъекции кортикостероидов и инсулина. Наружно применяют длительное втирание кортикостероидных мазей, физиотерапевтические процедуры (ультразвук, лазеротерапия).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]