Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Аномалии развития уха - Диагностика
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Инструментальные исследования
По мнению большинства авторов, первое, что следует сделать оториноларингологу при рождении ребёнка с аномалией уха, - оценить слуховую функцию. Дли обследования детей раннего возраста применяют объективные методики исследования слуха - определение порогов методами регистрации коротколатентных СВП и ОАЭ; проведение акустической импедансометрии. У больных старше 4 лет остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шепотной речи, а также при тональной пороговой аудиометрии. Даже при односторонней аномалии я внешне здоровом втором ухе отсутствие нарушения слуховой функции должно быть доказано.
Микротия обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью III степени (60-70 дБ). Однако могут наблюдаться меньшая или большая степени кондуктивной и сенсоневральной тугоухости.
Детей с рудиментарным слуховым проходом следует обследовать на наличие холестеатомы. Хотя визуализация затруднена, оторея, полип или боль могут быть первыми признаками холестеатомы наружного слухового прохода. Во всех случа ях обнаружения холестеатомы наружного слухового прохода больному показано хирургическое лечение.
В настоящее время для решения вопроса о хирургической реконструкции наружного слухового прохода и о выполнении оссикулопластики рекомендуют ориентироваться на данные исследования слуха и КТ височной кости.
Подробные данные КТ височной кости при оценке структур наружного, среднего и внутреннего уха у детей с врождёнными атрезиями наружного слухового прохода необходимы для оценки технической возможности формирования наружного слухового прохода, перспективности улучшения слуха, оценки степени риска предстоящей операции. Ниже приведены некоторые типичные аномалии.
Врожденные аномалии внутреннего уха возможно подтвердить только по данным КТ височных костей. Наиболее известные из них аномалия Мондини, стеноз окон лабиринта, стеноз внутреннего слухового прохода, аномалия полукружных каналов вплоть до их отсутствия.
Показания к консультации других специалистов
При врождённых пороках уха показаны медико-генетическое исследование и консультация челюстно-лицевого хирурга.
Основная задача медико-генетического консультировании любых наследственных заболеваний - диагностика синдромов и установление эмпирического риска. Консультант-генетик проводит сбор семейного анамнеза, составляет медицинскую родословную семьи консультирующихся, проводит обследования пробанда, сибсов, родителей и других родственников. Специфические генетические исследования должны включать дерматоглифику, кариотипирование, определение полового кроматина.
У больных с синдромами Тричера-Коллинза и Голденхара помимо микротии и атрезии наружного слухового прохода отмечают нарушения развития лицевою скелета из-за гипоплазии ветви нижней челюсти и височно-нижнечелюстного сустава. Таким больным показана консультация челюстно-лицевого хирурга и ортодонта для решения вопроса о необходимости ретракции ветви нижней челюсти. Коррекция врождённого недоразвития нижней челюсти значительно улучшает внешний вид больных. Таким образом, в случаях выявления микротии как гимн тома при наличии врождённой наследственной патологии зоны лина в реабилитационный комплекс больных с микротией должны быть включены консультации челюстно-лицевых хирургов.
Дифференциальная диагностика аномалий развития уха
Дифференциальная диагностика врождённых аномалий развитии затруднительна только в случае локальных пороков развития слуховых косточек. Дифференцировать следует с экссудативным средним отитом, посттравматическим разрывом цепи слуховых косточек, опухолями среднего уха.
[