Аномалии развития уха

В повседневной практике врачу любой специальности ни чаще приходится сталкиваться с врождёнными аномалиями развития тех или иных органов. Внимания требуют как функциональные, так и косметические аспекты. Как правило, аномалии сопровождаются значительными нарушениями функции слухового анализатора, что играет большую роль в формировании речи ребёнка и его психосоматического развития в целом, при двусторонней патологии ведёт к инвалидности. Важно хорошо знать различные вариации пороков, так как во многих случаях могут потребоваться многоэтапные вмешательства нескольких специалистов.

Внешне пороки развития уха весьма вариабельны: от увеличения ушной раковины или отдельных её элементов (макротия) до полного отсутствия ушной раковины (микротия, анотия); дополнительные образования в околоушной области (ушные привески, околоушные свищи) либо неправильное положение ушной раковины. Ненормальным также считают угол 90 градусов между ушной раковиной и боковой поверхностью головы (лопоухость).

Аномалии развития наружного слухового прохода (атрезии или стеноз), слуховых косточек, лабиринта - более тяжёлый врожденный порок с нарушением слуха.

Код по МКБ-10

• Q16 Врождённые аномалии (пороки развития) уха, вызываю ЦОК нарушение слуха.
• Q17 Другие врождённые аномалии (пороки развития) уха.
• Различают пороки развития наружного, среднего и внутреннего уха: микротия (Q17.2), макротия (Q17.1), выступающее ухо, или лопоухость (Q17.5), добавочная ушная раковина (Q17.0). околоушные свищи, стеноз и атрезия наружного слухового прохода (Q16. I), локальные пороки слуховых косточек (Q16.3), аномалии лабиринта и внутреннего слухового прохода (Q16.9).

Эпидемиология аномалий развития уха

По сводным данным отечественных и зарубежных авторов, врожденные пороки органа слуха наблюдаются примерно у 1 из 7000-15000 новорождённых, чаще правосторонней локализации. Мальчики страдают и среднем в 2-2,5 раза чаще, чем девочки.

Причины аномалий развития уха

Большинство случаев пороков развития уха спорадические, однако около 15% носит наследственный характер.

Симптомы аномалий развития уха

Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха наблюдают при синдромах Конигсмарка, Голденхара, Тричера-Коллинза, Мебиуса, Нагера.

При синдроме Конигсмарка отмечают микротию, атрезию наружного слухового прохода, кондуктивную тугоухость. Наружное ухо представлено верти кал таю расположенным кожно-хрящевым валиком без наружного слухового прохода, лицо симметрично, пороков развития других органов не бывает.

При аудиометрии выявляют кондуктивную тугоухость III-IV степени. Наследование синдрома Конигсмарка происходит по аутосомно-рецессивному типу.

Аномалии развития уха - Симптомы

Диагностика аномалий развития уха

По мнению большинства авторов, первое, что следует сделать оториноларингологу при рождении ребёнка с аномалией уха, - оценить слуховую функцию. Дли обследования детей раннего возраста применяют объективные методики исследования слуха - определение порогов методами регистрации коротколатентных СВП и ОАЭ; проведение акустической импедансометрии. У больных старше 4 лет остроту слуха определяют по разборчивости восприятия разговорной и шепотной речи, а также при тональной пороговой аудиометрии. Даже при односторонней аномалии я внешне здоровом втором ухе отсутствие нарушения слуховой функции должно быть доказано.

Микротия обычно сопровождается кондуктивной тугоухостью III степени (60-70 дБ). Однако могут наблюдаться меньшая или большая степени кондуктивной и сенсоневральной тугоухости.

Аномалии развития уха - Диагностика

Лечение аномалий развития уха

При двусторонней кандуктивной тугоухости нормальному речевому развитию ребёнка способствует ношение слухового аппарата с костным вибратором. Там где имеется наружный слуховой проход, может быть использован стандартный слуховой аппарат.

У ребёнка с микротией существует такая же вероятность развития среднего отита, как и у здорового ребёнка, поскольку слизистая оболочка из носоглотки продолжается в слуховую трубу, среднее ухо и сосцевидный отросток. Известны случаи мастоидита у детей с микротией и атрезией наружного слухового проходи (необходимо хирургическое лечение).

Аномалии развития уха - Лечение

[1], [2], [3], [4], [5]