Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Аномалии развития уха - Симптомы
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Наиболее часто врождённые пороки развития органа слуха наблюдают при синдромах Конигсмарка, Голденхара, Тричера-Коллинза, Мебиуса, Нагера.
При синдроме Конигсмарка отмечают микротию, атрезию наружного слухового прохода, кондуктивную тугоухость. Наружное ухо представлено верти кал таю расположенным кожно-хрящевым валиком без наружного слухового прохода, лицо симметрично, пороков развития других органов не бывает.
При аудиометрии выявляют кондуктивную тугоухость III-IV степени. Наследование синдрома Конигсмарка происходит по аутосомно-рецессивному типу.
При синдроме Голденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия, гемифасциальная микротимия) наблюдают микротию, макростомию, нарушение развития ветви нижней челюсти, аномалию позвонков в шейном и грудном отделах позвоночника (окципитация атланта, клиновидные позвонки, шейный синостоз, сверхкомплектные позвонки). Из других аномалий отмечают зпибульбарный дермоид, липодермоид, околоушные железы, врождённую патологию сердца (45% случаев), врождённую расщелину губы и неба (7%) большинство случаев считают спорадическими, однако встречается аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный и мультифакторный типы наследования. Проявления врождённых пороков развития уха варьируют от полной аплазии до умеренной деформации ушной раковины, смещённой вперёд и вниз. Ушные привески располагаются от козелка до угла рта. При аудиометрии выявляют кондуктивную тугоухость III-IV степени. В 40-50% случаев наблюдается гипоплазия канала лицевого нерва.
При синдроме Тричера-Коллинза (мандибулофациальный дизостоз) наблюдают антимонголоидный разрез глазных щелей, микрогнатию, макроглоссию, микротию. Другие проявления порока - гипоплазия больших пальцев и запястья, колобома нижнего века. Дистопию канала лицевого нерва выявляют чаще, чем при других синдромах. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Аудиологически при выраженных проявлениях синдрома чаще диагностируют IV степень кондуктивной тугоухости.
Классификация аномалий развития уха
Существующие классификации врождённых пороков развития органа слуха построены по клиническим, этиологическим и патогенетическим признакам.
С.Н. Лапченко выделял локальные пороки, гипогенезию органа слуха (лёгкая, средняя, тяжёлая степень тяжести), дисгенезию органа слуха (лёгкая, средняя, тяжёлая степень тяжести), а также смешанные формы.
Классификация Р. Танзера включает пять степеней пороков.
- I степень - анотия.
- II степень - полная гипоплазия (микротия):
- А - с атрезией наружного слухового прохода;
- В - без атрезии наружного слухового прохода.
- III степень - гипоплазия средней части ушной раковины.
- IV степень - гипоплазия верхней части ушной раковины;
- А - свёрнутое ухо;
- В - вросшее ухо;
- С - полная гипоплазия верхней трети ушной раковины.
- V степень - лопоухость.
Н.Р. Schuknecht в своей классификации атрезии слухового прохода разделяет на типы.
- Тип А - атрезия в хрящевом отделе слухового прохода (показана меатопластика для предупреждения развития холестеатомы).
- Тип В - атрезия как в хрящевом, так и в костном отделах слухового прохода, регистрируют снижение слуха II-III степени (хирургическая реабилитация не всегда бывает успешной).
- Тип С - все случаи полной атрезии.
- Тип D - полная атрезия слухового прохода со слабой пневматизацией височной кости, сопровождается аномальным расположением канала лицевого нерва и капсулы лабиринта (выполнение слухоулучшающих операций противопоказано).
Несмотря на разнообразие представленных классификаций, большинство оториноларингологов отдают предпочтение классификации Маркса, согласно которой выделяют четыре степени деформации Наружного и среднего уха.
- I степень - гипоплазия ушной раковины (отдельные элементы ушной раковины неузнаваемы).
- II степень - деформации ушной раковины различной степени (часть элементов ушной раковины не дифференцируется).
- III степень - ушные раковины в виде маленького рудимента.
- IV степень - отсутствие ушной раковины.
Начиная со II степени, микротии сопровождаются аномалией развития наружного слухового прохода.
[