Что провоцирует амилоидоз?

В зависимости от причины и особенностей патогенеза выделяют идиопатический (первичный), приобретённый (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилите, туберкулёзе, хроническом остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, лёгкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, псориазе и др. Наследственный амилоидоз в нашей стране обычно связан с периодической болезнью, которая передаётся по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании амилоидоз может быть единственным проявлением. Реже встречаются другие формы наследственного амилоидоза. В частности, выделяют португальский нейропатический амилоидоз, характеризующийся периферической полинейропатией, нарушением функции кишечника, иногда изменением внутрисердечной проводимости, импотенцией. Отложения амилоида обнаруживают во многих органах, в основном в стенках мелких сосудов и нервах. Аналогичный вариант семейного амилоидоза описан в Японии, Швейцарии, Германии. Финский вариант - амилоидоз с атрофией роговицы и краниальной невропатией. Известны также наследственный кардиопатический амилоидоз (датский тип), нефропатический амилоидоз с глухотой, лихорадкой и крапивницей. В отличие от вторичного и наследственного амилоидоза при первичном амилоидозе установить причину или наследственный характер заболевания не удаётся. По структуре амилоида и характеру поражения внутренних органов к первичному амилоидозу близок амилоидоз при миеломной болезни, который выделяют в отдельную группу. В последнее время обращают внимание на развитие амилоидоза в старческом возрасте (особенно у лиц старше 70-80 лет), когда поражаются головной мозг, аорта, сердце, поджелудочная железа. Описывают новые формы амилоидоза, в частности амилоидоз у пациентов, находящихся на хроническом гемодиализе, характеризующийся деструктивной артропатией, синдромом запястного канала и костными дефектами. Характер взаимосвязи между амилоидозом и атеросклерозом до настоящего времени не выяснен, хотя есть указания, что атероматозные изменения могут способствовать отложению амилоида.

APUD-амилоидоз - особый вид локальной эндокринной формы амилоидоза, при котором образование основного компонента амилоидной фибриллы происходит из продуктов жизнедеятельности клеток APUD-системы (апудоцитов). Это заболевание часто развивается при апудомах, опухолях из APUD-клеток. К APUD-амилоидозу относят амилоидоз стромы щитовидной железы при медуллярном раке, островков поджелудочной железы, амилоидоз паращитовидных желёз при аденоме, гипофиза, а также изолированный старческий амилоидоз предсердий.

В последнее время предлагается подразделять амилоидоз по биохимическому составу амилоидных фибрилл.

• АА-амилоид - наиболее часто встречающийся амилоидный белок, аналогом которого в сыворотке является белок SAA. Данный тип амилоидного белка обнаруживают при вторичном амилоидозе и амилоидозе при периодической болезни. Его сывороточный предшественник (SAA) - это белок, который присутствует в сыворотке крови при остром воспалении, опухолях, беременности, ревматических заболеваниях и других состояниях. Показано, что белок SAA синтезируется гепатоцитами, инициатором его синтеза является интерлейкин 1.
• AF-амилоид выявляют при наследственных формах амилоидной полиневропатии. Вероятно, что сывороточный предшественник AF - одна из полиморфных форм нормального преальбумина. AL-амилоид состоит из Ig и фрагментов лёгких цепей Ig.
• В 80-х годах у больных, длительно находящихся на гемодиализе, начали часто выявлять синдром запястного канала, причиной которого было отложение амилоида в синовиальной оболочке (АН-амилоид). β₂-Микроглобулин - это сывороточный предшественник этого типа амилоидного белка.
• AS-амилоид наблюдается у клинически гетерогенной группы больных пожилого возраста. Сывороточный предшественник данного типа амилоидного белка - это преальбумин.