Диагностика антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром (АФС) относится к группе ревматических заболеваний и характеризуется наличием аутоантител к фосфолипидам. Причины формирования аутоантител точно не установлены. Полагают, что большинство вирусов человека тропны к эндотелию сосудов. Персистируя в них, вирусы вызывают морфологические и функциональные изменения клеток; происходящее при этом разрушение основной мембраны стенок сосудов, обусловленное повреждением эндотелия, ведёт к активации XII фактора (Хагемана) свёртывающей системы крови и развитию гиперкоагуляции, а также выработке аутоантител. Аутоантитела блокируют белки мембраны эндотелия (протеин С, S, тромбомодулин), которые препятствуют тромбообразованию, подавляют активацию компонентов коагуляционного каскада, ингибируют продукцию АТIII и простациклина, оказывают непосредственное повреждающее действие на эндотелиальные клетки сосудов. Взаимодействие антител с фосфолипидами клеточных мембран приводит к конформационным и метаболическим изменениям в мембранах, нарушению функции клеток, стазу крови в капиллярах и венулах, тромбозу.

У одних больных антифосфолипидным синдромом проявляется преимущественно венозными тромбозами, у других - инсультом, у третьих - акушерской патологией или тромбоцитопенией.

Частота антифосфолипидного синдрома при различных состояниях

Критерии диагностики антифосфолипидного синдрома были сформулированы в 1998 г. на VIII Международном симпозиуме по антифосфолипидным АТ в Саппоро (Япония).

Клинические и лабораторные критерии диагностики антифосфолипидного синдрома

Клинические критерии

• Сосудистые тромбозы

Один или более клинических эпизода артериального, венозного тромбоза, или тромбоза сосудов малого диаметра в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть подтверждён картиной ультразвукового доплеровского сканирования или данными гистологического исследования, за исключением поверхностных венозных тромбозов. При гистологическом исследовании тромбоз должен быть представлен значительными изменениями сосудистой стенки воспалительного характера

 

• Заболевания беременных

Один или более необъяснимых случаев смерти морфологически нормального плода на 10-й неделе или позже нормальной беременности, причём нормальная морфология плода должна быть документирована данными ультразвукового сканирования или непосредственным исследованием плода,

или

:

один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода к 34-й неделе беременности или ранее вследствие тяжёлой преэклампсии или эклампсии, или тяжёлой плацентарной недостаточности,

или: три или более необъяснимых последовательных аборта до 10-недельного срока беременности с патологическими или анатомическими аномалиями, или гормональными нарушения, причём хромосомные причины должны быть исключены у отца и матери

Лабораторные критерии

1. Антикардиолипиновые антитела IgG и/или IgM в крови, умеренный или высокий уровень в 2 исследованиях или более, полученных с интервалом не менее 6 нед, измеренных путём стандартного ИФА для β₂-гликопротеин 1-зависимых антикардиолипиновых антител
2. Позитивный волчаночный антикоагулянт в плазме в 2 исследованиях или более, полученных с интервалом не менее 6 нед, причём этот антикоагулянт должен определяться согласно указаниям Международного общества тромбоза и гемостаза по следующим этапам:
   • установление факта удлинения фосфолипидзависимой фазы свёртывания плазмы по результатам скрининговых тестов, таких как АЧТВ, коалиновое время, тест Рассела с разведением, протромбиновое время с разведением
   • невозможность корректировать удлинённое время скрининговых тестов путём смешивания с нормальной бестромбоцитарной плазмой
   • укорочение времени скрининговых тестов или его нормализация после добавления в исследуемую плазму избытка фосфолипидов и исключение других коагулопатий, например, наличие ингибитора VIII фактора или гепарина

Условия постановки диагноза

Присутствие не менее одного клинического и одного лабораторного критерия

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]