Диагностика хронического гепатита у детей

Диагностика хронического гепатита основана на комплексном обследовании больного:

Заболевания органов системы пищеварения

1. клинико-биохимическом;
2. вирусологическом;
3. иммунологическом;
4. морфологическом;
5. оценке состояния портальной гемодинамики.

О состоянии печени судят по выраженности цитолитического синдрома, синдрома недостаточности гепатоцитов, мезенхимально-воспалительного синдрома, холестатического синдрома, синдрома шунтирования печени, наличию индикаторов регенерации и опухолевого роста.

Проводят определение маркеров вирусов гепатита - антигенов вирусов (Ag) и антител (Ab) к ним.

Серологические маркеры вирусов гепатита

Морфологическую оценку структуры печени проводят с помощью пункционной биопсии печени и гистологического исследования биоптата, а также оценке при ультразвуковой или компьютерной томографии, лапароскопии.

Дифференциальный диагноз проводят:

1. с врожденными аномалиями развития:
   • печени (врожденные фиброз печени, поликистозная болезнь);
   • желчных протоков (артериопеченочная дисплазия - болезнь Алажилля, синдромы Целлвегера и Байлера, болезнь Кароли);
   • внутрипеченочных разветвлений воротной вены (веноокклюзионная болезнь, перегородки и тромбозы печеночных вен);
2. с наследственными пигментными гепатозами (болезни Жильбера, Дабина-Джонса, Ротора, Криглера-Найяра I и II типа).

Болезнь Жильбера является наиболее распространенной формой наследственной гипербилирубинемии, происхождение которой связывают с недостаточностью адсорбции билирубина из плазмы и, возможно, нарушением его внутриклеточного транспорта. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Болезнь Жильбера проявляется в любом возрасте, наиболее часто - в препубертатном и пубертатном периодах.

Основные проявления - иктеричность склер и непостоянная светло-желтая окраска кожи. У 20-40% больных наблюдаются астеновегетативные нарушения в виде повышенной утомляемости, психоэмоциональной лабильности, потливости. Реже встречаются диспепсические явления. У 10-20% больных печень выступает из подреберья на 1,5-3 см, селезенка не пальпируется. Анемия не характерна. У всех больных обнаруживают невысокую гипербилирубинемию (18-68 мкмоль/л), представленную главным образом неконъюгирован-ной фракцией. Другие функции печени не нарушены.

3. с обменными заболеваниями печени:

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу (13ql4-q21), обусловленное низким или аномальным синтезом церулоплазмина - белка, транспортирующего медь.

Вследствие дефекта транспорта происходит отложение меди в тканях, в частности вокруг радужной оболочки (зеленое кольцо Кайзера-Флейшера) и в ЦНС.

В типичных случаях наряду с поражением печени по типу хронического гепатита или цирроза имеются гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лейкопения, поражение нервной системы (гиперкинезы, параличи, парезы, атетоз, эпилептические припадки, нарушения поведения, речи, письма, дисфагия, слюнотечение, дизартрия), почечный тубулярный ацидоз (глюкозурия, аминоаци-дурия, фосфатурия, уратурия, протеинурия).

Для диагностики болезни Вильсона-Коновалова используют:

• осмотр глаз с помощью щелевой лампы (выявляет кольцо Кайзера-Флейшера);
• определение уровня церулоплазмина в сыворотке крови (типично снижение менее 1 мкмоль/л);
• выявление снижения меди в сыворотке крови (на поздних стадиях болезни менее 9,4 мкмоль/л) и повышения меди в суточной моче (выше 1,6 мкмоль/сут. или 50 мкг/сут.).

Наследственные нарушения обмена углеводов (галактоземия, гликогенозы I, III, IV, VI типов, фруктоземия, мукополисахаридозы).

Наследственные дефекты обмена мочевины; тирозинемия I и II типов, цистиноз.

Наследственные нарушения обмена липидов (болезнь Вольмана, холестериноз, болезнь Гоше, Ниманна-Пика тип С), стеаторозы (жировая дистрофия печени).

Гемохроматоз, печеночная порфирия.

Муковисцидоз, дефицит а1-антитрипсина.

• с циррозами печени, характеризующимися дезорганизацией дольково-сосудистой архитектоники печени с появлением признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточных и мезенхимально-воспалительных нарушений;
• с фиброзом печени - очаговом разрастании соединительной ткани в результате реактивных и репаративных процессов при различных заболеваниях печени: абсцессах, инфильтратах, гуммах, гранулемах и др.;
• с паразитарными заболеваниями печени (эхинококкоз, альвеококкоз);
• с опухолями печени (карцинома, гепабластома, гемангиома, метастазы);

с вторичными (симптоматическими) поражениями печени:

• при внепеченочной блокаде портального кровообращения;
• при болезнях сердечно-сосудистой системы (аномалия Эпштейна, слипчивый перикардит, сердечная недостаточность);
• при заболеваниях системы крови (лейкозы, лимфогранулематоз, ретикулогистиоцитозы, порфирии, серповидно-клеточная анемия, лимфомы, миелопролиферативные болезни, гемохроматозы);
• при иммунопатологических болезнях (системная красная волчанка, амилоидоз, саркоидоз, первичные иммунодефицитные болезни - синдром Швахмана и др.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],