Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Диастематомиелия
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Диастематомиелия - комбинированный порок развития позвоночного канала, заключающийся в его разделении костными, хрящевыми или фиброзными шипами или перегородками, сопровождающийся расщеплением и/или удвоением спинного мозга, его элементов и оболочек. Типичной для диастематомиелии является тетрада следующих клинических и рентгенологических признаков:
- врожденные пороки и дисплазии конечностей.чаще нижних;
- аномалии кожного покрова - гемангиомы, пигментные пятна, кожные втяжения, локальный гипертрихоз и т.д. над позвоночником и в паравертебральных зонах;
- аномалии развития позвоночника;
- расширение интерпедикулярного расстояния на прямой рентгенограмме в зоне локализации перегородки.
Диастематомиелия редко встречается в виде изолированнного порока позвоночного канала. Типично ее сочетание с нарушениями сегментации позвонков, реже - с нарушениями слияния и формирования задних структур, спинномозговыми грыжами. Возможно сочетание диастематомиелии с объемными образованиями позвоночного канала эмбрионального происхождения - дермоидами, липомами, тератомами, дермальным синусом.
В доступной литературе нам не удалось обнаружить классификаций диастематомиелии.
Диастематомиелия (рабочая классификационная схема)
|
Классификационные признаки |
Клинико-лучевые варианты |
| Распространенность |
локальная - в пределах 1-2 позвоночных сегментов, распространенная - в пределах 3 и более сегментов. |
| Морфологическое строение перегородки | а) костная, б) хрящевая, в) фиброзная, г) смешанная |
| Форма перегородки | а) цилиндрическая, б) грибовидная, в) шиповидная («спикула», нередко занимает только часть просвета позвоночного канала), г) сложная или туморозная |
| Наличие неврологических расстройств |
а) без неврологических нарушений, б) с первичными неврологическими нарушениями (по типу миелодисплазии) -без прогрессирования -с углублением симптоматики в процессе роста в) со вторичными неврологическими нарушениями (по типу миелопатии) |
| Взаимоотношение с содержимым позвоночного канала |
а) без расщепления твердой мозговой оболочки, б) с расщеплением твердой мозговой оболочки в т.ч. -с расщеплением одной из стенок дурального мешка -с формированием изолированных дуральных мешков в) с изолированным расщеплением оболочек и элементов конского хвоста, г) с полным расщеплением спинного мозга и его оболочек (симметричным или асимметричным) |
| Локализация основания перегородки относительно стенок позвоночного канала |
а) исходящая из задней поверхности тел позвонков, б) исходящая из боковой стенки позвоночного канала, в) исходящая из дуг позвонков (задней стенки позвоночного канала). |
|
характер расщепления спинного мозга |
а) собственно диастематомиелия, б) дипломиелия |
[