Аденокарциномы тонкой кишки редки. Опухоли, возникающие в области большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатеров), имеют ворсинчатую поверхность, обычно изъязвлены. В других отделах возможен эндофитный тип роста, при этом опухоль стенозирует просвет кишки. Перстневидноклеточный рак крайне редок.