Пиломатрикома (син. некротизирующаяся обызвествленная эпителиома Малерба) встречается чаще в детском и юношеском возрасте, преимущественно на лице или в области плечевого пояса, в виде солитарной опухоли, достигающей величины нескольких сантиметров, покрытой чаще нормальной кожей с гладкой поверхностью, выступающей над уровнем кожи, очень плотной консистенции. Растет медленно на протяжении многих лет, не изъязвляется.