Пиломатрикома: причины, симптомы, диагностика, лечение

Пиломатрикома (син. некротизирующаяся обызвествленная эпителиома Малерба) встречается чаще в детском и юношеском возрасте, преимущественно на лице или в области плечевого пояса, в виде солитарной опухоли, достигающей величины нескольких сантиметров, покрытой чаще нормальной кожей с гладкой поверхностью, выступающей над уровнем кожи, очень плотной консистенции. Растет медленно на протяжении многих лет, не изъязвляется. Иногда наблюдаются семейные случаи.

Патоморфология пиломатрикомы. Характерным признаком пиломатрикомы на ранних этапах развития является наличие массивных пластов мелких округлых клеток с темными базофильными ядрами и практически неразличимой цитоплазмой - типичных клеток волосяного матрикса. В пределах этих скоплений видны островки постепенной трансформации матриксных клеток в более крупные клетки с бледноокрашенной цитоплазмой с нечеткими границами и пикнотическими, постепенно исчезающими ядрами, вследствие чего они получили название клеток-теней. Строма опухоли на первых этапах богата сосудами. В более зрелых образованиях наблюдаются скопления клеток-теней, сосудистый компонент выражен слабо, преобладают процессы дистрофии с наличием гигантских многоядерных макрофагов и отложениями солей кальция, которые в виде мелких гранулярных масс находятся в клетках-тенях или располагаются в виде аморфных масс, выявляющихся по методу Коссы, В 15- 20 % случаев наблюдается оссификация. Среди дистрофичных островков бледноокрашенных клеток часто обнаруживают скопления незрелого кератина, а также пигментированные клетки волосяной луковицы. Иногда пиломатрикома может возникать в стенке волосяной кисты.

Гистогенез пиломатрикомы. При гистохимическом исследовании и электронной микроскопии выявлено, что базалоидные клетки представляют собой клетки незрелого волосяного матрикса. Резко положительная реакция на SS- и SH-группы в большинстве клеток опухоли и двоякое преломление клеток-теней в поляризационном микроскопе свидетельствуют о тенденции клеток опухоли к кератинизации. Переходные клеточные элементы между матриксными клетками и клетками-тенями являются аналогами таковых при нормальной кератинизации волос, они содержат большое количество тонофибрилл и отсутствует кератогиалиновая стадия кератинизации.

[1]