Доброкачественные опухоли глазницы

Кавернозная гемангиома глазницы

Сосудистые опухоли чаще всего (до 70 % случаев) представлены кавернозной гемангиомой. Опухоль выявляют в возрасте 12-65 лет, у женщин в 2,5 раза чаще; она имеет хорошо выраженную псевдокапсулу. Микроскопически кавернозная гемангиома состоит из крупных расширенных сосудистых каналов, выстланных уплощенными эндотелиальными клетками, отсутствует непосредственный переход сосудов опухоли в сосуды окружающих орбитальных тканей. Клинически опухоль характеризуется медленно нарастающим стационарным экзофтальмом. Близкое расположение ее у склеры приводит к формированию на глазном дне складчатости стекловидной пластинки (мембрана Бруха) и сухих дистрофических очажков в парамакулярной области. Репозиция глаза, несмотря на достаточную эластичность гемангиомы, как правило, затруднена. Более глубокая локализация кавернозной гемангиомы (у вершины орбиты) может сопровождаться болями в пораженной орбите и соответствующей половине головы. Обычно при такой локализации рано возникает картина застойного диска зрительного нерва или его первичная атрофия.

Диагноз уточняют с помощью компьютерной томографии, при которой выявляют ячеистую округлую тень с ровными контурами, отграниченную от окружающих тканей тенью капсулы. Интенсивность тени опухоли увеличивается в случае ее контрастирования. При ультразвуковом сканировании обнаруживают тень опухоли, ограниченную капсулой.

Лечение кавернозной гемангиомы глазницы хирургическое. С учетом появившихся возможностей четкой топометрии опухоли с помощью компьютерной томографии и использования микрохирургической техники следует рекомендовать выполнять операцию сразу же после установления диагноза. Нет оснований ждать прогрессирования клинических симптомов, так как их появление может привести к невосполнимой утрате зрительных функций.

Нейрогенные опухоли являются производными единого зародышевого пласта нейроэктодермы, но различаются по морфологической картине. Опухоли зрительного нерва представлены менингиомой и глиомой.

[5], [6], [7]

Менингиома глазницы

Менингиома появляется в возрасте 20-60 лет, чаще у женщин. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Диаметр зрительного нерва, пораженного опухолью, увеличивается в 4- 6 раз и может достигать 50 мм. Менингиома способна прорастать оболочки зрительного нерва и распространяться на мягкие ткани орбиты. Как правило, опухоль односторонняя, характеризуется экзофтальмом с ранним снижением зрения. При прорастании тканей орбиты возникает ограничение движений глаза. На глазном дне - резко выраженный застойный диск зрительного нерва, реже - его атрофия. Появление значительно расширенных вен синюшного цвета на застойном диске свидетельствует о распространении опухоли непосредственно до заднего полюса глаза.

Диагностика менингиомы трудна, так как даже на компьютерных томограммах, особенно в начальной стадии заболевания, зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение.

Лечение менингиомы глазницы - операция или лучевая терапия.

Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения хиазмы. Прогноз для жизни благоприятный при расположении опухоли в пределах полости орбиты.

Глиома глазницы

Глиома, как правило, развивается в первой декаде жизни. Однако в последние десятилетия в литературе описывается все большее количество случаев выявления опухоли у лиц старше 20 лет. Женщины болеют несколько чаще. Поражение только зрительного нерва наблюдается у 28-30 % больных, у 72 % глиома зрительного нерва сочетается с поражением хиазмы. Опухоль состоит из клеток трех типов: астроцитов, олигодендроцитов и макроглии. Характеризуется крайне медленным, но неуклонно прогрессирующим снижением остроты зрения. У детей до 5 лет первый признак, на который обращают внимание родители, - косоглазие, возможен нистагм. Экзофтальм стационарный, безболезненый, появляется позднее и очень медленно нарастает. Он может быть осевым или со смещением при эксцентричном росте опухоли. Репозиция глаза всегда затруднена. На глазном дне одинаково часто выявляют застойный диск или атрофию зрительного нерва. При росте опухоли вблизи склерального кольца отек диска зрительного нерва выражен особенно сильно, вены значительно расширены, извиты, с синюшным оттенком. Кровоизлияния вблизи диска возникают вследствие непроходимости центральной вены сетчатки. В отличие от менингиомы глиома никогда не прорастает твердую мозговую оболочку, но по стволу зрительного нерва может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы и контралатерального зрительного нерва. Интракраниальное распространение сопровождается нарушением функций гипоталамуса, питуитарной железы, повышением внутричерепного давления.

Диагноз глиомы устанавливают на основании результатов компьютерной томографии, с помощью которой можно не только визуализировать увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о распространении опухоли по каналу зрительного нерва в полость черепа. Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней третей зрительного нерва. С учетом крайне медленного роста опухоли лечение строго индивидуально. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного наблюдения может быть лучевая терапия, после которой отмечается стабилизация опухолевого роста, а у 75 % больных - даже улучшение зрения.

Хирургическое лечение глиомы глазницы показано при поражении опухолью только орбитального отрезка зрительного нерва в случаях быстро прогрессирующего снижения зрения. Вопрос о сохранении глаза решают до операции. Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом, и об этом следует обязательно предупредить родителей ребенка. В случае распространения опухоли в канал зрительного нерва или полость черепа вопрос о возможности выполнения оперативного вмешательства решает нейрохирург.

Прогноз для зрения всегда плохой, а для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При вовлечении в опухолевый процесс хиазмы смертность достигает 20-55 %.

Невринома глазницы

Невринома (синонимы: леммома, шваннома, нейролеммома) составляет 1/3 от всех доброкачественных опухолей орбиты. Возраст больных к моменту операции от 15 до 70 лет. Женщины болеют несколько чаще. В орбите источником этой опухоли в большинстве случаев являются цилиарные   нервы,   надблоковый   или надорбитальный, она может формироваться также из леммоцитов симпатических нервов, иннервирующих сосуды менингеальной оболочки зрительного нерва и ретинальной артерии. Одним из первых признаков опухоли могут быть локализованные боли в пораженной орбите, невоспалительный отек век (чаще верхнего), частичный птоз, диплопия. У 25 % больных прежде всего обращает на себя внимание экзофтальм, осевой или со смещением. Опухоль чаще располагается под верхней орбитальной стенкой в наружном хирургическом пространстве. Зона кожной анестезии позволяет предположить "заинтересованность" надблокового или надорбитального нерва. У 1/4больных отмечается анестезия роговицы. Большая опухоль ограничивает подвижность глаза в сторону ее локализации. Изменения на глазном дне обнаруживают у 65-70 % больных, чаще констатируют отек диска зрительного нерва.

При ультразвуковом сканировании удается визуализировать тень опухоли, отграниченную капсулой. На компьютерной томограмме видны не только тень опухоли, но и ее взаимоотношения со зрительным нервом. Окончательный диагноз устанавливают после гистологического исследования.

Лечение невриномы глазницы только хирургическое. Не полностью удаленная опухоль склонна к рецидивированию.

Прогноз для зрения и жизни благоприятный.