Эккринная порома: причины, симптомы, диагностика, лечение

Термин "эккринная порома" впервые предложен Н. Pinkus и соавт. (1956) для обозначения доброкачественной опухоли, гистогенетически связанной с внутриэпидермальным отделом протока потовой железы, так называемым акросирингиумом.

Симптомы эккринной поромы. Опухоль возникает преимущественно на коже конечностей, хотя локализация может быть самой различной. Средний возраст больных 67 лет. Предполагается, что соотношение больных разного пола примерно равное либо отмечается некоторое преобладание мужчин. Длительность существования опухоли от нескольких месяцев до 10 лет и более. Опухоль преимущественно солитарная, реже множественная. Обычно опухоль возникает на неповрежденной коже, однако имеются наблюдения возникновения поромы на фоне хронического постлучевого дерматита.

Клинически опухоль проявляется в виде узелка цвета кожи диаметром не более 1-2 см с гладкой, блестящей поверхностью и телеангиэктазиями. Цвет бледно-розовый или темно-красный, иногда темно-коричневый. Поверхность опухоли может быть с шелушением, папилломатозом, неравномерным гиперкератозом. G. Burg (2000) наблюдал порому в виде экзофитного дольчатого узла с участками эрозии.

Патоморфология эккринной поромы. Опухоль состоит из солидных разрастаний или анастомозирующих тяжей мономорфных, мелких, базалоидного типа клеток с базофильными ядрами и умеренно выраженной бледной или слегка базофильной цитоплазмой. Клетки соединены межклеточными мостиками. В пределах пластов опухолевых клеток встречаются протоковые структуры с PAS-положительной кутикулой и кистозные расширения. Наблюдаются мелкие очаги с признаками кератинизации, прослойки соединительной ткани с ссудами и лимфогистиоцитарной инфильтрацией.

Гистохимически в клетках опухоли обнаруживают ферменты. типичные для клеток эккринной дифференцировки, такие как фосфорилаза и сукцинатдегидрогеназа, а также гликоген, как и в клетках эпителия протоков эмбриональных эккринных желез.

При электронной микроскопии выявлено, что основная масса опухолевых клеток имеет четкие признаки плоского эпителия. В цитоплазме расположены пучки тонофиламентов, плазматические мембраны формируют узкие тонкие плазматические выросты, которые с помощью многочисленных десмосом контактируют с аналогичными выростами соседних клеток. Концентрически расположенные клетки формируют протоковые структуры, на люминальной поверхности которых видны многочисленные короткие, плотно расположенные микроворсинки. Довольно характерно наличие плоскоэпителиальных клеток с внутрицитоплазматическими протоками, расположенными центрально, с микроворсинками, выстилающими просвет и окруженными толстыми пучками тонофиламентов.

Гистогенез. Связь порочы с акросирингиумом подтверждают приведенные выше гистологические, гистохимические и ультраструктурные данные.

Дифференцируют эккринную порому прежде всего от себорейной кератомы. В отличие от последней порома не содержит роговых кист и меланина. От базалиомы эккринная порома отличается отсутствием характерных для базалиомы палисадообразных структур, наличием межклеточных мостиков и характерной активностью ферментов, типичных для эккринных структур.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]