Энтеропатический акродерматит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Акродерматит энтеропатический (синоним: синдром Данбольта-Клосса) - редкое системное заболевание, обусловленное дефицитом цинка в организме за счет его всасывания в тонком кишечнике. Характеризуется наличием на коже эритематозных, пузырьковых и пузырных высыпаний, выпадением волос и диабетом. Заболевание аутосомно-рециссивное, возможен Х-сцепленный тип передачи.

Возможны Х-сцепленный тип наследования (самоизлечивающийся энтеропатический акродерматит) и спорадические случаи. Дефицит цинка в организме (концентрация в плазме значительно ниже 68-112 мкг/дл) приводит к иммунным нарушениям, в частности к снижению активности Т-киллеров, неполноценным реакциям гиперчувствительности замедленного тина, а также к атрофии тимуса. Нарушение кератинизации связано с наличием в кератиносомах цинк-зависимых ферментных систем. При самоизлечивающемся энтеропатическом акродерматите отмечается уменьшение содержания цинка в грудном молоке вследствие изменения генетического механизма его регуляции у матери. Спорадические случаи возможны из-за вторичного дефицита цинка при недостатке его в продуктах питания, при длительном парентеральном питании, нарушении всасывания или потере цинка при воспалительных заболеваниях пищеварительного тракта, алкогольном циррозе.

Причины и патогенез энтеропатического акродерматита. Считают, что развитие заболевания связано с генетически обусловленным нарушением всасывания цинка кишечником, эндокринными (недостаточность коры надпочечников, диабет, гипо- или гиперпаротиреодизм) расстройствами, изменением клеточного и гуморального иммунитета. Эти изменения приводят к снижению активности Т-киллеров. изменению реакции гиперчувствительности замедленного типа и атрофии тимуса. Однако клинические проявления акродерматита энтеропатического могут развиться при недостатке цинка в пищевых продуктах, длительном парентеральном питании, воспалительных заболеваниях желудочно-кишечного тракта, алкогольном циррозе.

Гистопатология. В эпидермисе отмечаются явления акантолиза, межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, в дерме - картина неспецифического дерматита с лимфогистиоцитарной инфильтрацией вокруг сосудов.

Патоморфология. Гистологическая картина неспецифична, представляет собой экзематоидную реакцию. В остром периоде наблюдаются небольшое утолщение эпидермиса с частичным отшелушиванием рогового слоя, очаговым паракератозом, межклеточный отек с образованием супрабазальных пузырей, иногда содержащих акантолитические клетки. Могут происходить некротические изменения в эпидермисе. В дерме - отек, периваскулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, локализующиеся преимущественно в верхней части дермы. В хроническом периоде процесса наблюдаются псориазиформный акантоз, массивный гиперкератоз с очаговым паракератозом, слабо выраженный спонгиоз. Однако воспалительная реакция в дерме аналогична таковой в остром периоде.

Дифференциальный диагноз следует проводить с псориазом, буллезным эпидермолизом, наследственной пузырчаткой, детской экземой.

Симптомы энтеропатического акродерматита.  Клинически проявляется кожными высыпаниями, алопецией, диареей и фотофобией. Высыпания преимущественно эритемато-пустулезного характера, располагаются периорифициально, на кистях, стопах, а также в области крупных суставов и в складках кожи. При их слиянии возникают довольно резко очерченные очаги, принимающие за счет обильного наслоения чешуек и чешуйко-корочек псориазиформный вид. Могут наблюдаться и другие симптомы: дистрофия ногтей, задержка роста, стоматит, глоссит, психические нарушения. Заболевание начинается обычно в раннем детском возрасте. Для клинической картины характерно одновременное поражение кожи, желудочно-кишечного тракта (диарея) и иногда выпадение волос. В очагах поражения могут наблюдаться мокнутие, эрозии, покрытые серозными и серозно-гнойными корками и чешуйко-корками. Такая клиническая картина очень напоминает псориатические очаги. Одновременно наблюдаются поражение слизистых (блефарит, конъюнктивит с фотофобией, глоссит, стоматит и др.), выпадение волос (до степени тотального облысения), дистрофические изменения ногтей, паронихия. У больных отмечаются резко выраженная диарея, истощение, нарушение психического развития, они становятся плаксивыми, раздражительными.

Прогноз заболевания не очень благоприятный; больные часто погибают от сопутствующих заболеваний.

Лечение энтеропатического акродерматитадолжно быть комплексным. Применяют оксид цинка (по 0,03-0,15 г в сутки в зависимости от возраста), комплекс витаминов (группы В, А, С, Е) с микроэлементами (цинк, медь, железо и др.), иммунокоррегирующие средства, энтеросептол, наружно - смягчающие кремы, кортико стероидные мази. Больные должны соблюдать диетотерапию. Им следует больше употреблять продукты, содержащие большое количество цинка (рыба, мясо, яйца, молоко и др.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]