Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Кератоглобус
Последняя редакция: 27.11.2023
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Кератоглобус — редкое заболевание, характеризующееся искривлением и истончением роговицы глаза. Это состояние относится к группе дистрофий роговицы и часто связано с прогрессирующим выпячиванием (протрузией) роговицы.
Кератоглобус является вариантом кератоконуса — более распространенного заболевания, при котором роговица также тонка и выпячивается, но имеет конусообразную форму. В случае кератоглобуса, протрузия бывает более диффузной и обычно затрагивает всю роговицу, которая приобретает сферическую форму. [1]
Эпидемиология
Кератоглобус — это относительно редкое заболевание роговицы, и поэтому его точная эпидемиология не полностью изучена. В отличие от кератоконуса, который встречается относительно часто и имеет четко определенную эпидемиологическую картину, данные о распространенности кератоглобуса ограничены.
Частота встречаемости
Из-за редкости заболевания точные статистические данные по частоте встречаемости кератоглобуса отсутствуют, но по общему мнению, это состояние диагностируется значительно реже, чем кератоконус. Кератоглобус может проявляться в любом возрасте, но чаще всего диагностируется в детском или подростковом возрасте.
Распределение по полу и возрасту
Достоверных данных о распределении кератоглобуса по полу и возрасту немного, но некоторые источники указывают на то, что состояние может быть равномерно распределено между мужчинами и женщинами. Состояние может проявиться уже в детском возрасте и часто диагностируется у подростков.
Географическое распределение
Сведения о географическом распределении кератоглобуса также ограничены. Не существует явных доказательств того, что кератоглобус более распространен в определенных регионах мира или среди определенных этнических групп.
Ассоциация с другими заболеваниями
Кератоглобус иногда ассоциируется с редкими системными заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Марфана и синдром Элерса-Данлоса. В таких случаях распределение и эпидемиология кератоглобуса могут отражать распространенность этих основных состояний. [2]
Причины кератоглобуса
Точные причины кератоглобуса до конца не изучены. Однако на основе наблюдений и клинических исследований было предложено несколько теорий о возможных причинах и факторах риска.
Генетические факторы
Генетический компонент считается одной из возможных причин кератоглобуса. Иногда это заболевание ассоциируется с наследственными системными заболеваниями соединительной ткани, такими как:
- Синдром Элерса-Данлоса
- Синдром Марфана
- Синдром Дауна
У пациентов с этими заболеваниями могут наблюдаться аномалии в строении коллагеновых и эластиновых волокон, что может влиять на структурную целостность роговицы.
Нарушение биомеханики роговицы
Истончение и выпячивание роговицы при кератоглобусе могут быть обусловлены нарушениями в биомеханической стабильности роговицы. Это может быть связано с аномалиями в межклеточных взаимодействиях и составе внеклеточного матрикса роговицы.
Воспалительные процессы
Некоторые исследователи рассматривают возможность воспалительных процессов в роговице как один из механизмов, приводящих к развитию кератоглобуса. Однако наличие воспаления может быть скорее следствием других заболеваний или состояний, чем первопричиной кератоглобуса.
Воздействие окружающей среды
Некоторые факторы окружающей среды и образа жизни, такие как ультрафиолетовое излучение или механическое воздействие на глаза, могут способствовать развитию или прогрессированию кератоглобуса, хотя их роль не установлена точно.
Инфекции и травмы
Травмы глаза или хирургические вмешательства также могут быть связаны с развитием кератоглобуса. В некоторых случаях развитие кератоглобуса связывают с инфекциями глаз, которые могут вызвать истончение и слабость роговицы.
Другие заболевания
Редко, но кератоглобус может быть ассоциирован с другими офтальмологическими заболеваниями, которые влияют на структуру и функцию роговицы.
Так как кератоглобус — редкое заболевание и его исследования ограничены, многие аспекты этого состояния остаются недостаточно изученными. Будущие исследования могут раскрыть новые факторы, способствующие развитию кератоглобуса, и помочь в разработке новых стратегий лечения и профилактики. [3]
Патогенез
Патогенез кератоглобуса не полностью изучен, но имеются теории, основанные на анатомических и биохимических изменениях в роговице, которые могут играть роль в развитии этого состояния.
Биомеханическая нестабильность роговицы
Одной из ключевых особенностей кератоглобуса является биомеханическая нестабильность роговицы, которая может быть вызвана различными факторами:
- Слабость коллагеновых волокон: В роговице снижается количество и качество коллагеновых волокон, что снижает её прочность и упругость.
- Аномалии внеклеточного матрикса: Роговица содержит внеклеточный матрикс, который обеспечивает структурную поддержку и регуляцию клеточных функций. Изменения в составе и организации внеклеточного матрикса могут вести к истончению и выпячиванию роговицы.
Генетические факторы
Наличие семейных случаев кератоглобуса подразумевает, что генетические факторы могут играть роль в развитии заболевания. Мутации в определенных генах, которые регулируют синтез и структуру коллагена и других компонентов соединительной ткани, могут привести к развитию кератоглобуса.
Ассоциированные системные заболевания
Кератоглобус может быть ассоциирован с системными заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Марфана или синдром Элерса-Данлоса. Эти заболевания поражают коллаген и могут привести к структурным нарушениям в роговице.
Энзиматические нарушения
Некоторые исследования указывают на то, что активность определенных энзимов, которые расщепляют компоненты внеклеточного матрикса, может быть увеличена в роговице у пациентов с кератоглобусом. Это приводит к деградации коллагеновых волокон и других структурных компонентов роговицы.
Воспалительные процессы
Хотя воспаление не всегда присутствует в патогенезе кератоглобуса, его роль изучается как возможный способствующий фактор, который может усиливать дегенеративные процессы в роговице.
Оксидативный стресс
Повышенный оксидативный стресс в роговице может приводить к повреждению клеток и матрикса, что также может способствовать развитию и прогрессированию кератоглобуса.
Общей темой в патогенезе кератоглобуса является истончение и слабость роговицы, что приводит к её аномальному выпячиванию. Патогенетические механизмы могут включать структурные и биохимические нарушения в роговице, которые возникают из-за врожденных или приобретенных причин. Однако для полного понимания патогенеза кератоглобуса требуется дальнейшие исследования. [4]
Симптомы кератоглобуса
Кератоглобус характеризуется рядом клинических признаков и симптомов, которые могут варьироваться от легких до тяжелых. Основными симптомами этого заболевания являются:
Визуальные симптомы:
- Снижение остроты зрения: Из-за искажения формы роговицы зрение может стать размытым или искаженным.
- Миопия и астигматизм: Патологическое изменение кривизны роговицы часто ведет к возникновению или усилению близорукости и нерегулярного астигматизма.
- Фотофобия: Чувствительность к свету из-за тонкости и прозрачности роговицы.
Физические симптомы:
- Выпячивание роговицы: Внешний вид глаза может измениться из-за выпячивания роговицы вперед.
- Тонкая роговица: Осмотр пациента может показать утончение центральной и периферической частей роговицы.
- Склеральное показание: Периферийные части роговицы могут стать настолько тонкими, что склера (белок глаза) может быть видна через роговицу.
Другие симптомы:
- Раздражение глаз: Пациенты могут ощущать постоянное раздражение или ощущение инородного тела в глазу.
- Частые конъюнктивиты: Воспалительные процессы могут возникать из-за постоянного раздражения и механического травмирования роговицы.
- Риск разрыва роговицы: В редких случаях очень тонкая роговица может привести к спонтанному или травматическому разрыву.
Диагностические методы, такие как офтальмоскопия, пахиметрия (измерение толщины роговицы) и топография роговицы, могут выявить степень истончения роговицы и степень её деформации.
Симптомы кератоглобуса могут со временем ухудшаться, и пациентам с этим заболеванием часто требуется коррекция зрения (через специальные контактные линзы или через оперативное вмешательство) и постоянный медицинский контроль. [5]
Стадии
Стадии кератоглобуса могут быть не так четко определены, как у других, более изученных заболеваний глаз, например, кератоконуса. Тем не менее, можно выделить определенные стадии прогрессирования болезни на основе степени истончения роговицы и тяжести симптомов.
Начальная стадия:
- Слабое выпячивание роговицы: Может быть заметно небольшое искажение зрения, которое пациенты часто игнорируют или компенсируют с помощью очков или мягких контактных линз.
- Миопия и легкий астигматизм: Появление или ухудшение близорукости и легкого астигматизма.
Промежуточная стадия:
- Умеренное истончение и выпячивание роговицы: Изменения в форме глаза становятся более заметными, и острота зрения ухудшается даже при коррекции.
- Увеличение астигматизма: Нерегулярный астигматизм становится более выраженным и сложным для коррекции.
Поздняя стадия:
- Сильное выпячивание и истончение роговицы: Сильное истончение может привести к просвечиванию склеры через роговицу (склеральное показание).
- Высокая миопия и тяжелый астигматизм: Значительные проблемы со зрением, которые не поддаются обычной коррекции.
- Фотофобия, раздражение и боль в глазах: Эти симптомы могут усиливаться.
Критическая стадия:
- Опасность разрыва роговицы: Наиболее тонкие участки роговицы могут быть подвержены риску разрыва даже при незначительном травмировании.
- Резкое ухудшение зрения и болевой синдром: Значительное снижение остроты зрения и увеличение боли.
Осложнения и последствия
Кератоглобус может привести к ряду осложнений, ухудшающих зрение и качество жизни пациента. Вот некоторые из потенциальных осложнений, связанных с кератоглобусом:
- Гидропс роговицы: Внезапное внутриглазное проникновение влаги, вызывающее отек и помутнение роговицы. Это может вызвать внезапное снижение зрения и боль.
- Спонтанные разрывы роговицы: Из-за истончения и выпячивания роговицы может произойти её спонтанный разрыв, что чревато серьезным повреждением зрения и необходимостью срочного хирургического вмешательства.
- Склерализация роговицы: Утончение роговицы может привести к просвечиванию белой склеры через роговицу.
- Высокий нерегулярный астигматизм: Искажение кривизны роговицы может привести к сложному астигматизму, который трудно корректировать обычными очками или контактными линзами.
- Тяжелая миопия: Прогрессирование истончения роговицы может увеличить близорукость.
- Хронический конъюнктивит: Постоянное раздражение глаз может привести к повторяющимся воспалительным заболеваниям глаз.
- Боль и дискомфорт: У пациентов может развиться хроническая боль из-за постоянного раздражения и напряжения глаз.
- Проблемы с ношением контактных линз: Из-за необычной формы роговицы может возникнуть сложность с подбором и ношением контактных линз.
- Психологические проблемы: Нарушение зрения и видимые деформации глаза могут привести к эмоциональным и психологическим проблемам, включая снижение самооценки и депрессию.
- Необходимость хирургического вмешательства: В тяжелых случаях может потребоваться кератопластика (трансплантация роговицы) или другие хирургические процедуры для восстановления функции роговицы.
Диагностика кератоглобуса
Диагностика кератоглобуса включает несколько этапов и методов обследования, которые помогают врачам-офтальмологам определить специфические изменения в структуре и форме роговицы, характерные для этого состояния. Вот некоторые из ключевых методов диагностики кератоглобуса:
- Анамнез: Сбор полной медицинской и семейной истории, включая любые жалобы на изменение зрения, боли в глазах, фотофобию или предшествующие глазные заболевания.
- Внешний осмотр глаз: Осмотр глазного яблока на предмет аномалий формы и структуры.
- Офтальмоскопия: Используется для оценки задней части глаза и состояния сетчатки и оптического диска.
- Рефрактометрия: Измерение оптических аномалий глаза, таких как миопия и астигматизм, которые часто связаны с кератоглобусом.
- Слит-ламповая биомикроскопия: Подробный осмотр передней части глаза с использованием специализированного микроскопа для выявления истончения роговицы и других аномалий.
- Кератометрия: Измерение кривизны роговицы, которое может выявить аномально высокие показатели, указывающие на выпячивание роговицы.
- Корнеальная топография: Продвинутый метод оценки, который строит карту кривизны и формы роговицы, выявляя необычные участки истончения и выпячивания.
- Пахиметрия: Измерение толщины роговицы, которое помогает оценить степень истончения роговицы, что является важным параметром при диагностировании кератоглобуса.
- Оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего сегмента: Современный неинвазивный метод визуализации, позволяющий получить подробные срезы передней части глаза и роговицы.
Комбинирование этих методов позволяет врачам поставить точный диагноз и отличить кератоглобус от других подобных состояний, таких как кератоконус или другие дистрофии роговицы. В случаях, когда стандартные методы обследования не дают полной картины, могут быть использованы дополнительные исследования для оценки структурной целостности роговицы и риска её разрыва. [6]
Что нужно обследовать?
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика кератоглобуса — это процесс исключения других состояний, которые могут имитировать или выглядеть аналогично кератоглобусу, с целью установления точного диагноза. Ключевыми заболеваниями и состояниями, которые следует рассмотреть, являются:
- Кератоконус: Это наиболее часто встречающееся состояние, при котором роговица истончается и выпячивается вперёд, принимая конусообразную форму. Отличие от кератоглобуса заключается в распределении истончения и форме выпячивания, а также в том, что кератоконус прогрессирует более медленно и чаще встречается у молодых людей.
- Глобусный мегалокорнеа: Редкое состояние, при котором роговица увеличена в размерах, но не истончена, и её структура более устойчива, чем при кератоглобусе.
- Птеригиум: Рост соединительнотканной плёнки, который может деформировать роговицу, но имеет другую природу и лечение.
- Акантамёбный кератит: Инфекционное заболевание роговицы, которое может вызвать истончение и изменение формы роговицы, но сопровождается воспалением и более специфическими симптомами.
- Расширенный (пост-ЛАСИК) эктазия: Истончение и выпячивание роговицы после хирургического вмешательства для коррекции зрения, например, после лазерной коррекции (ЛАСИК), которое может напоминать кератоглобус по симптоматике.
- Дистрофии роговицы: Различные наследственные дистрофии роговицы могут вызывать изменения в структуре и прозрачности роговицы, которые необходимо различать с кератоглобусом.
- Воспалительные заболевания роговицы: Например, кератиты различной этиологии могут привести к истончению и изменению формы роговицы.
- Травмы глаз: Последствия травм, приводящие к истончению или изменению формы роговицы, также следует учитывать при дифференциальной диагностике.
Важную роль в дифференциальной диагностике играют инструментальные исследования, такие как топография роговицы, пахиметрия и оптическая когерентная томография, которые могут точно измерить толщину роговицы и форму выпячивания. Также необходимо внимательно собрать анамнез, особенно учитывая возраст начала заболевания, семейный анамнез, а также данные о предшествующих глазных операциях или травмах. [7]
К кому обратиться?
Лечение кератоглобуса
Лечение кератоглобуса зависит от стадии и тяжести заболевания. Возможные варианты лечения включают:
- Очки или контактные линзы: Для коррекции незначительных изменений зрения, вызванных кератоглобусом, можно использовать очки или мягкие контактные линзы. При более серьёзных искривлениях роговицы могут потребоваться жёсткие газопроницаемые контактные линзы, которые помогают формировать переднюю поверхность глаза, улучшая зрение.
- Склеральные линзы: Это специальный тип контактных линз, которые не касаются роговицы, а опираются на склеру (белок глаза). Они могут быть полезны для пациентов с кератоглобусом, так как обеспечивают более стабильное зрение и комфорт.
- Коллагеновое сшивание роговицы (cross-linking): Эта процедура укрепляет коллагеновые волокна в роговице, что помогает предотвратить дальнейшее истончение и выпячивание роговицы. Этот метод может быть эффективен в ранних стадиях кератоглобуса.
- Интрастромальные корнеальные кольца (ИКК или INTACS): Могут быть имплантированы для улучшения формы роговицы и коррекции рефракционных ошибок.
- Трансплантация роговицы: В случаях серьёзного истончения и выпячивания роговицы, когда другие методы лечения неэффективны или когда есть риск разрыва роговицы, может быть показана частичная (ламеллярная) или полная (пенетрирующая) трансплантация роговицы.
- Хирургическое лечение: В редких случаях, когда есть угроза прободения роговицы, может быть показано хирургическое вмешательство.
- Лекарственная терапия: Для облегчения симптомов, таких как боль или воспаление, могут быть назначены препараты. Это могут быть увлажняющие капли, антибиотики для профилактики инфекций или противовоспалительные средства.
- Регулярное наблюдение: Пациентам с кератоглобусом рекомендуется регулярное наблюдение у офтальмолога для мониторинга изменений в роговице и коррекции лечения при необходимости.
Все методы лечения должны быть подобраны индивидуально и обсуждаться с офтальмологом. Поскольку кератоглобус может прогрессировать, важно вести постоянный контроль состояния и корректировать лечение в соответствии с изменениями в структуре роговицы.
Профилактика
Профилактика кератоглобуса ограничивается мерами, направленными на предотвращение его прогрессирования и минимизацию риска осложнений, поскольку точные причины развития этого заболевания неизвестны, и нет способов предотвратить его появление. Вот несколько общих рекомендаций для пациентов с кератоглобусом или высоким риском его развития:
- Регулярное медицинское наблюдение: Важно регулярно посещать офтальмолога для мониторинга состояния роговицы и зрения.
- Избегание травм глаз: Защита глаз от травм, особенно во время занятий спортом и других потенциально опасных действий, может помочь предотвратить ухудшение состояния.
- Контроль воспалительных заболеваний глаз: Своевременное лечение воспалительных процессов в глазах, таких как конъюнктивиты и кератиты, может помочь снизить риск осложнений, связанных с кератоглобусом.
- Использование увлажняющих капель: Для облегчения симптомов сухости и дискомфорта рекомендуется использование искусственных слёз.
- Контроль аллергических реакций: Управление аллергическими состояниями может помочь избежать чрезмерного трения глаз, что важно для предотвращения прогрессирования кератоглобуса.
- Защита от ультрафиолетового излучения: Ношение солнцезащитных очков для защиты роговицы от ультрафиолетового излучения может предотвратить дополнительное повреждение.
- Избегание активного трения глаз: Трение глаз может способствовать дальнейшему истончению и деформации роговицы, поэтому следует стараться этого избегать.
- Адекватное питание: Некоторые исследования предполагают, что недостаток определённых питательных веществ может способствовать заболеваниям роговицы, так что сбалансированный рацион может иметь значение.
- Информирование офтальмолога о любых изменениях: При первых признаках изменения зрения, дискомфорта или любых других изменениях в глазах следует незамедлительно обращаться к врачу.
Хотя кератоглобус редко можно предотвратить, эти меры могут помочь уменьшить риск прогрессирования заболевания и улучшить качество жизни пациентов.
Прогноз
Прогноз при кератоглобусе может быть различным и зависит от нескольких факторов, включая степень истончения и выпячивания роговицы, скорость прогрессирования заболевания, наличие осложнений, а также своевременность и эффективность лечения.
В лёгких случаях, когда заболевание протекает без быстрого прогрессирования и серьёзных осложнений, прогноз обычно благоприятный. Коррекция зрения с помощью очков или контактных линз может быть вполне достаточной для ведения нормального образа жизни.
Однако если заболевание прогрессирует, возможно ухудшение зрения, которое может не полностью корректироваться стандартными методами. В таких случаях могут потребоваться более сложные методы лечения, включая хирургическое вмешательство вроде имплантации интрастромальных корнеальных колец, коллагенового сшивания роговицы или трансплантации роговицы.
Трансплантация роговицы может иметь высокий риск отторжения и других осложнений, поэтому она обычно рассматривается как последняя мера при тяжёлых формах кератоглобуса.
В случаях, когда кератоглобус ассоциирован с другими системными заболеваниями или синдромами, такими как синдром Марфана или синдром Элерса-Данлоса, прогноз может быть более сложным и требует интегрированного подхода к лечению.
Важно отметить, что современные методы диагностики и лечения значительно улучшили прогноз для большинства пациентов с кератоглобусом. Регулярное наблюдение у специалиста и соблюдение рекомендаций помогают контролировать заболевание и поддерживать качество зрения.
Использованная литература
"Keratoconus and Keratoglobus" - часть книги "Cornea", третье издание, редакторы: Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ
"Keratoconus and Keratoglobus" в "Cornea" (третье издание) - Маргарет С. Макдональд, Майкл Беленки, Чарльз Шеффилд
"Ophthalmology" - Автор: Myron Yanoff, Jay S. Duker, год последнего издания: 2018.
"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - Авторы: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, год последнего издания: 2017.
"Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach" - Автор: Jack J. Kanski, год последнего издания: 2019.
"Ophthalmology: Expert Consult: Online and Print" - Автор: Myron Yanoff, Jay S. Duker, год последнего издания: 2018.