Крауроз вульвы

Крауроз вульвы - устаревшее, но до сих пор встречающееся в быту название хронического воспалительного дерматоза «вульварный лишай склерозирующий» (lichen sclerosus, LS). Это иммуновоспалительное заболевание аногенитальной области с характерными белесыми, тонкими, легко травмируемыми очагами, выраженным зудом и склонностью к рубцовым изменениям. Болезнь может существенно снижать качество жизни, влиять на сексуальную функцию и вызывать психологический дистресс. Вовлечение влагалища для LS не характерно; страдает кожа вульвы и перианальной зоны. [1]

За последние годы подход к LS стал более проактивным: ранняя диагностика и своевременная противовоспалительная терапия с регулярным наблюдением позволяют контролировать симптомы, предупреждать рубцевание и снижать онкологические риски. Международные общества (ISSVD, EuroGuiDerm/EDF) подчёркивают, что грамотная длительная терапия ультрапотентными стероидами - «золотой стандарт» первой линии. [2]

В клинической практике термин «крауроз» может путаться с другими хроническими дерматозами вульвы (лишай простой хронический, лишай красный плоский) и с атрофическими состояниями постменопаузы. Правильная терминология важна для выбора лечения, поскольку схемы существенно различаются. При сомнениях рекомендуется консультация специалиста по вульварным дерматозам и биопсия из подозрительных участков. [3]

Вульварный LS относится к заболеваниям с длительным течением и вероятными обострениями. Тем не менее подавляющее большинство пациенток при правильной терапии достигают стойкого контроля симптомов, возвращают сексуальную активность и избегают тяжёлых анатомических деформаций. [4]

Таблица 1. Термины, которые обозначают одно и то же состояние

Корректный современный термин	Синонимы/исторические названия	Что важно помнить
Вульварный лишай склерозирующий	Крауроз вульвы, lichen sclerosus et atrophicus	Поражается кожа вульвы и перианальной области, влагалищная слизистая не вовлекается. [5]

Эпидемиология

Точная распространённость LS неизвестна из-за недодиагностики и различий в обращаемости; оценки варьируют от ~1 на 300 до 1 на 1000 человек в общей популяции, при этом у пожилых женщин частота выше (до 1 на 30 по данным отдельных выборок). Соотношение «женщины: мужчины» смещено в сторону женщин; отмечают два пика - у девочек до пубертата и у peri/постменопаузальных женщин. [6]

Свежие популяционные данные из Дании показывают рост выявляемости биопсией подтверждённого вульварного LS с ~5,0 до 35,7 на 100 000 женщинолет в 1997-2022 годах. Рост частично объясняют лучшей осведомлённостью врачей и пациентов, а также стандартизацией тактики биопсий. [7]

LS у девочек встречается реже, но нередко длительно остаётся нераспознанным; классические жалобы - зуд, болезненность, запоры из-за дискомфорта, страх мочеиспускания. Прогноз у детского LS благоприятный при раннем начале терапии. [8]

Значимая часть бремени LS связана с риском предрака и рака вульвы (HPV-независимый путь), особенно при поздней диагностике и отсутствии поддерживающего лечения. Это объясняет необходимость долгосрочного наблюдения даже при хорошем контроле симптомов. [9]

Таблица 2. Ключевые эпидемиологические цифры

Показатель	Оценка
Ориентировочная распространённость	1:300-1:1000, у пожилых - чаще
Возрастные пики	Девочки до пубертата; пери/постменопауза
Рост выявляемости (Дания, 1997-2022)	c 5,0 до 35,7 на 100 000 женщинолет
Ассоц. риск HSIL/dVIN и рака вульвы	Существенно выше, чем в популяции

Причины

Точная причина LS не установлена; преобладает концепция аутоиммунного процесса с участием Т-клеток, цитокинов и аутоантител (например, к белку внеклеточного матрикса ECM1). Часто выявляют сочетание LS с другими аутоиммунными расстройствами (тиреоидит, витилиго и др.), что поддерживает иммунную гипотезу. [10]

Генетическая предрасположенность вероятна: описаны семейные случаи, ассоциации с определёнными HLA-аллелями, различные сигнальные пути воспаления и фиброза. Вместе с тем генерализованных «поломок» единственного гена не выявлено - речь идёт о полигенном и средовом влиянии. [11]

Гормональные факторы, вероятно, модифицируют течение, но не являются первопричиной: LS встречается у детей, у пременопаузальных и у постменопаузальных женщин. Местная недостаточность эстрогенов сама по себе не объясняет патогенез, хотя сопутствующая атрофия может усиливать симптомы. [12]

Экзогенные триггеры (хроническая травматизация, раздражители, инфекции) способны запускать или поддерживать воспаление в предрасположённой коже. Поэтому базовый уход и устранение раздражителей - важная часть любой терапии. [13]

Факторы риска

К вероятным факторам риска относят женский пол, пери-/постменопаузальный возраст, личный или семейный анамнез аутоиммунных заболеваний (особенно патология щитовидной железы), а также предшествующие хронические дерматозы вульвы. У части пациенток выявляют сопутствующий лишай простой хронический как следствие «зуд-расчёс-зуд». [14]

Рецидивирующие механические раздражители (тугое бельё, ежедневные прокладки, агрессивные моющие средства) и недостаток эмолентов усугубляют течение и поддерживают воспаление. Коррекция этих факторов повышает эффективность базовой терапии. [15]

Отдельно выделяют отсутствие адекватного поддерживающего лечения после индукции ремиссии - это связано с более высоким риском рецидивов, прогрессирующего рубцевания и возможной злокачественной трансформации. [16]

У детей к провокаторам относят запоры, натирание (велосипед, плавки), ароматизированные средства гигиены. Обучение семейств правилу «мягкий уход плюс регулярные эмоленты» снижает частоту обострений. [17]

Таблица 3. Факторы риска и что с ними делать

Фактор	Что делать
Аутоиммунный фон/семейный анамнез	Скрининг щитовидной железы по клинике, низкий порог обращения за помощью
Раздражители и трение	Переход на мягкие моющие, хлопковое бельё, отказ от ежедневных прокладок
Нет поддерживающего лечения	Обсудить режим «поддержка низкими дозами стероида» и самоконтроль
У детей: запоры, ароматизаторы	Лечение запоров, исключение ароматизированных средств

Патогенез

При LS в дерме формируется плотный коллагеновый «склероз», над которым - истончённый эпидермис с гиперкератозом; сопровождают изменения нейроиммунные механизмы зуда и боль. Центральную роль играют Т-клетки и провоспалительные медиаторы, поддерживающие хроническое воспаление и ремоделирование кожи. [18]

С течением времени воспаление приводит к рубцеванию: сращению малых половых губ, сужению преддверия, укорочению клиторального капюшона и смещению уретрального отверстия. Эти изменения лежат в основе диспареунии, жжения при мочеиспускании и нарушений сексуальной функции. [19]

У небольшой доли пациенток хроническое воспаление и рубцевание формируют фон для дифференцированной вульварной интраэпителиальной неоплазии и плоскоклеточного рака вульвы (HPV-независимый путь). Регулярное подавление воспаления ультрапотентными стероидами ассоциировано со снижением онкорисков. [20]

У детей патоморфология схожа, однако потенциал к обратимости выше при раннем начале терапии и бережном уходе; поздняя диагностика повышает шанс стойких рубцовых изменений. [21]

Симптомы

Ведущая жалоба - интенсивный зуд (часто ночной), жжение, болезненность, сухость и трещины. Пациентки отмечают болезненный половой акт, кровь на белье от микротрещин, дискомфорт при мочеиспускании. Осмотр выявляет белесые тонкие бляшки, «пергаментную» кожу, петехии, эрозии, иногда - перианальное «восьмёркообразное» поражение. [22]

По мере прогрессирования формируются рубцовые изменения: сращение малых губ, сужение входа во влагалище, закрытие клиторального капюшона, смещение уретры. Это ведёт к диспареунии, затруднению гигиены, хронической боли, снижению сексуальной удовлетворённости. [23]

Часть пациенток предъявляет мало жалоб при выраженных объективных изменениях, и наоборот. Поэтому для оценки тяжести комбинируют шкалы симптомов, осмотр и фото-документацию. [24]

У детей - зуд, болезненность, отказ от туалета, запоры; осмотр может быть психологически сложен, важно деликатное ведение и опытный специалист. [25]

Таблица 4. Симптомы и клинические признаки

Симптом/признак	Комментарий
Зуд, жжение, боль	Часто усиливаются ночью
Белесые, тонкие очаги	«Пергамент», легко травмируется
Трещины, петехии, эрозии	Источник болезненности и крови на белье
Рубцевание и деформации	Сужение преддверия, скрытие клитора, диспареуния

Формы и стадии

Условно выделяют активную воспалительную стадию (яркий зуд, болезненность, свежие эрозии) и стадию преобладания склероза и рубцевания. Обе стадии могут сосуществовать на разных участках. Тактика лечения подстраивается под доминирующие проявления. [26]

По вовлечению областей различают изолированный вульварный LS и аногенитальный LS с переходом на перианальную кожу. Экстрагенитальные очаги у женщин редки. Влагалищная слизистая при LS обычно не поражается. [27]

Отдельную клиническую значимость имеет LS у девочек: выше вероятность полного контроля при ранней терапии и уходе, но ошибочные диагнозы и стигматизация встречаются чаще - необходима чуткая коммуникация с семьёй. [28]

По онкориску выделяют обычный контролируемый LS и LS с факторами высокого риска (неадекватная терапия, нерегулярное наблюдение, длительные эрозии, подозрительные уплотнения/язвы). Во второй группе порог для биопсии ниже. [29]

Осложнения и последствия

Без лечения LS ведёт к стойкому рубцеванию: сращениям, стриктурам, хронической боли, сексуальной дисфункции и нарушению мочеиспускания. Эти изменения часто требуют не только медикаментозной, но и хирургической коррекции после стабилизации воспаления. [30]

Ключевое долгосрочное осложнение - повышенный риск плоскоклеточного рака вульвы и дифференцированной VIN. По разным сериям, кумулятивный риск VSCC у женщин с LS оценивают примерно в 2-7% и выше при сопутствующей dVIN/возрасте; регулярная супрессивная стероидотерапия ассоциирована со снижением риска. [31]

Психосоциальные последствия включают тревогу, нарушение сна из-за зуда, снижение самооценки и сексуальной удовлетворённости. Мультидисциплинарная поддержка (включая секс-терапию и психообразование) улучшает исходы. [32]

У детей нелеченный LS может оставить косметические и функциональные проблемы во взрослом возрасте. Раннее лечение минимизирует риск стойких деформаций. [33]

Таблица 5. Осложнения и профилактика

Осложнение	Как предупредить
Рубцевание и деформации	Ранний старт ультрапотентных стероидов, поддержка низкими дозами, уход
Боль и диспареуния	Контроль воспаления, лубриканты, физио-поддержка тазового дна
Онкориск (dVIN/VSCC)	Регулярное подавление воспаления стероидами, самоосмотры и осмотры врача, низкий порог к биопсии
Психологический дистресс	Обучение, поддержка, при необходимости - психолог/секс-терапевт

Диагностика

Диагноз LS часто клинический для опытного врача: типичные белые атрофические очаги, трещины, зуд и характерная локализация. Биопсия показана при неясной картине, атипичном течении, отсутствии ответа на адекватную стероидотерапию, при подозрении на dVIN/рак, а также перед второй линией лечения. Желательно проводить биопсию до начала или после перерыва в стероидах, чтобы не «стереть» воспалительные изменения. [34]

Лабораторных «специфических» анализов нет; по показаниям оценивают функцию щитовидной железы и сопутствующие аутоиммунные состояния. Инструментальная визуализация обычно не требуется; фотодокументация полезна для мониторинга. [35]

При наличии хронических эрозий, уплотнений, незаживающих язв, кровоточивости или быстрых изменений - биопсия обязательна для исключения предрака/рака. В сомнительных случаях выполняют повторную биопсию с другого участка. [36]

У детей биопсию стараются избегать из-за травматичности; при типичной картине допустимо начать лечение с динамическим наблюдением у опытного специалиста. [37]

Таблица 6. Показания к биопсии при подозрении на LS

Ситуация	Комментарий
Неясная/атипичная картина	Для верификации
Нет ответа на адекватную стероидотерапию	Исключить альтернативный диагноз
Подозрение на dVIN/рак	Биопсия из подозрительных зон немедленно
Хронические эрозии, язвы, уплотнения	Низкий порог для биопсии

Дифференциальная диагностика

Частые «маски» LS: лишай простой хронический (lichen simplex chronicus), лишай красный плоский вульвы, контактный дерматит, кандидоз/вулводиния, атрофические изменения при дефиците эстрогенов. Важны анамнез, осмотр, отклик на терапию и, при необходимости, биопсия. [38]

Отличают также от краёв хронических травм, склеродермии, псориаза и вульварной интраэпителиальной неоплазии. Наличие пигментированных, инфильтрированных или болезненных очагов, а также быстрое изменение рисунка - повод для немедленной биопсии. [39]

У постменопаузальных пациенток признаки генитоуринарного синдрома (сухость, жжение) могут перекрывать проявления LS - важно параллельно корректировать атрофию (эмоленты, по показаниям - местные эстрогены вне очагов LS). [40]

У девочек LS дифференцируют с последствиями травм и инфекций; ключ - деликатный сбор анамнеза, осмотр специалистом и осторожное ведение. [41]

Таблица 7. Чем LS отличается от других частых состояний

Состояние	Что типично	Что помогает отличить
Лишай простой хронический	Лихенификация от расчёсов	Часто вторичен, быстро отвечает на сильные стероиды и устранение зуда
Лишай красный плоский	Эрозии, втягивание, нередко вовлечение влагалища	Биопсия, нередко требуется иммуносупрессия
Контактный дерматит	Связь с аллергеном/раздражителем	Устранение триггера + мягкая терапия
Агеназ/атрофия эстрогендефицитная	Сухость, жжение, диспареуния	Ответ на местные эстрогены вне очагов LS

Лечение

Первая линия - ультрапотентные топические глюкокортикостероиды (класса clobetasol propionate 0,05% мазь). Рекомендован индукционный курс в течение примерно 12 недель по убывающей схеме, затем переход на длительную поддерживающую терапию низкой частотой нанесения (обычно 1-2 раза в неделю), плюс ежедневные эмоленты и «бережный режим» ухода. Такая стратегия уменьшает зуд и боль, тормозит рубцевание и, вероятно, снижает онкориски. [42]

Вторая линия/адъювант при непереносимости или недостаточном ответе - топические ингибиторы кальциневрина (такролимус 0,1% мазь или пимекролимус 1% крем) курсами 4-8 недель; их можно использовать как «мост» или компонент поддерживающего режима для снижения стероидной нагрузки. Однако по сумме данных клобетазол остаётся эффективнее и предпочтительнее как базис. [43]

Лазер и энергетические методики (CO₂, Er:YAG, фракционные) исследуются как опции при рефрактерном течении. Отдельные РКИ и обзоры показывают краткосрочное улучшение симптомов, но доказательная база неоднородна; монотерапия лазером уступает стандарту или не превосходит его по долгосрочным исходам. На сегодня ведущие общества рекомендуют рассматривать лазерные методики только в рамках клинических исследований или при неэффективности стандартной терапии после тщательного информированного согласия. [44]

Хирургия не лечит воспаление LS и показана лишь для коррекции стойких рубцовых деформаций (например, рассечение сращений) после стабилизации воспаления под прикрытием поддерживающей терапии. Любые вмешательства без контроля воспаления дают кратковременный эффект и высокий риск рецидива симптомов. [45]

Обязательны эмоленты, отказ от раздражителей, лубриканты на водной основе для секса, обучение технике бережной гигиены. При сопутствующей атрофии у постменопаузальных - местные эстрогены вне очагов LS для облегчения сухости и дискомфорта. У детей схемы те же, но с возрастной адаптацией и акцентом на уход и адгезию к терапии. [46]

Таблица 8. Сравнение стратегий лечения

Метод	Роль	Плюсы	Ограничения
Клобетазол 0,05% (мазь)	Первая линия (индукция + поддержка)	Быстрый контроль, профилактика рубцевания и dVIN/VSCC	Нужна грамотная схема и обучение
Такролимус/пимекролимус	Вторая линия/адъювант	Стероид-сберегающий эффект	Эффективность ниже клобетазола; off-label
Лазерные методики	Рефрактерные случаи/исследования	Возможное краткосрочное облегчение	Неполная доказательная база, нет стандартизации
Хирургия деформаций	После контроля воспаления	Улучшение функции	Не лечит воспаление, риск рецидива без поддерживающей терапии

Таблица 9. Схема наблюдения и самоконтроля

Этап	Что делать
Старт терапии	Обучение нанесению мази, фото-документация, план снижения частоты
8-12 недель	Оценка ответа, переход на поддерживающий режим
Далее	Контроль каждые 6-12 месяцев; внепланово - при новых язвах, узелках
Всегда	Эмоленты, избегать раздражителей, самоосмотр 1 раз в месяц

Профилактика

Первичная профилактика конкретно LS не разработана, но можно снизить выраженность обострений: бережный уход (тёплая вода вместо мыла, мягкие очищающие средства без отдушек), хлопковое свободное бельё, отказ от ежедневных прокладок и агрессивных гигиенических процедур. Обучение правильным привычкам гигиены - часть стандарта помощи. [47]

Вторичная профилактика осложнений и онкорисков основана на постоянном контроле воспаления поддерживающими дозами стероидов, регулярных осмотрах (обычно 1 раз в 6-12 месяцев) и низком пороге к биопсии при подозрительных участках. Самоосмотр в домашних условиях помогает заметить изменения раньше. [48]

Прогноз

При раннем начале и правильной поддерживающей терапии прогноз благоприятный: зуд и боль уходят, кожа становится более устойчивой, риск рубцевания и онкопреобразования снижается. Большинство пациенток возвращаются к привычной активности и сексуальной жизни. [49]

Однако LS - хроническое состояние. При отмене поддерживающей терапии возможны рецидивы. Долгосрочный успех зависит от приверженности схеме «индукция → поддержка», коррекции раздражителей и своевременных контрольных осмотров у специалиста. [50]

FAQ

• Это заразно? Можно ли «подхватить» LS при контакте?

Нет. LS - не инфекция и не передаётся половым путём; это иммуновоспалительное заболевание кожи. [51]

• Нужно ли длительно использовать гормональные мази? Это безопасно?

Да, поддерживающий режим с малой частотой нанесения - стандарт. При правильной технике и регулярных осмотрах польза существенно превышает риски локальных побочных эффектов. [52]

• Повышает ли LS риск рака?

Да, риск плоскоклеточного рака вульвы повышен, особенно при длительном неконтролируемом воспалении. Регулярная стероидотерапия и наблюдение уменьшают этот риск. При любых новых язвах/узелках - к врачу и биопсия. [53]

• Помогает ли лазер вылечить LS навсегда?

На сегодня лазер - не стандарт, доказательства неоднозначны. Его рассматривают только в рефрактерных случаях и/или в рамках исследований, тогда как базой остаётся клобетазол с поддержкой. [54]

• Нужно ли проходить биопсию всем?

Нет. При типичной картине у опытного врача можно начать лечение без биопсии. Но при неясности диагноза, отсутствии ответа на терапию или подозрении на предрак/рак биопсия нужна. [55]