Лечение пороков развития влагалища и матки

Цель лечения пороков развития влагалища и матки - создание искусственного влагалища у больных с аплазией влагалища и матки или оттока менструальной крови у больных с её задержкой.

Показание к госпитализации - согласие больной на консервативную или хирургическую коррекцию порока развития матки и влагалища.

Медикаментозное лечение при пороках развития матки и влагалища не применяют.

Немедикаментозное лечение пороков развития влагалища и матки

Так называемый бескровный кольпопоэз применяют только у больных с аплазией влагалища и матки путём использования кольпоэлонгаторов. При проведении кольпоэлонгации по Шерстневу искусственное влагалище образуют путём вытяжения слизистой преддверия вагины и углубления имеющейся или образовавшейся в ходе процедуры «ямки» в области вульвы с помощью протектора (кольпоэлонгатора). Степень давления аппарата на ткани пациентка регулирует специальным винтом с учётом собственных ощущений. Пациентка проводит процедуру самостоятельно под наблюдением медицинского персонала.

Для улучшения растяжимости тканей преддверия влагалища кольпоэлонгацию проводят с одновременным использованием крема Овестин и геля Контрактубекс. Неоспоримые преимущества метода - консервативность, отсутствие необходимости начинать половую жизнь сразу после её прекращения.

Продолжительность первой процедуры - в среднем 20 мин, в последующем она увеличивается до 30-40 мин. Один курс кольпоэлонгации - около 15-20 процедур, начиная с одной процедуры в сутки с переходом через 1-2 сут на две процедуры. Обычно проводят 1 -3 курса кольпоэлонгации с интервалом около 2 мес.

У подавляющего большинства пациенток с аплазией влагалища и матки при проведении кольпоэлонгации удается добиться образования хорошо растяжимой неовагины, пропускающей два поперечных пальца на глубину не менее 10 см. При неэффективности консервативного лечения показана операция.

Хирургическое лечение пороков развития влагалища и матки

У больных с аплазией влагалища и матки применяют хирургический кольпопоэз.

Первые сообщения о попытках проведения этой операции относятся к началу XIX в., когда G. Dupuitren в 1817 г. попытался создать острым и тупым путём канал в ректовезикальной клетчатке. До внедрения эндоскопических технологий кольпопоэз сопровождался исключительно высоким риском интра- и послеоперационных осложнений.

Для предупреждения зарастания созданного ректоуретрального отверстия пытались применять его длительную тампонаду и дилатацию, введение в созданный тоннель между мочевым пузырем и прямой кишкой протезов (расширителей Гагара из серебра и нержавеющей стали, фантом с комбутеком-2 и колацином и т.д.). Однако проведение этих процедур крайне болезненно для больных и недостаточно эффективно. Позднее выполняли многочисленные варианты кольпопоэза с пересадкой кожных лоскутов в созданный тоннель. После проведения подобных операций нередко формировалось рубцовое сморщивание неовлагалища, некроз имплантированных кожных лоскутов.

В.Ф. Снегирев в 1892 г. выполнил кольпопоэз из прямой кишки, которая не нашла широкого применения ввиду большой технической сложности, высокой частоты интра- и послеоперационных осложнений (образование ректовагинальных и параректальных свищей, стриктур прямой кишки). Позднее предложены методики кольпопоэза из тонкой и толстой кишки.

До настоящего времени некоторые хирурги применяют сигмоидальный кольпопоэз, которые к преимуществам относят возможность выполнения этой операции задолго до начала половой жизни при выявлении этого вида порока в детском возрасте. Негативные особенности этого вида кольпопоэза - его крайняя травматичность (необходимость выполнения чревосечения, выделения и низведения участка сигмовидной кишки), возникновение у большого числа оперированных больных выпадения стенок неовлагалища, осложнений воспалительного характера, вплоть до перитонита, абсцессов и кишечной непроходимости, рубцового сужения входа во влагалище, вследствие этого отказ от половой жизни. Психотравмирующая ситуация для больных - выделения из половых путей с характерным кишечным запахом и частое выпадение влагалища в процессе полового акта. При осмотре наружных половых органов четко визуализируют демаркационную границу красного цвета на уровне входа влагалище. Нельзя не согласиться с мнением Л.В. Адамян и соавт. (1998), что этот метод коррекции, выполняемый не по жизненно важным показаниям, травматичен, сопровождается высоким риском осложнений как во время операции, так и в послеоперационном периоде, и представляет в настоящее время только исторический интерес.

В современных условиях «золотой стандарт» хирургического кольпопоэза у больных с аплазией влагалища и матки - кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. В 1984 г. Н.Д. Селезнёва и соавт. впервые предложили кольпопоэз из тазовой брюшины с лапароскопической ассистенцией. используя принцип «светящегося окна», методика которого усовершенствована в 1992 г. Л.В. Адамян и соавт.

Это оперативное вмешательство выполняют две бригады хирургов: одна выполняет эндоскопические этапы, вторая - промежностный.

Под эндотрахеальным наркозом производят диагностическую лапароскопию, во время которой оценивают состояние органов малого таза, подвижность брюшины пузырно-прямокишечного углубления, выявляют количество и расположение мышечных валиков. Манипулятор отмечает эту часть брюшины и подает ее вниз, постоянно удерживая.

Вторая бригада хирургов приступает к промежностному этапу операции. Кожу промежности рассекают по нижнему краю малых половых губ на расстоянии 3-3,5 см в поперечном направлении между прямой кишкой и мочевым пузырем на уровне задней спайки. Острым и преимущественно тупым путём создают канал в строго горизонтальном направлении, не меняя угол. Это самый ответственный этап операции в связи с возможностью ранения мочевого пузыря и прямой кишки. Канал создают до тазовой брюшины.

Следующий ответственный этап операции - идентификация брюшины, которая осуществляется с помощью лапароскопа путём подсвечивания (диафаноскопии) париетальной брюшины со стороны брюшной полости и подведения её мягкими щипцами или манипулятором. Брюшину захватывают в тоннеле зажимами и рассекают ножницами. Края разреза брюшины низводят и подшивают отдельными викриловыми швами к краям кожного разреза, формируя вход во влагалище.

Последний этап операции - формирование купола неовлагалища, который осуществляют через лапароскоп. Накладывают кисетные швы на брюшину мочевого пузыря, мышечные валики (рудименты матки) и брюшину боковых стенок малого таза и сигмовидной кишки. Купол неовлагалища создают на расстоянии 10-12 см от кожного разреза промежности.

На 1-2 сут в неовлагалище вводят марлевый тампон с вазелиновым маслом или левомеколем. Начало половой жизни возможно спустя 3-4 нед после операции, причём регулярные половые акты или искусственное бужирование в целях сохранения просвета неовлагалища - обязательное условие предотвращения сращения его стенок.

Исследования отдалённых результатов показали, что практически все пациентки удовлетворены половой жизнью. При гинекологическом осмотре видимая граница между преддверием влагалища и созданным неовлагалищем отсутствует, длина - 11-12 см, растяжимость и ёмкость влагалища вполне достаточны. Отмечается умеренная складчатость и незначительное слизистое отделяемое влагалища.

При неполноценной рудиментарной, но функционирующей матке и болевом синдроме, обусловленном, как правило, эндометриозом (по данным МРТ и последующего гистологического исследования), одновременно с кольпопоэзом из тазовой брюшины выполняют их удаление. Удаление функционирующих мышечных тяжей/тяжа возможно при выраженном болевом синдроме у пациенток юного возраста без проведения кольпопоэза. Кольпопоэз проводят на втором этапе лечения: хирургический (из тазовой брюшины перед началом половой жизни) или консервативный (кольпоэлонгация по Шерстнёву).

Аналогичная тактика лечения - единственно обоснованный метод коррекции аплазии влагалища у больных с рудиментарной функционирующей маткой. Для выбора метода хирургической коррекции необходимо иметь четкое представление об анатомической и функциональной полноценности матки. Функционирующая матка с аплазией шейки или цервикального канала - рудиментарный, недоразвитый орган, неспособный в полной мере осуществлять свою репродуктивную функцию, и нет необходимости любой ценой сохранять неполноценную матку. Все попытки сохранить орган и создать соустье между маткой и преддверием влагалища с помощью сигмоидального или брюшинного кольпопоэза не увенчались успехом по причине развития тяжёлых послеоперационных инфекционных осложнений, потребовавших повторных операций. В современных условиях экстирпацию функционирующей рудиментарной матки при аплазии влагалища возможно проводить лапароскопическим доступом.

Этапы экстирпации функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом:

• диагностическая лапароскопия (ревизия малого таза, гистеротомия, вскрытие и опорожнение гематометры, ретроградная гистероскопия, подтверждающая отсутствие продолжения полости матки в просвет цервикального канала);
• создание канала до функционирующей рудиментарной матки и тазовой брюшины промежностным доступом:
• экстирпация функционирующей рудиментарной матки лапароскопическим доступом (пересечение маточных связок, маточных труб, собственных связок яичника, вскрытие пузырно-маточной складки, пересечение маточных сосудов, отсечение матки);
• кольпопоэз из тазовой брюшины пациенткам, готовым к началу половой жизни; пациенткам, не планирующим сексуальных контактов, после операции и заживления швов возможно проведение кольпоэлонгации.

У определённого числа оперированных пациенток с аплазией влагалища и рудиментарной маткой при гистологическом исследовании удалённого препарата обнаруживают нефункционирующий эндометрий и в толще рудиментарной матки выявляют аденомиоз и многочисленные эндометриоидные гетеротопии, что, по-видимому, и служит причиной выраженного болевого синдрома.

К сожалению, девочкам при аплазии влагалища (частичной или полной) и функционирующей матке с симптомами «острого живота» часто ставят неправильный диагноз (острый аппендицит и др.). Вследствие этого выполняют аппендоэктомию, диагностическую лапаротомию или лапароскопию, удаление или резекцию придатков матки, ошибочное и вредоносное рассечение кажущейся атрезированной девственной плевы и т.д. Проведение хирургических вмешательств в объёме пункции и дренирования гематокольпоса, в том числе с последующим бужированием аплазированной части влагалища, недопустимо. Это не только не устраняет причину заболевания, но и затрудняет в дальнейшем проведение адекватной коррекции в связи с развитием инфекционного процесса в брюшной полости (пиокольпос, пиометра и т.д.) и рубцовой деформации влагалища.

В настоящее время оптимальный способ коррекции неполной аплазии влагалища при функционирующей матке - вагинопластика методом скользящих лоскутов. С целью снижения риска операции, объективной оценки состояния матки и придатков, проведения в случае необходимости коррекции сопутствующей гинекологической патологии вагинопластику желательно проводить с лапароскопической ассистенцией. Кроме того, создание пневмоперитонеума способствует смещению нижнего края гематокольпоса книзу, что даже при недостаточном его наполнении значительно облегчает операцию.

Этапы вагинопластики методом скользящих лоскутов.

• Крестообразное рассечение вульвы с мобилизацией лоскутов на протяжении 2-3 см.
• Создание тоннеля в ретровагинальной клетчатке до нижнего полюса гематокольпоса. Этот этап операции наиболее сложный и ответственный в связи с риском ранения мочевого пузыря и прямой кишки, которые тесно связаны с аплазированной частью влагалища.
• Мобилизация нижнего полюса гематокольпоса на протяжении 2-3 см из подлежащих тканей.
• Х-образный разрез нижнего полюса гематокольпоса (под углом 45" по отношению к прямому крестообразному разрезу).
• Пункция и опорожнение гематокольпоса, промывание влагалища раствором антисептика, визуализация шейки матки.
• Соединение краев вульвы и нижнего края опорожненного гематокольпоса по типу клин в паз (принципу зубцов шестеренки).

После операции вводят пропитанный вазелиновым маслом рыхлый тампон с последующей ежедневной санацией влагалища и повторным введением тампона в течение 2-3 сут.

При функционирующем замкнутом роге матки удаляют рудиментарную матку и гематосальпинкс через лапароскоп. Для уменьшения травматизации основной матки в тех ситуациях, когда рудиментарная матка интимно связана с основной, Л.В. Адамян и М.А. Стрижакова (2003) разработали метод хирургической коррекции замкнутого функционирующего рога, расположенного в толще основной матки. Выполняют лапароскопию, ретроградную гистерорезектоскопию и резекцию эндометрия замкнутого функционирующего рога матки.

Хирургическое лечение удвоенной матки и влагалища с частичной аплазией одного из них заключается в рассечении стенки замкнутого влагалища и создании сообщения между ним и функционирующим влагалищем размером 2x2,5 см под лапароскопическим контролем.

• Влагалищный этап:
  • вскрытие гематокольпоса;
  • опорожнение гематокольпоса;
  • промывание влагалища раствором антисептика;
  • иссечение замкнутой стенки влагалища (создание «овального окна»).
• Лапароскопический этап:
  • уточнение взаиморасположения маток, состояния яичников, маточных труб;
  • контроль опорожнения гематокольпоса;
  • опорожнения гематосальпинкса;
  • выявление и коагуляция очагов эндометриоза;
  • санирование брюшной полости.

У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Х-образное её рассечение и опорожнение гематокольпоса.

Примерные сроки нетрудоспособности

Заболевание не вызывает стойкой нетрудоспособности. Возможные сроки нетрудоспособности - 10-30 сут обусловлены темпами реконвалесценции после операций.

Дальнейшее ведение

У больных с аплазией влагалища и матки целесообразно повторение курсов кольпоэлонгации 2-3 раза в год при отсутствии постоянного сексуального партнера для профилактики стриктуры неовлагалища после хирургического кольпопоэза.

В целях своевременной диагностики рубцовых изменений влагалища после хирургической коррекции влагалища и матки показано диспансерное наблюдение с осмотром 1 раз в 6 мес до 18 лет.

Информация для пациетна

Отсутствие самостоятельных менструаций в возрасте 15 лет и старше, циклические нарастающие по интенсивности боли внизу живота и менархе - показания к консультации гинеколога детского и подросткового возраста для своевременного выявления порока развития матки и влагалища. При выраженной болезненности первого полового контакта или невозможности половой жизни следует прекратить попытки сексуальных контактов во избежание проникающих калечащих разрывов промежности и уретры у больных с аплазией влагалища.

Прогноз

При своевременном обращении к гинекологу в квалифицированное гинекологическое отделение, оснащённое современной диагностической и хирургической аппаратурой, прогноз течения заболевания благоприятный. Больные с аплазией влагалища и матки в условиях развития методов вспомогательной репродукции имеют возможность воспользоваться услугами суррогатных матерей по программе экстракорпорального оплодотворения и переноса эмбриона.