Лечение тромбоцитопатий

Общие принципы лечения приобретенных и наследственных тромбоцитопатии

Диета больных тромбоцитопатиями должна быть витаминизирована с исключением уксуссодержащих консервированных продуктов. Дополнительно назначаются поливитамины, отвар крапивы и орехи арахиса.

Исключаются препараты, вызывающие нарушение свойств тромбоцитов: салицилаты, курантил, папаверин, эуфиллин, индометацин, бруфен, карбенициллин, нитрофураны. Ограничивается прием препаратов, ингибирующих метаболизм арахидоновой кислоты и нарушающих функции тромбоцитов, а также физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ).

Проводится лечение сопутствующих заболеваний и санация хронических очагов инфекции.

Общая гемостатическая терапия: при кровотечении назначается 5% раствор аминокапроновой кислоты в суточной дозе 200 мг/кг, которую вводят в/в капельно, остальная часть принимается внутрь. В дальнейшем при уменьшении кровоточивости препарат принимают внутрь. Аминокапроновая кислота стимулирует адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов и повышает резистентность сосудистой стенки. Аналогично используется 12,5% раствор дицинона (этамзилат натрия) внутривенно по 2-4 мл, а затем внутрь по 1-2 таблетке 4 раза в день. Дицинон уменьшает тормозящее действие простациклина на агрегацию тромбоцитов. Вместо дицинона может использоваться 0,025% раствор адроксона внутримышечно по 1-2 мл. Для остановки кровотечения применяют внутривенные вливания 10% раствора кальция глюконата по 1-5 мл в зависимости от возраста.

Местная гемостатическая терапия: при носовых кровотечениях закапывают 3% раствор перекиси водорода + смесь растворов тромбина, адроксона и аминокапроновой кислоты (1 амп. тромбина + 50 мл 5% аминокапроновой кислоты + 2 мл 0,025% раствор адроксона). Этот же раствор используется для купирования послеоперационных и маточных кровотечений. При маточных кровотечениях для усиления сократительной способности матки применяют прегнин, а при подтвержденных гормональных нарушениях - эстрогенные препараты внутримышечно: фолликулин (5000-10000 ЕД), синэстрол (2 мл 0,1% раствора).

Неотложная помощь при носовых кровотегениях. Ребенку придается полусидячее положение, с тем чтобы кровь не заглатывалась и свободно изливалась в подставленный лоток, что имеет значение для определения объема кровопотери. На затылок кладут пузырь со льдом, что рефлекторным путем способствует остановке кровотечения. Рекомендуется ввести в носовой ход гемостатическую губку, вату или тампон, смоченный 3% перекисью водорода, прижав его через крыло носа.

При отсутствии эффекта применяют переднюю тампонаду полости носа: марлевым тампоном, смоченным 5% е-аминокапроновой кислотой или перекисью водорода,. последовательно выполняют углубления носовой полости. При неэффективности производят заднюю тампонаду носа. После анестезии кровоточащий участок можно прижечь нитратом серебра.

При непрекращающихся или повторных кровотечениях назначают препараты общего гемостатического действия - внутривенное введение аминокапроновой кислоты в дозе 0,1-0,2 г/кг, внутримышечно 2,5% раствор адроксона по 1 - 2 мл 2-4 раза в сутки, 12,5% раствор дицинона (этамзилата) по 2-4 мл каждые 4-6 ч. При рецидивирующих кровотечениях кроме терапии основного заболевания для профилактики атрофического ринита интраназально применяют масляные растворы. Необходимо гемостазиологическое обследование.

Прогноз. При наследственных тромбоцитопатиях в случаях отсутствия внутричерепных геморрагии для жизни благоприятный, если проводится адекватная терапия и вовремя ликвидируется выраженная кровопотеря. Следует отметить, что массивные внутричерепные геморрагии характерны лишь для очень тяжелых форм тромбастении, болезни Виллебранда и синдрома Бернара-Сулье.

Диспансерное наблюдение больных тромбоцитопатиями

Неполная клинико-лабораторная ремиссия.

• Консультации: педиатр - 1 раз в месяц ЛОР и окулист - 1 раз в год стоматолог - 2 раза в год гематолог - 1-2 раза в месяц, по показаниям - чаще.
• Объем обследования: анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов - 1-2 раза в мес анализ мочи - 2-3 раза в год коагулограмма и ретракция кровяного сгустка - 1 раз в месяц коагулограмма и ретракция кровяного сгустка - 1 раз в 3-6 мес и при появлении геморрагического синдрома.
• Объем реабилитации: полноценная витаминизированная (витамины С и РР) диета, режим с ограничением физических нагрузок, без инсоляции. Продолжение начатой в стационаре глюкокортикостероидной терапии, прием симптоматических и сосудоукрепляющих препаратов: аскорутина, препаратов кальция, аминокапроновой кислоты препаратов, улучшающих функциональные свойства тромбоцитов: этамзилат, рибоксин, трентал, АТФ. Фитотерапия: черноплодная рябина, шиповник, пастушья сумка, водяной перец, лист крапивы в течение 10-15 дней каждого месяца. Освобождение от уроков физкультуры и экзаменов. Санация очагов хронической инфекции. Курсы реабилитационной терапии по 3-4 нед 1 раз в 3 мес и в период интеркуррентных заболеваний. Снятие с учета и вакцинация через 5 лет стойкой клинико-лабораторной ремиссии.

Полная клинико-лабораторная ремиссия.

• Консультации: педиатр и гематолог - 1 раз в 3-6 мес ЛОР и стоматолог - 1 раз в год.
• Объем обследования: анализ крови с подсчетом числа тромбоцитов - 1 раз в 3 мес анализ мочи - 1 раз в год коагулограмма и ретракция кровяного сгустка - по показаниям.
• Объем реабилитации: диета витаминизированная, режим свободный по возрасту, занятия физкультурой в подготовительной группе, с 3-го года полной ремиссии - в основной группе. Прием сосудоукрепляющих средств и фитопрепаратов. Оздоровление в местных санаториях.

Курсы реабилитационной терапии длительностью по 3-4 нед весной и осенью и в период интеркуррентных заболеваний.

Профилатика тромбоцитопатий

Первичная профилактика заболевания не разработана, вторичная профилактика рецидивов включает: плановую санацию очагов инфекции предупреждение контактов с больными инфекционными заболеваниями (особенно ОРВИ) дегельминтизацию индивидуальное решение вопроса о проведении профилактических прививок исключение инсоляции, УФО и УВЧ занятия физкультурой в подготовительной группе обязательное исследование крови после любого перенесенного заболевания.