Лепра (проказа) - Симптомы

Лепроматозный тип

Наиболее тяжелый и заразительный (многобациллярный) тип заболевания. Он характеризуется распространенностью патологического процесса. Кожные симптомы лепры локализуются на лице, тыле кистей, голенях и представлены ограниченными бугорками (лепромами) и разлитыми инфильтратами. Цвет лепром варьирует от розового до синюшно-красного, поверхность их гладкая и блестящая, иногда покрыта отрубевидными чешуйками. Лепромы полушаровидно возвышаются над поверхностью кожи и, тесно прилегая друг к другу, нередко образуют сплошные бугристые инфильтраты. При поражении лица лепромы сильно его обезображивают, придавая вид львиной морды - facies leonine. Течение лепром торпидное, иногда они могут распадаться, образуя язвы.

Одновременно с изменениями кожи часто наблюдается поражение слизистых оболочек носа, полости рта, гортани. Больные жалуются на сухость во рту, носу, сукровичное отделяемое, частые носовые кровотечения, затрудненное дыхание, осиплость голоса. Изъязвление лепром и инфильтратов хрящевой перегородки носа приводит к ее перфорации с последующей деформацией носа.

Поражение глаз наблюдается в виде кератитов, иридоциклитов, эписклеритов, которые могут привести к нарушениям зрительной функции и даже полной слепоте.

Лимфатические узлы (бедренные, паховые, подмышечные, локтевые и др.) увеличиваются, а во время обострения заболевания могут расплавляться. В пунктатах их обнаруживаются микобактерии лепры. Из внутренних органов поражаются печень, селезенка, легкие, почки и др. В костной системе развиваются периоститы, лепромы.

В результате поражения нервов по ходу их появляются резкие боли, нарушаются все виды чувствительности кожи (температурная, болевая и тактильная), особенно на руках и ногах. Больные, не ощущая тепла и холода, не чувствуя боли, нередко подвергаются тяжелым ожогам, травмам, у части больных в связи с поражением нервов ослабляются и истощаются мышцы лица и конечностей, а иногда наблюдаются разрушение и отторжение пальцев рук и ног (мутиляции), на стопах появляются глубокие язвы, трудно поддающиеся лечению. Все это приводит больных к глубокой инвалидности.

Обычно вялое, хроническое течение этого типа лепры может временами сменяться периодами обострения, так называемыми лепрозными реакциями, во время которых резко ухудшается общее состояние больных, обостряются имеющиеся поражения, появляются новые высыпания. Старые лепромы расплавляются и изъязвляются, обостряются невриты, поражения глаз, лимфатических узлов и внутренних органов, развиваются симптомы «лепрозной узловатой эритемы».

Начальные высыпания при лепроматозном типе лепры (ЛЛ-лепры) чаще всего имеют вид многочисленных эритематозных, эритематозно-пигментных или эритематозно-гипопигментных пятен, характерные признаки которых - небольшие размеры, симметричное расположение и отсутствие чётких границ. Чаще пятна возникают на лице, разгибательных поверхностях кистей и предплечий, голенях и ягодицах. Поверхность их обычно гладкая и блестящая. Со временем первоначальный красный цвет пятен приобретает бурый или желтоватый оттенок. Чувствительность и потоотделение в пределах пятен не нарушены, пушковые волосы сохраняются. В дальнейшем нарастает инфильтрация кожи, сопровождающаяся усиленной функцией сальных желёз, и кожа в области пятен становится блестящей, лоснящейся. Расширенные фолликулы пушковых волос придают коже вид «апельсиновой корки». При усиливающейся инфильтрации кожи лица естественные морщины и складки углубляются, надбровные дуги резко выступают, спинка носа расширяется, щёки, подбородок, а нередко и губы имеют дольчатый вид (львиная морда - facies leonina). Инфильтрация кожи лица при лепроматозном типе лепры, как правило, не переходит на волосистую часть головы. У большинства больных инфильтраты отсутствуют также на коже локтевых и подколенных сгибательных поверхностей, подмышечных впадин и вдоль позвоночника (иммунные зоны).

Часто уже в ранних стадиях заболевания в области инфильтратов возникают одиночные или множественные бугорки и узлы (лепромы), размеры которых варьируют от просяного зерна до 2-3 см в диаметре. Лепромы резко отграничены от окружающей кожи, безболезненны. Наиболее частым исходом их развития, если не проводится противолепрозное лечение, бывает изъязвление. Во всех случаях лепроматозного типа лепры отмечают поражения слизистой оболочки носоглотки. Она выглядит гиперемированной, сочной, испещрена небольшими эрозиями. В дальнейшем здесь возникают лепромы и инфильтрация, образуются массивные корки, резко затрудняющие дыхание. Распад лепром на хрящевой перегородке носа приводит к её перфорации и деформации носа («провалившаяся» спинка носа). В очень запущенных случаях заболевания может наблюдаться изъязвление лепром на слизистой оболочке нёба. Поражение области голосовых связок может вызвать резкое сужение голосовой щели, афонию. Если генерализация лепроматозного типа лепры наступила до периода полового созревания, то нередко отмечают недоразвитие вторичных половых признаков, у мужчин - гинекомастию. Периферическая нервная система вовлекается в процесс в поздних стадиях развития лепроматозного типа лепры, поэтому в течение длительного времени нарушения кожных видов чувствительности могут отсутствовать.

У больных лепроматозной лепрой лепроминовый тест (реакция Митсуды) обычно отрицательный, что указывает на отсутствие какой-либо способности организма распознавать и оказывать сопротивляемость возбудителю заболевания. С патогенетической точки зрения этим объясняются вся тяжесть и неблагоприятный прогноз клинических проявлений лепроматозной лепры.

Бактериоскопический индекс у лепроматозных больных обычно высокий, и это называется многобацилярностью. В силу этого больные лепроматозным типом являются основным источником заражения и распространения лепры и при длительном контакте представляют собой большую опасность для окружающих.

Туберкулоидный тип лепры

Является полярным лепроматозному и характеризуется более доброкачественным течением и лучше поддается лечению. Основными элементами кожной сыпи при туберкулоидном типе лепры являются мелкие красновато-синюшного цвета плоские полигональные папулы. Они часто, сливаясь, образуют фигурные элементы в виде дисков, колец, полуколец. Весьма характерен валик, окружающий по периферии туберкулоиды: наружный край их как бы несколько приподнят, четко очерчен и выделяется красновато-синюшным цветом и тестоватой консистенцией; внутренний край, наоборот, смазан и незаметно переходит в центральную бледноватую часть очага поражения. При регрессе высыпаний остается депигментация или атрофия кожи. В силу доминирующего поражения периферических нервных стволов типично нарушение кожной чувствительности и потоотделения в очагах поражения. Специфическое лепрозное поражение периферических нервов ведет к снижению в зоне их иннервации поверхностной кожной чувствительности - сначала температурной, затем болевой и, наконец, тактильной, с неизбежным формированием впоследствии тяжелых трофических нарушений в виде миатрофий, мутиляций и трофических язв.

При туберкулоидном типе лепры микобактерии в соскобе слизистой оболочки обнаруживаются редко, а в очагах поражения имеются в очень небольшом количестве. В связи с этим больных туберкулоидной лепрой обычно называют малобацилярными. Хроническое течение туберкулоидной лепры также может прерываться обострениями, во время которых в очагах поражения часто обнаруживаются микобактерии лепры.

Пограничные типы лепры

Объединяют в себе с меньшей выраженностью симптомы лепры полярных типов - лепроматозной и туберкулоидной лепры и могут быть переходными. Они характеризуются, главным образом, неврологическими симптомами и эритематозными гиперпигментированными и депигментированными пятнами с четкими границами, различной величины и очертаний. Волосы на участках поражения выпадают, постепенно исчезает чувствительность и нарушается потоотделение. Через несколько месяцев и даже лет развивается атрофия мышц, приводящая к деформациям верхних и нижних конечностей. Лицо становится маскообразным, исчезает мимика, появляется неполное смыкание век (лагофтальм). Развиваются параличи и парезы, контрактуры, возможны мутиляций. На подошвах стоп образуются глубокие язвы, трудно поддающиеся лечению. Трофические расстройства могут быть разнообразными: выпадение волос, акроцианоз, атрофии ногтей и т.д.

Отдельным диагнозом, но не самостоятельным типом является недифференцированная лепра. Возможность постановки такого диагноза появляется при раннем обращении больного лепрой к врачу и своевременном распознавании самых начальных, дебютных проявлений лепрозного процесса на коже, которые на этом начальном этапе еще не сформировались в какой-либо самостоятельный тип лепры. Дебютные симптомы лепры недифференцированного типа малоспецифичны и чаще представлены едва заметными гипопигментными пятнами поначалу небольших размеров, в пределах которых довольно быстро пропадает кожная чувствительность, что может служить основанием для ранней и своевременной диагностики лепры.

Симптомы лепры других разновидностей выражены в различном соотношении (пограничные состояния).

Поражения периферической нервной системы раньше или позже обнаруживаются при всех формах лепры. Особенность лепрозных невритов - их восходящий характер и островковый (рамускулярный) тип расстройства чувствительности, что обусловлено разрушением нервных окончаний в очагах высыпаний, поражением кожных веточек нервов и отдельных нервных стволов. Чаще всего именно поражение периферической нервной системы приводит к инвалидности (отсутствие кожных видов чувствительности, амиотрофия, контрактуры, параличи, нейротрофические язвы, остеомиелит, мутиляции, лагофтальм).

После внедрения в практику эффективных противолепрозных препаратов лепра перестала фигурировать в качестве причин смерти, а показатели средней продолжительности жизни у больных лепрой превышают таковые в остальной популяции.

[6], [7], [8], [9]