Лейомиома кожи: причины, симптомы, диагностика, лечение

Лейомиома кожи (синоним: ангиолейомиома) - доброкачественная опухоль гладких мышц.

Различают три разновидности этой опухоли: лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос; дартоидная (генитальная), исходящая из гладких мышц оболочки мошонки, женских наружных половых органов или мышц, сжимающих сосок молочных желез; ангиолейомиома, развивающаяся из мышечных элементов мелких сосудов кожи.

Лейомиома, развивающаяся из мышцы, поднимающей волос, представляет собой мелкие, плотные, красноватые, красновато-коричневые или цвета нормальной кожи узелковые или бляшковидные элементы, располагающиеся группами или линейно, чаше на конечностях. Как правило, болезненные. Солитарная лейомиома имеет тот же вид, но элементы значительно крупнее.

Причины и патогенез лейомиомы кожи. Соответственно гистогенезу в настоящее время различают 3 типа лейомиом кожи, характеризующихся свойственными каждому из них клиническими и гистоморфологическими чертами.

• I тип - множественные лейомиомы, развивающиеся из гладких, поднимающих волос, или диагональных мышц.
• II тип - дартоидные (генитальные) солитарные лейомиомы, развивающиеся из tunica dartos мошонки и гладких мышц грудных сосков.
• III тип - соли гарные ангиолейомиомы, развивающиеся из мышечных стенок замыкающих артерий и гладкомышечных элементов стенок мелких сосудов.

Некоторые ученые считают, что лейомиома скорее порок развития, чем неоплазма. Встречаются единичные описания семейной лейомиомы, что позволяет считать это заболевание генетически обусловленным.

Симптомы лейомиомы кожи. Лейомиома кожи часто встречается у мужчин. Элементом поражения является полушаровидный плотный узелок округлой или овальной формы, величиной от булавочной головки до чечевицы, крупной фасоли и более, застойно-красного, коричневатого, синевато-красноватого цвета. Характерной особенностью лейомиом кожи является их резкая болезненность под влиянием механического раздражения (трение одеждой, почесывание, давление или прикосновение) и охлаждения. Болевой синдром обусловлен давлением нервных клеток лейомиомой. Нестерпимые боли нередко сопровождаются расширением зрачков, снижением артериального давления, побледнением кожи. Лейомиомы обычно имеют множественный характер и локализуются на лице, шее, туловище и конечностях, чаще склонны к группировке.

Гистопатология. Лейомиома состоит из переплетающихся пучков гладкомышечных волокон, разделенных соединительнотканными прослойками. Клетки имеют гиперхромные ядра, количество сосудов уменьшено, а нервных волокон - увеличено.

Патоморфология. Опухолевый узел этого вида лейомиомы четко отграничен от окружающей дермы и состоит из переплетающихся между собой толстых пучков гладкомышечных волокон, между которыми имеются узкие прослойки соединительной ткани. При окраске по методу Ван-Гизона мышечные пучки окрашиваются в желтый цвет, а соединительная ткань - в красный. Опухоль, развивающаяся из диагональных мыши, без четких границ, имеет аналогичное строение, но пучки мышечных волокон несколько тоньше, лежат более рыхло. Между мышечными пучками в скудной соединительной ткани лежат сосуды капиллярного типа, иногда с очаговыми лимфогистиоцитарными инфильтратами. Могут наблюдаться отек и дистрофические изменения.

Лейомиома дартоидная представляет собой одиночный, безболезненный буровато-красный узел диаметром около 2 см. Гистологически мало отличается от лейомиомы, развивающейся из мышцы, поднимающей волос.

Ангиолейомиома обычно солитарная, слегка возвышающаяся над поверхностью кожи, покрытая неизмененной или красновато-синюшной кожей, болезненная при пальпации. На ограниченном участке могут встречаться несколько элементов, локализующихся чаще на конечностях, главным образом вблизи суставов.

Патоморфология. Ангиолейомиома отличается от других видов лейомиом тем, что состоит из густого переплетения пучков тонких и коротких волокон, располагающихся местами беспорядочно, местами в виде концентрических структур или завихрений. В ткани опухоли много клеток с вытянутыми ядрами, интенсивно окрашивающимися гематоксилином и эозином. Среди этих элементов обнаруживают много сосудов с нечетко выраженной мышечной оболочкой, непосредственно переходящей в ткань опухоли, в связи с чем сосуды имеют вид щелей, располагающихся между пучками мышечных волокон. В зависимости от характера преобладающих сосудистых структур можно выделить четыре основных типа строения ангиолейомиомы. Наиболее часто встречаются ангиолейомиома артериального типа, затем венозного и смешанного, а также малодифференцированные ангиолейомиомы, в которых определяются немногочисленные сосуды, главным образом с щелевидными просветами. В некоторых ангиолейомиомах можно видеть черты сходства с гломус-ангиомами Барре-Массона. Они характеризуются наличием "эпителиоидных" клеток, составляющих основную массу опухоли. В более поздние сроки в ангиолейомиомах можно обнаружить различные изменения вторичного характера в виде резкого расширения сосудов, разрастания соединительной ткани, приводящие к склерозу, геморрагии с последующим образованием гемосидерина.

Гистогенез. При электронной микроскопии показано, что лейомиомы из мышц, поднимающих волосы, состоят из пучков мышечных клеток нормального вида. Они имеют центрально расположенное ядро, окруженное эндоплазматической сетью и митохондриями, а по периферии - большое число пучков миофиламентов. Каждая мышечная клетка окружена базальной мембраной. Среди них находят нервные волокна в состоянии скручивания и дезинтеграции миелинового слоя, по-видимому, в результате сдавления их мышечными клетками. Некоторые авторы подобными изменениями нервных волокон объясняют болезненность этих опухолей, другие же считают, что болезненность является результатом мышечных сокращений. А.К. Апатенко (1977), изучая гистогенез ангиолейомиом, показал, что источником развития этой разновидности опухолей являются замыкающие артерии, о чем свидетельствуют характерное строение сосудов (наличие в них продольного мышечного слоя, эпителиоидных клеток, звездчатых просветов) и болезненность.

Лейомиосаркома встречается редко. Может возникать в любом возрасте, в том числе и в первые месяцы жизни. Располагается в глубоких слоях кожи, достигая больших размеров, иногда значительно выступает над поверхностью кожи, изредка изъязвляется. Чаще располагается на нижних конечностях, затем на голове и шее. Опухоль обычно солитарная, но встречаются и множественные опухоли.

Патоморфология. При более длительном и менее злокачественном течении строение опухоли напоминает таковое при доброкачественной лейомиоме, отличаясь от нее заметной пролиферацией веретенообразных элементов и наличием участков полиморфизма ядер. При более злокачественном варианте в опухоли обнаруживают большое число анаплазированных гиперхромных ядер, местами располагающихся группами, формирующих многоядерные симпласты, множество неравномерно рассеянных митозов, а также инфильтрирующий рост в подлежащие ткани.

Дифференциальный диагноз следует проводить с фибромами, ангиомами, фибросаркомами, эпителиомами, лейомиосаркомами кожи, нейрофибромами и другими опухолями.

Лечение лейомиомы кожи. Хирургическое или лазерное иссечение, криотерапия, внутривенные или внутримышечные вливания проспидина, на курс - 1- 2,5 г. При множественных очагах хороший эффект оказывает антагонист кальция - нифедипин.

[1], [2], [3], [4]