Лимфоцитарный папулез: причины, симптомы, диагностика, лечение

Первое описание заболевания лимфоцитарного папулеза принадлежит A. Dupont (1965). В 1968 г. W.L. Macauly ввел термин "лимфоматоидный папулез" для длительно текущих, доброкачественных, самозаживающих папулезных высыпаний, гистологически имеющих злокачественный вид.

Клинически начальные изменения характеризуются эритематозными пятнами или красновато-коричневыми папулами. Затем они становятся геморрагическими или некротическими, могут спонтанно исчезать в течение 3-6 нед, а в ряде случаев лишь через несколько месяцев, оставляя гиперпигментацию или рубчики. Очаги поражения располагаются на туловище и конечностях, изредка на лице. Могут быть экземоподобные изменения. Общее состояние больных не нарушено, лимфатические узлы не изменены.

Патоморфология лимфоцитарного папулеза. R. Willemse и соавт. (1982) в зависимости от характера клеток, составляющих инфильтрат, выделили два гистологических типа: А и В. Тип А характеризуется наличием крупных атипичных клеток с пузырьковидными ядрами нелимфоидного происхождения; при типе В имеются преимущественно атипичные мононуклеарные клетки с церебриформными ядрами, имеющими тенденцию к проникновению в базальный и супрабазальный слои эпидермиса, и большое число крупных атипичных нелимфоидных клеток.

Эта гистологическая картина, по мнению авторов, коррелирует с клиническими проявлениями. Так, папулезные и узелковые элементы относят к гистологическому типу А, бляшечные элементы - к типу В. В некоторых случаях имеет место переходная картина между типами А и В. Кроме того, гистологическая картина зависит от стадии развития элемента, что особенно хорошо прослеживается при лимфоматоидном папулезе типа A. A.R. Willemse и соавт. (1982) подразделяют гистологическую эволюцию элемента на четыре стадии: первая стадия ранних изменений характеризуется наличием поверхностного периваскулярного инфильтрата из малых лимфоцитов, мононуклеарных клеток с церебриформными ядрами, гистиоцитов с примесью нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Число крупных атипичных клеток с массивной цитоплазмой и расщепленным ядром незначительное. Инфильтрат имеет тенденцию располагаться между пучками коллагеновых волокон; изменения в сосудах не обнаруживаются. Вторая стадия развивающегося элемента характеризуется более диффузным инфильтратом, проникающим в более глубокие слои дермы и даже в подкожную жировую ткань. Увеличивается число крупных, атипичных клеток, могут наблюдаться фигуры митозов, сосуды с набуханием и пролиферацией эндотелия, отмечаются экстравазаты эритроцитов, а также нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Третья стадия полностью развитого элемента характеризуется диффузной инфильтрацией с проникновением клеток инфильтрата в эпидермис и в глубокие слои дермы вплоть до подкожной жировой ткани. Инфильтрат состоит из большого числа крупных атипичных клеток нелимфоидного происхождения, гистиоцитов, нейтрофильных, иногда и эозинофильных гранулоцитов. Отмечается большое количество фигур митозов. Малые лимфоциты и мононуклеарные клетки с церебриформными ядрами находятся лишь на периферии очага. Встречаются очаги некроза, а в некротических папулах - тотальная деструкция эпидермиса с изъязвлением и корками. Кровеносные сосуды иногда с фибриноидными изменениями стенок, сопровождающимися экстравазатами эритроцитов, особенно в сосочковом слое дермы. Четвертая стадия регрессирования элемента отличается поверхностными, преимущественно периваскулярными инфильтратами, состоящими из лимфоцитов и гистиоцитов. Мононуклеарные клетки с церебриформными ядрами, нейтрофильные и эозинофильные гранулоциты имеются в небольшом количестве. Крупные атипичные клетки нелимфоидного происхождения единичные или совсем отсутствуют.

Тип В отличается от типа А отсутствием параллелизма в гистологической и клинической картинах. Даже при клинически выраженной форме инфильтрат недиффузный. Характерным признаком этого типа является инвазия базального и супрабазального слоев эпидермиса большим числом мононуклеарных элементов с гиперхромными и церебриформными ядрами. Подобные клетки находятся и в периваскулярных инфильтратах, в которых выявляются в большом количестве нейтрофильные, а иногда и эозинофильные гранулоциты.

А.В. Ackerman (1997) тоже выделяет 2 типа лимфоматоидного папулеза - тип, сходный с грибовидным микозом, и тип, сходный с болезнью Ходжкина, и рассматривает лимфоматоидный папулез как CD30+ лимфому, полагая, что клинические проявления обоих вариантов идентичны. Гистологически для первого варианта характерно наличие смешанного инфильтрата с наличием атипичных лимфоцитов с церебриформными ядрами, а для второго - мономорфного инфильтрата с наличием множества атипичных двуядерных и даже многоядерных лимфоцитов.

G. Burg и соавт. (2000) полагают, что, поскольку мелкие и крупные плеоморфные клетки и все переходные формы могут быть обнаружены у одного и того же пациента в одно и то же время, но в элементах различных сроков существования, нет смысла проводить деление на А- и В-типы.

Исследования по реаранжировке гена показывают вероятность возникновения лимфогранулематоза, лимфоматоидного папулеза и Т-клеточной лимфомы кожи из одного клона Т-лимфоцитов.

Дифференцируют лимфоматоидный папулез от бляшечной стадии грибовидного микоза; болезни Ходжкина; укусов насекомых; парапсориаза Муха - Гоберманна.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]