Миелопатия хроническая

Основные причины хронической миелопатии:

1. Рассеянный склероз.
2. Шейный спондилёз, протрузия диска.
3. Другие болезни позвоночника и спинного мозга (хроническая ишемия, сосудистая мальформация).
4. Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга (фуникулярный миелоз).
5. Наследственная спастическая параплегия Штрюмпеля.
6. Сирингомиелия.
7. Полиомиелит (последствия).
8. Сифилис.
9. Другие инфекциионные поражения спинного мозга (в том числе вакуольная миелопатия при СПИДе, болезнь Лайма).
10. Цирроз печени и порто-кавальный шунт.
11. Миелопатия неизвестной этиологии (до 25 % всех случаев хронических миелопатий).

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз редко (10-15 %) имеет первично-прогрессирующую форму без типичных ремиссий и экзацербаций. В таких случаях важно использовать диагностические критерии (по-видимому, лучше всего критерии Позера - Poser), предполагающие обязательное наличие у больного в возрасте от 10 до 59 лет, как минимум, двух очагов поражения (или одном клиническом и одном параклинически выявленном очаге) и двух обострений («достоверный» рассеянный склероз). Два обострения должны поражать разные области ЦНС, длиться не менее 24 часов и их появление должно быть разделено интервалом не менее одного месяца. Правда, при первично-прогрессирующей форме рассеянного склероза повторные обострения отсутствуют, что и создаёт реальные диагностические трудности. Конечно, необходим активный расспрос на предмет парестезии в анамнезе или зрительных нарушений. МРТ и вызванные потенциалы (в основном зрительные и соматосенсорные), особенно когда оба эти метода указывают на поражение соответствующих проводников) подтверждают (или исключают) рассеянный склероз. Другим надёжным, но более трудно доступным методом диагностики этого заболевания является выявление олигоклональных групп IgG в ликворе.

Диагностические критерии рассеянного склероза:

I. Критерии Шумахера (Schumacher) предполагают,что должна иметь место «диссеминация в месте и времени»в возрастном диапазоне от 10 до 50 лет:

По данным неврологического осмотра или анамнеза (при условии осмотра компетентным неврологом) должны быть выявлены признаки, по крайней мере, двух раздельно расположенных очагов.

Должны быть зафиксированы, как минимум, два эпизода функционально значимых симптомов продолжительностью свыше 24 часов, разделённых периодом не менее одного месяца. Ремиссия не является обязательным требованием. Имеющиеся неврологические нарушения не могут быть адекватно объяснены другим патологическим процессом.

Критерии Шумахера (1965) до сих пор относятся к «золотому стандарту» диагностики рассеянного склероза.

II. Критерии Мак Альпина (McAlpin, 1972) предлагают выделять достоверный, вероятный и возможный рассеянный склероз:

Достоверный рассеянный склероз: в анамнезе должны быть указания на ретробульбарный неврит, двоение, парестезии, слабость в конечностях, которые со временем уменьшались или исчезали совсем; наличие одного или более обострений. При осмотре должны быть выявлены признаки поражения пирамидного тракта и другие симптомы, свидетельствующие о наличии нескольких очагов в ЦНС (постепенное развитие парапареза с периодами ухудшения и признаками поражения ствола мозга, мозжечка или зрительного нерва).

Вероятный рассеянный склероз: данные анамнеза о двух или более ретробульбарных невритах в сочетании с симптомами поражения пирамидного тракта. Во время данного обострения должны быть признаки многоочагового поражения ЦНС с хорошим восстановлением. При длительном наблюдении к симптомам поражения пирамидного тракта присоединяются нистагм, тремор, побледнение височных половин диска зрительного нерва. Может не быть чётких обострений.

Возможный рассеянный склероз: прогрессирующий парапарез в молодом возрасте без признаков обострения и ремиссии. При исключении других причин прогрессирующего парапареза.

Известны также критерии McDonald и Halliday (1977} и критерии Bauer (1980), которые сейчас используются реже и мы их здесь не приводим.

Наиболее широко применяются в Европе, Северной Америке и России критерии Позера (Poser). Они рассчитаны на практических неврологов и включают кроме клинических данных результаты дополнительных методов исследования (МРТ, вызванные потенциалы мозга, выявление олигоклональных антител в ликворе). Критерии Позера имеют только две категории: «достоверный» и «вероятный» рассеянный склероз. Мы их уже упоминали выше.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза включает такие болезни как аутоиммунные воспалительные заболевания (грануломатозный ангиит, системная красная волчанка, болезнь Шегрена, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, паранепластические синдромы, острый диссеминированный энцефаломиелит, постинфекционный энцефаломиелит); инфекционные заболевания (боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис); саркоидоз; метахроматическая лейкодистрофия (ювенильный и взрослый типы); спино-церебеллярные дегенерации; мальформация Арнольда-Киари; недостаточность витамина В12.

Шейный спондилёз

Шейный спондилёз (комбинация дегенеративных изменений в межпозвонковых дисках, фасеточных суставах и жёлтой связке) - самая частая причина миелопатии у больных зрелого и пожилого возраста (в русскоязычной литературе в качестве синонима используют термин «остеохондроз»). Шейная миелопатия развивается примерно у 5-10 % пациентов с клинически проявляющимся спондилозом. Она легче и быстрее развивается при наличии врождённого сужения (стеноза) позвоночного канала (12 мм и меньше) и обусловлена внешним сдавлением спинного мозга и его сосудов (в основном боковых и задних столбов). Дегенеративный процесс обычно начинается в диске с вторичными изменениями в прилегающих костных и мягких тканях. Спинной мозг компремируется грыжей межпозвонкового диска, выпячиванием (гипертрофией) жёлтой связки в канал или остеофитами. Боль в шее обычно является первым симптомом; далее появляются онемение в руках и лёгкие нарушения походки, которые постепенно нарастают; возможны (нечасто) негрубые нарушения функций мочевого пузыря.

Выделяют несколько клинических вариантов шейной миелопатии:

1. Поражение спинного мозга с вовлечением кортикоспинальных (пирамидных), спино-таламических трактов и проводников в задних столбах спинного мозга (тетрапарез со слабостью преимущественно в ногах, со спастичностью, сенситивной атаксией, сфинктерными нарушениями и симптомом Лермитта).
2. Преимущественное вовлечение клеток передних рогови кортикоспинальных трактов (синдром БАС без сенсорных расстройств).
3. Синдром выраженных двигательных и чувствительных нарушений со слабостью в руках и спастичностью в ногах.
4. Синдром Броун-Секара (типичный контралатеральный сенсорный дефицит и ипсилатеральный - моторный).
5. Атрофии, выпадение рефлексов (поражение мотонейронов спинного мозга) и корешковые боли в руках. Слабость преимущественно в V и IV пальцах.

Гиперрефлексия выявляется примерно в 90 % случаев; симптом Бабинского - в 50 %; симптом Гофмана (на руках) - примерно в 20 %.

Другие болезни позвоночника и спинного мозга

Хроническая миелопатия может развиваться и при других заболеваниях позвоночника (ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилит) и сосудистых заболеваниях спинного мозга. Медленно прогрессирующий парапарез (с сенсорными нарушениями или без них) у больного зрелого или пожилого возраста, страдающего сосудистым заболеванием (артериосклероз, артериальная гипертензия, васкулит), может быть связан с хронической недостаточностью спинального кровообращения; но сначала необходимо исключить другие возможные причины миелопатии: опухоли, дегенеративные болезни моторного нейрона, фуникулярный миелоз (подострая комбинированная дегенерация спинного мозга), шейный спондилоз и, иногда, рассеянный склероз. Сосудистая мальформация иногда проявляется картиной хронической миелопатии.

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга

Фуникулярный миелоз развивается при недостаточности витамина В12 или фолиевой кислоты, что приводит к поражению боковых и задних столбов спинного мозга на шейном и верхне-грудном уровне спинного мозга. Причины: ахилический гастрит, гастрэктомия, операции на кишечнике, СПИД, строгая вегетарианская диета, введение окиси азота. Заболевание начинается постепенно с парестезии в кистях и стопах, слабости, нарушений ходьбы. Выявляется сенситивная атаксия, спастический парапарез. Возможно снижение остроты зрения, симптомы вовлечения ствола мозга и мозжечка. Диагноз подтверждается исследованием уровня витамина В12 в сыворотке и позитивным тестом Шиллинга (он может быть анормальным даже при нормальном уровне В12 в сыворотке). Гомоцистеиновая и метилмалоновая кислота (прекурсоры витамина В12) повышены у 90 % больных с недостаточностью витамина В12. Типичны симптомы анемии.

Недостаточность фолиевой кислоты приводит к аналогичному синдрому и развивается при мальабсорбции, алкоголизме, у пожилых людей, заболеваниях кишечника, болезни Крона, язвенном колите и у больных, получающих антиконвульсанты. Некоторый риск развития недостаточности фолиевой кислоты есть у беременных женщин.

Наследственная спастическая параплегия Штрюмпеля

Спастическая параплегия Штрюмпеля (Strumpell) относится к болезням верхнего мотонейрона и начинается в детском или раннем взрослом возрасте с жалоб на напряжение (stiffness) в мышцах ног и неустойчивость при ходьбе, в основе которых лежит прогрессирующая параплегия с высокими сухожильными рефлексами и патологическими стопными знаками. Характерно повышение тонуса в приводящих мышцах бедра, что приводит к характерной дисбазии с полусогнутыми ногами и ригидным «перекрещивающимся» шагом. Менее «чистые» формы имеют разнообразные дополнительные неврологические синдромы (деменция, оптическая атрофия, ретинальная дегенерация, паркинсонизм, дистония, эпилепсия, мышечная атрофия, заболевания сердца). Семейный анамнез и типичные клинические проявления являются основой диагностики.

Сирингомиелия

Сирингомиелия обычно проявляется полостью в центральном сером веществе, но последняя может распространяться в область передних или задних рогов. Самая частая локализация - шейный или верхне-грудной отдел спинного мозга (реже может наблюдаться и в поясничном отделе и в области ствола). У взрослых часто находят мальформацию Арнольда-Киари I типа; у детей - более грубую мальформацию. Постравматическая сирингомиелия выявляется у 1-3 % больных, перенесших тяжёлую травму спинного мозга. Опухоли спинного мозга и воспалительные процессы также могут вести к образованию сирингомиелических полостей. Боль, слабость и атрофия мышц чаще одной руки, сколиоз и диссоциированные нарушения чувствительности (снижение болевой и температурной при сохранности тактильной и глубокой чувствительности) относятся к кардинальным проявлениям сирингомиелии. При большой полости вовлекаются задние и боковые столбы (сенситивная атаксия в ногах и нижний спастический парапарез, нарушение тазовых функций), а также вегетативные проводники (синдром Горнера, ортостатическая гипотензия). Сирингобульбия проявляется такими типичными симптомами как односторонняя атрофия языка, тригеминальные боли или гипестезия в зонах Зельдера, паралич мышц мягкого нёба и гортани, головокружения и нистагм. В диагностике помогает МРТ.

Полиомиелит

Полиомиелит - вирусное заболевание, начинающееся остро после инкубационного периода длительностью 2-10 дней в виде общеинфекционных симптомов. Через 2-5 дней развиваются асимметричные прогрессирующие вялые параличи, чаще поражающие проксимальные отделы нижних конечностей. Примерно через неделю начинают появляться атрофии в парализованных мышцах. У 10-15 % больных вовлекаются мышцы глотки, гортани или мимические мышцы. Диагноз подтверждается высевом вируса полиомиелита из мазка (отделяемое из носоглотки, кал) и редко из ликвора или крови. Полезно учитывать также эпидемиологическую обстановку.

Через 10-70 лет после острого полиомиелита у 20-60 % больных могут появиться новые симптомы в виде утомляемости и увеличения слабости в тех мышцах, которые раньше были поражены полиомиелитом; но могут появиться слабость и атрофии в мышцах, не поражённых в остром периоде - так называемая «постполио прогрессирующая мышечная атрофия». Причина её неясна.

Сифилис

Сифилис с поражением спинного мозга (миелопатия) может проявляться картиной менинговаскулита (менингомиелита), гипертрофического спинального пахименингита (чаще на шейном уровне) и гуммой спинного мозга; все они встречаются достаточно редко. Поздней формой нейросифилиса на спинальном уровне является спинная сухотка (tabes dorsalis). Она представляет прогрессирующую дегенерацию, поражающую главным образом задние столбы и задние корешки спинного мозга. Обычно она развивается поздно, спустя 15-20 лет после инфекции, прогрессирует медленно, чаще поражает мужчин, чем женщин. Наблюдаются стреляющие боли, чаще в ногах, длительностью от нескольких минут до нескольких часов, иногда они группируются в «пучки». 20 % больных отмечают периодические абдоминальные боли (табетические кризы). Позже развивается сенситивная атаксия с характерной «штампующей» (табетической) походкой, арефлексия. Типичны повторные травмы из-за нарушения ходьбы с формированием типичного «сустава Шарко» в области коленно-го сустава. Имеет место симптом Арджил-Робертсона; возможна атрофия зрительного нерва, реже - другие симптомы.

Другие инфекции

Среди других инфекций наиболее актуальной становится ВИЧ-инфекция, которая также может приводить к миелопатии. Вакуольная миелопатия наблюдается примерно у 20 % больных СПИДом и характеризуется поражением задних и боковых столбов спинного мозга преимущественно на шейном уровне. Клинические проявления развиваются медленно и вариируют от лёгкого нижнего парапареза с сенситивной атаксией до параплегии с грубыми тазовыми расстройствами. МРТ обнаруживает гиперинтенсивные сигналы в Т2-взвешенных изображениях в области кортикоспинальных трактов и задних столбов спинного мозга. Микроскопически (аутопсия) - картина вакуольной миелопатии.

Болезнь Лайма (боррелиоз) имеет три стадии течения. Первая проявляется характерной эритемой; вторая - спустя месяцы после первой протекает как менингит или менингоэнцефалит. Одна треть пациентов представлена полинейропатическим синдромом, который носит название синдрома Банварта (Banwarth) или синдрома Гарин-Буйадокса (Garin-Bujadoux). Третья стадия может проявиться спустя месяцы и даже годы после инфицирования и проявляется артритом и симптомами поражения головного мозга и спинного мозга, краниальных и периферических нервов. Миелит развивается примерно у 50% больных и проявляется прогрессирующим пара- или тетрапарезом с сенсорными расстройствами и нарушением функций тазовых органов. Поперечный миелит развивается на грудном и поясничном уровне спинного мозга. Остаётся не ясным, вызвана ли третья стадия прямым повреждающим действием спирохеты или связана с параинфек-ционными иммунными нарушениями. В ликворе плеоцитоз (200-300 клеток и выше), высокое содержание белка, нормальный или пониженный уровень сахара, повышенный синтез IgG. В крови и в ликворе - повышенное содержание антител. МРТ выявляет фокальное или диффузное нарастание интенсивности сигнала в шейном отделе спинного мозга у некоторых больных.

Цирроз печени, порто-кавальный шунт

Цирроз печени и порто-кавальтный шунт могут приводить не только к энцефалопатии, но и к миелопатии с медленно прогрессирующим нижним парапарезом. У некоторых больных (редко) это основной неврологический синдром печёночной недостаточности. Характерна гипераммониемия.

Миелопатия неизвестной этиологии

Миелопатия неизвестной этиологии встречается часто (до 27 % всех случаев хронических миелопатий), несмотря на применение современных методов диагностики (МРТ, миелография, исследование ликвора, применение вызванных потенциалов и ЭМГ). Её неврологический портрет изучен довольно хорошо. Самым типичным симптомом являются парезы (или параличи). Они наблюдаются в 74 % случаев и чаще выявляются в ногах (72 %), чем в руках (26 %). В 71 % случаев эти парезы асимметричны. Преобладает гиперрефлексия (65 %), чаще асимметричная (68 %); симптом Бабинского имеет место в 63 %. Тонус мышц повышен по спастическому типу в 74 %. Сенсорные нарушения представлены в 63 % наблюдений; сфинктерные расстройства - в 63 %. Миелопатия неизвестной этиологии - «диагноз исключения».