Нарушения потоотделения - Симптомы

Эссенциальный гипергидроз

Эссенциальный гипергидроз - идиопатическая форма избыточной продукции пота - встречается в основном в двух вариантах: генерализованный гипергидроз, т. е. проявляющийся на всей поверхности тела, и локальный - на кистях, стопах, в подмышечных впадинах, который распространен значительно больше.

Этиология этого заболевания неизвестна. Существуют предположения, что у больных с идиопатическим гипергидрозом или увеличено число регионарных эккриновных потовых зкелез, или повышена их реакция на обычные стимулы, а количество желез не изменено. Для объяснения патофизиологических механизмов развития локального гипергидроза привлекают теорию двойной автономной иннервации эккриновых желез ладоней, стоп и области подмышек, а также теорию повышенной чувствительности эккринной системы к высоким концентрациям циркулирующих в крови адреналина и норадреналина при эмоциональных стрессах.

Больные с эссенциальным гипергидрозом, как правило, отмечают избыточное потоотделение с детства. Самый ранний возраст начала заболевания описан в 3 мес. Однако в период полового созревания гипергидроз резко усиливается, и, как правило, больные обращаются к врачу в возрасте 15-20 лет. Интенсивность нарушений потоотделения при этом феномене может быть различной: от самой легкой степени, когда трудно провести границу с нормальным потоотделением, до крайней степени гипергидроза, ведущей к нарушению социальной адаптации больного. Феномен гипергидроза у некоторых больных вызывает большие сложности и ограничения в профессиональной деятельности (чертежники, стенографистки, стоматологи, продавцы, шоферы, электрики, пианисты и представители многих других профессий).

Распространенность этой формы гипергидроза - 1 на 2000 человек в общей популяции. По-видимому, гипергидроз встречается одинаково часто у мужчин и женщин, однако женщины значительно чаще обращаются за помощью. Около 40 % пациентов отмечают наличие подобного феномена у одного из родителей. Было замечено, что японцы страдают от этого заболевания в 20 раз чаще, чем жители Кавказского региона.

В типичном варианте эссенциальный гипергидроз проявляется симметрично (билатерально): он более выражен на ладонях и подошвах. Интенсивность его может достигать такой степени, когда пот буквально стекает с ладоней. Самым мощным фактором, провоцирующим эти состояния, является психический стресс. Состояние больных значительно ухудшается в жаркую погоду. Физическая деятельность и вкусовая стимуляция также провоцируют избыточное потоотделение, однако в меньшей степени. Во время сна избыточное потоотделение прекращается полностью. При эссенциальном гипергидрозе состав секрета и морфология потовых желез не изменены.

Патофизиологические механизмы, приводящие к развитию столь выраженных гипергидротических реакций у молодых людей без видимых причин, остаются нераспознанными. Специальные исследования состояния вегетативных аппаратов сегментарного уровня показали некоторую недостаточность симпатических механизмов регуляции потоотделительных функций. Это может быть следствием наличия гиперчувствительности частично денервированных структур к циркулирующим катехоламинам, а клинически проявляться гипергидрозом.

Диагноз первичного гипергидроза не вызывает сложностей. Однако следует иметь в виду схожие по клиническим проявлениям варианты вторичного гипергидроза, который встречается при системных заболеваниях, часто при нейроэндокринных заболеваниях, болезнях ЦНС - паркинсонизме, травматических повреждениях мозга.

Семейная дизавтономия (синдром Райли - Дея)

Заболевание относится к группе наследственных с аутосомно-рецессивным типом наследования. Ядром всех клинических проявлений служит поражение периферической нервной системы (синдром ПВН), что имеет морфологическую верификацию. Клиника этого заболевания характеризуется многообразием симптомов. Наиболее частые из них - снижение или отсутствие секреции слез, выраженный гипергидроз, усиливающийся при волнении, изменение глоточных, вестибулярных рефлексов, преходящая пустулезная сыпь на коже, выраженное слюнотечение, которое сохраняется и после грудного возраста, эмоциональная лабильность, нарушение координации движений, гипо- и арефлексия, снижение болевой чувствительности. В некоторых случаях наблюдаются артериальная гипертензия, периодическая рвота, преходящие расстройства терморегуляции, поллакиурия, приступы судорог, рецидивирующие язвы роговицы со скорым заживлением, сколиоз и другие ортопедические изменения, низкий рост. Интеллект обычно не изменен.

Патогенез семейной дизавтономии неизвестен. Клинико-патоморфологические сопоставления позволяют связать основные клинические симптомы с поражением периферических нервов. Отсутствие немиелинизированных и толстых миелинизированных волокон объясняют поражением факторов роста нервов и эволюционной задержкой миграции нейронов из цепочки нервных клеток зародыша, расположенных параллельно спинному мозгу.

Синдром Бука

Заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется врожденными изменениями эктодермального характера: ранним поседением, ладонным гипергидрозом, пальмоплантарным кератозом, гиподонтией с аплазией малых коренных зубов.

Синдром Гамсторп - Вольфарта

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, для которого характерен нервно-мышечный симптомокомплекс: миокимия, нейромиотония, мышечные атрофии, дистальный гипергидроз.

Аурикулотемпоральный синдром Люси Фрей

Пароксизмально возникающие гиперемия и гипергидроз в околоушно-височной области. Как правило, эти явления развиваются в процессе приема твердой, кислой, пряной пиши, тогда как имитация жевания чаще всего не оказывает подобного эффекта. Этиологическим фактором могут служить травмы лица и перенесенный паротит практически любой этиологии.

Синдром барабанной струны

Синдром (chorda tympani syndrome) характеризуется усиленным потоотделением в области подбородка в ответ на вкусовое раздражение. Он возникает после хирургической травмы в результате перекрестного возбуждения симпатических волокон, расположенных рядом с парасимпатическими волокнами подчелюстной железы.

Красный гранулез носа

Проявляется выраженной потливостью носа и соседних областей лица с покраснением кожи и наличием красных папул и везикул. Носит наследственный характер.

Синий губчатый невус

Для синего губчатого невуса - пузыревидной разновидности гемангиомы, локализующейся преимущественно на туловище и верхних конечностях, характерны ночные боли и регионарный гипергидроз.

Синдром Брюнауэра

Разновидность наследственных кератозов (аутосомно-доминантное наследование). Характеризуется ладонно-подошвенным кератозом, гипергидрозом, наличием высокого, острого (готического) неба.

Врожденная пахионихия

При врожденной пахионихии - доминантно наследуемом заболевании, характеризующемся онихогриппозом, (гиперкератозом ладоней, подошв, коленей, локтей, крошечными кожными выростами и лейкоплакией слизистых оболочек ротовой полости происходит гипергидроз ладоней и подошв.

Эритромелалгия Вейр - Митчелла

Гипергидроз ладоней и стоп часто встречается при эритромелалгии Вейр - Митчелла как одно из проявлений эритромелалгического криза. При феномене акроасфиксии Кассирера, так же как при клинически развернутой форме болезни Рейно, этот феномен может быть или проявлением приступов ангиоспазма, или возникать в межприступный период.

Аксиллярный гипергидроз

Состояние, нередко тяжело переносимое больными. Чаще заболевание бывает наследственным и встречается у лиц обоего пола, но главным образом у мужчин. Обычно отмечается у молодых лиц, редко в старшем возрасте и не наблюдается у детей. Как правило, потоотделение интенсивнее в правой подмышечной впадине. Считается, что чрезмерная потливость связана с повышенной деятельностью эккриновых потовых желез. У пациентов с выраженным аксиллярным гипергидрозом гистологически обнаруживается гиперплазия потовых желез с наличием кистеобразных расширений.

Синдром «кровавого пота» (haemathidrosis)

Состояние, при котором выделяемый пот бывает кровянистым вследствие просачивания крови на неповрежденных участках кожи характеризует синдром «кровавого пота». Он появляется при нервном возбуждении, страхе, иногда без всякой видимой причины. Встречается редко, в основном у женщин, страдающих невротическими расстройствами истерического характера и нарушениями менструального цикла. Следует отметить, что у больных, страдающих истерией, кровотечения могут возникать в результате аутотравматизации. За 3-4 дня до появления крови на коже отмечается жжение. Типичная локализация - симметрично голени, тыл кисти. Вначале на коже появляются капельки светлой розоватой жидкости, которые постепенно окрашиваются в более темный цвет крови. Это важный диагностический признак, указывающий на просачивание крови через неповрежденную кожу. Кровотечение обычно длится от нескольких минут до нескольких часов. В период ремиссии на коже остается едва заметная буроватая пигментация. Характерная клиническая картина при отсутствии гематологических нарушений позволяет отдифференцировать синдром «кровавого пота» от геморрагических диатезов.

Феномен ангидроза может быть одним из проявлений ПВН и чаще встречается в картине синдрома Шая - Дрейджера.

Синдром Гилфорда - Тендлау

Врожденное страдание, возникающее вследствие нарушения развития наружной зародышевой оболочки. Характеризуется полным ангидрозом с выраженными расстройствами теплообмена, гипотрихозом, гипо- и анодонтией, отсутствием обоняния и вкуса. Иногда наблюдается атрофическии ринит, седловидный нос и другие пороки развития. Существуют более стертые формы синдрома.

Синдром Негели

Гипогидроз ладоней и стоп, ощущение дискомфорта в тепле из-за недостаточной функции потовых желез имеется при синдроме Негели, сопровождающемся, кроме того, сетчатой пигментацией кожи, умеренно выраженным ладонно-подошвенным гиперкератозом, необычным возникновением покраснений и пузырей на коже.

Синдром Христа - Сименса - Турена

Синдром характеризуется множественными аномалиями наружного зародышевого листка (аутосомно-рецессивное или доминантное наследование). Обнаруживают ангидроз, гипотрихоз, анодонтию, гиподонтию, псевдопрогению; седловидный нос, выдающийся лоб, толстые губы, тонкие морщинистые веки, слаборазвитые ресницы и брови: пигментные аномалии (периферическая бледность лица). Гипоплазия сальных желез кожи приводит к экземе, пипоплазия потовых желез обусловливает интолерантность к повышенной температуре внешней среды, гиперпирексию. Умственное и физическое развитие нормальное.

Синдром Съегрена

Заболевание неизвестной этиологии, включающее триаду симптомов: сухой кератоконъюнктивит (сухость глаз), ксеростомию (сухость во рту) и хронический артрит. Клинически у больных часто наблюдаются симптомы снижения секреции на поверхности и других слизистых оболочек, включая дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и мочеполовые пути. Нередко встречают ся выраженный кариес, бронхит и пневмония. Почти у половины больных увеличены околоушные железы.

Синдром Горнера

Описан так называемый парциальный синдром Горнера при кластерной головной боли, когда отсутствует ангидроз. Наоборот, известно, что во время тяжелого приступа кластерной головной боли практически все больные отмечают выраженный гипергидроз лица на стороне головной боли. Однако при специальном исследовании установлено, что в спокойном состоянии у больных наряду с другими признаками синдрома Горнера на этой же стороне отмечается и гипогидроз, менее замечаемый больными. При провокации (например, «атака» кластерной боли или физические упражнения) развивается явный гипергидроз лица. Механизм развития гипергидроза при кластерной головной боли, обычно билатерального, более выраженного на стороне головной боли, неизвестен.

Синдром Эйди

Синдром Эйди (пупиллотония) может быть проявлением вегетативной дисфункции и в редких случаях сочетаться с прогрессирующим генерализованным ангидрозом. Синдром Эйди является результатом постганглионарного поражения парасимпатических зрачковых волокон. Классические симптомы его - умеренно расширенные зрачки, не реагирующие на свет и конвергенцию. С течением времени парез аккомодации и зрачковый рефлекс имеют тенденцию к регрессу, но реакция на свет утрачивается стабильно. Во всех случаях болезни зрачок имеет фармакологические признаки денервационной гиперчувствительности: постепенное вливание парасимпатомиметического вещества - 0,125% раствора пилокарпина гидрохлорида - вызывет миоз у больных с синдромом Эйди, в то время как его действие на диаметр нормального зрачка незначительно.

Описано несколько случаев синдрома Эйди, имеющего билатеральные проявления и сочетающегося с прогрессирующим ангидрозом и снижением сухожильных рефлексов на ногах, гипертермией. При введении парасимпатомиметиков у этих больных также имеются признаки постденервационной гиперчувствительности. К настоящему времени локализовать дефект, имеющий отношение к ангидрозу, очень трудно. Можно лишь отметить, что описанный симптомокомплекс - синдром Эйди, ангидроз, гипертермия - может иметь общее происхождение и является признаком частичной дизавтономии.

Гипергидроз может сопровождать периферическую вегетативную недостаточность при некоторых состояниях. При сахарном диабете ее проявления часто сопутствуют или даже предшествуют проявлениям сенсомоторной нейропатии. Следствием дегенерации постганглионарных судомоторных аксонов являются расстройства потоотделения - гипергидроз головы, груди и дистальный ангидроз, а также непереносимость тепловой нагрузки.

При паркинсонизме вегетативные расстройства облигатны. При этом нередко наблюдается сочетание сухости кожных покровов с локальным гипергидрозом в области кистей, стоп и лица, а также могут наблюдаться пароксизмы диффузного гипергидроза. Предполагается, что данные нарушения являются следствием прогрессирующей вегетативной недостаточности, имеющей место при паркинсонизме.

Нарушения потоотделения являются важным клиническим феноменом и для целого ряда соматических, эндокринных и других заболеваний. Генерализованный гипергидроз, наряду с тахикардией, тревогой, одышкой, нарушением функции желудочно-кишечного тракта и повышением артериального давления, является характерным для тиреотоксикоза. При этом сам по себе гипергидроз с точки зрения физиологии направлен на снижение патологически повышенной теплопродукции в организме, как следствия увеличения тканевого метаболизма.

Гипергидроз, тахикардия и головная боль (при повышенном артериальном давлении) являются триадой облигатных симптомов феохромоцитомы. Пароксизмальные состояния, наблюдаемые при феохромоцитоме, возникают вследствие выброса из опухоли в кровь катехоламинов, которые активируют периферические адренорецепторы. Генерализованная гипергидротическая реакция связана как с воздействием катехоламинов на периферические органы, так и является следствием общего повышения уровня метаболизма.

Генерализованный гипергидроз отмечается у 60 % больных акромегалией. Патофизиологические механизмы этих состояний тесно взаимосвязаны. Кроме того, показано, что бромокриптин приводит к значительному уменьшению гипергидроза у этих больных.

[1], [2], [3]