Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Первичный склерозирующий холангит - Диагностика
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Лабораторные исследования
При исследовании сыворотки крови выявляются признаки холестаза с повышением активности щелочной фосфатазы в 3 раза выше нормы. Уровень билирубина значительно колеблется и в редких случаях превышает 10 мг% (170 мкмоль/л). Как у всех больных с холестазом, увеличивается содержание меди в сыворотке крови и церулоплазмина, а также меди в печени. Уровни у-глобулинов и IgM повышаются в 4 0-50% случаев.
В сыворотке могут выявляться низкие титры антител к гладкой мускулатуре и антинуклеарных антител, но антимитохондриальные антитела отсутствуют.
Изредка наблюдается эозинофилия.
Гистологические изменения в печени
При перфузионном исследовании жёлчных протоков печени, удалённой во время трансплантации, выявляют тубулярное и мешотчатое расширение внутрипеченочных протоков, их трансформацию в фиброзные тяжи вплоть до полного исчезновения.
Гистологически портальные зоны инфильтрированы мелкими и крупными лимфоцитами, нейтрофилами, иногда макрофагами и эозинофилами. Вокруг междольковых жёлчных канальцев выявляют перидуктулярное воспаление, в некоторых случаях сопровождающееся десквамацией эпителия. Внутри долек может отмечаться воспалительная инфильтрация, клетки Купффера набухшие и выступают в просвет синусоидов. Холестаз заметен лишь при выраженной желтухе.
Со временем в портальных трактах развивается фиброз, вызывающий образование вокруг мелких протоков пучков соединительной ткани в виде луковичной шелухи. Остатки жёлчных протоков удаётся выявить только в виде фиброзных колец. Портальные зоны приобретают звёздчатый вид.
Гистологические изменения неспецифичны, но уменьшенное количество жёлчных протоков, пролиферация канальцев и значительные отложения меди наряду со ступенчатыми некрозами позволяют заподозрить первичный склерозирующий холангит и служат основанием для проведения холангиграфии.
При гистологическом исследовании общего жёлчного протока выявляют фиброз и воспаление, не имеющие диагностического значения.
Холангиография
Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография - метод выбора, хотя с успехом может быть использована чреспечёночная холангиография. Диагностическим критерием считается выявление участков неравномерного сужения и расширения (чёткообразность) внутри- и внепеченочных жёлчных путей.
Стриктуры имеют небольшую длину (0,5-2 см), вызывают перегиб протоков и чередуются с неизменёнными или слегка расширенными участками жёлчных протоков. По ходу общего жёлчного протока могут обнаруживаться выпячивания, напоминающие дивертикулы.
При холангиографии поражение может ограничиваться только внутрипеченочными, только внепечёночными протоками или даже только одним печёночным протоком.
При поражении мелких протоков на холангиограммах изменения отсутствуют.
Визуализационные методы диагностики
При ультразвуковом исследовании выявляют утолщение стенок жёлчных протоков, при компьютерной томографии - минимально расширенные участки на протяжении жёлчных протоков; аналогичная картина наблюдается при редко встречающейся диффузной холангиокарциноме.
Холангиокарцинома
Холангиокарцинома встречается примерно у 10% больных с первичным склерозирующим холангитом. Она может осложнять поражение как мелких, так и крупных протоков и обычно наблюдается у больных с неспецифическим язвенным колитом. Выживаемость в среднем равна 12 мес.
Холангиокарциному очень трудно диагностировать. Заподозрить её можно, если у больного прогрессирует желтуха. В пользу холангиокарциномы при холангиографии свидетельствуют локальное расширение жёлчных протоков, прогрессирующая стриктура их и внутрипротоковые полипы. О возможности холангиокарциномы можно думать при тромбофлебите поверхностных вен и дисплазии эпителия жёлчных протоков в участках, где опухоль отсутствует. Обязательна холангиография с цитологическим исследованием жёлчи и соскоба, а также биопсия жёлчного протока. Полезно также определение сывороточных маркёров опухоли, таких как СА 19/9. Точность диагностики при сочетании СА 19/9 и карциноэмбрионального антигена достигает 86%.
Диагностика
Диагностические критерии
- наличие обструктивной желтухи прогрессирующего типа;
- отсутствие камней в желчных путях (ранее не проводились операции в гепатобилиарной зоне);
- обнаружение прилапаротомии распространенных утолщений и сужений внепеченочных желчных протоков, проходимость их внутрипеченочных отделов подтверждается операционной холангиографией;
- отсутствие злокачественных новообразований;
- исключение первичного билиарного цирроза печени по данным морфологического исследования биоптата печени.
Отличить первичный склерозирующий холангит от первичного билиарного цирроза позволяют результаты холангиографии и отсутствие антимитохондриальных антител. Начало первичного склерозирующего холангита может напоминать хронический гепатит, особенно у детей, или криптогенный цирроз. Ключом к диагнозу оказывается повышение активности щелочной фосфатазы; диагноз верифицируют с помощью холангиографии.
При наличии в анамнезе операции на жёлчных путях или выявлении жёлчных камней следует исключать вторичный склерозирующий холангит, развивающийся вследствие послеоперационных стриктур жёлчных протоков или холедохолитиаза.
Кроме того, первичный склерозирующий холангит следует дифференцировать с ишемическим повреждением жёлчных протоков в результате введения в печёночную артерию флоксуридина, врождёнными аномалиями жёлчных путей, инфекционной холангиопатией у больных СПИДом или перенёсших трансплантацию печени, а также с опухолями жёлчных протоков и гистиоцитозом X.
Лабораторные данные
- Общий анализ крови: увеличение СОЭ, признаки анемии, лейкоцитоз.
- Анализ мочи - положительная реакция на билирубин.
- Биохимический анализ крови: повышение содержания в крови щелочной фосфатазы, билирубина (преимущественно конъюгированного), аланинаминотрансферазы, возможно увеличение содержания меди.
Инструментальные данные
- Лапароскопия: печень в начальных стадиях может выглядеть не измененной, в последующем формируется цирроз. Цвет ее от темно-вишневого до зеленого, но меньшей интенсивности, чем при подпеченочном холестазе. На поверхности печени выявляются втяжения звездчатой формы, сочетающиеся с выраженным фиброзом, мелкие узлы пурпурно-красного или черного цвета, напоминающие метастазы. В далеко зашедших стадиях макроскопически отмечается «большая зеленая печень», обусловленная хроническим холестазом, но на ее поверхности нет расширенных желчных капилляров, характерных для обструкгивной желтухи.
- Ретроградная эндоскопическая холангиопанкреатография: наиболее простой и удобный вид исследования для подтверждения диагноза. На холангиограммах обнаруживаются бусоподобные изменения крупных внутрипеченочных желчных протоков, сочетающиеся с обедненностью мелкими внутрипеченочными протоками (картина, напоминающая «мертвое» дерево). Описываются характерные, хаотично разбросанные, короткие пальцевидные перетяжки, сменяемые нормальными по размеру желчными протоками и сочетающиеся с распространенными стриктурами, дивертикулолодобными выпячиваниями и микроэгазами, что обусловливает неровность стенок протоков. Помимо внутрипеченочных поражаются и внепеченочные желчные пути. Отсутствие надстенотического расширения - важный признак первичного стенозируюещего холангита, отличающий его от вторичного холангита.
- Биопсия печени: фиброзное воспаление желчных протоков, возможно повышенное содержание меди.
[