Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Прогрессирующий надъядерный паралич
Последняя редакция: 23.04.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского) - редкое дегенеративное заболевание ЦНС, характеризующееся утратой произвольных движений глаз, брадикинезией, мышечной ригидностью с прогрессирующей аксиальной дистонией, псевдобульбарным параличом и деменцией.
Причины прогрессирующего надъядерного паралича
Причина заболевания неизвестна. Показана дегенерация нейронов базальных ядер и ствола мозга, выявлены нейрофибриллярные клубочки, содержащие фосфорилированный тау-протеин. В базальных ганглиях и глубоком белом веществе возможны лакунарные кисты.
[1]
Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича
Типичен дебют в позднем среднем возрасте. Обычно появляются трудности при взгляде вверх (без разгибания шеи), а также при подъеме и спуске с лестницы. Хотя произвольные движения глаз, особенно вертикальные, затруднены, но рефлекторные сохранны. Движения замедляются, мышцы становятся ригидными, развивается аксиальная дистония, и появляется тенденция к падению назад. Обычны дисфагия и дизартрия с эмоциональной лабильностью (псевдобульбарный паралич), эти нарушения прогрессируют, как при множественных инсультах. В итоге развивается деменция.
К кому обратиться?
Лечение прогрессирующего надъядерного паралича
Лечение неудовлетворительно. Агонисты дофамина и амантадин лишь частично уменьшают ригидность.