Пурпура пигментная прогрессирующая хроническая: причины, симптомы, диагностика, лечение

Пурпура пигментная прогрессирующая хроническая (син.: пурпурозно-пигментный дерматоз, гемосидероз). В зависимости от различия клинической картины или механизма возникновения пурпурозно-пигментные дерматозы в литературе имеют большое количество форм.

В классификации М. Samilz (1981) к группе пурпурозно-пигментных дерматозов относят пигментный прогрессирующий дерматоз Шамберга, экземо подобную пурпуру Лукаса-Капитанакиса. зудящую пурпуру Левенталя, транзиторные пигментно-пурпурозные высыпания нижних конечностей и, кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки, пигментный пурпурозный лихеноидный дерматит Гужеро-Блюма, серпигинирующую ангиому Гетчинсона, а также монологически сходные, но этиологически различные гиперглобулинемическую пурпуру Вальденстрема и застойный дерматит. Объединение многих форм пурпурозно-пигментных дерматозов в одно заболевание является малообоснованным, в связи с чем указывается на необходимость более глубокого изучения этиологии и патогенеза гемосидерозов. По данным Н. Zaun (1987), различные формы гемосидерозов имеют в основе своей особые патологические механизмы.

Симптомы пурпуры пигментной прогрессирующей хронической

Клиническая картина полиморфная, но ведущими являются три клинических признака: эритема. кровоизлияния, пигментацин. Они встречаются в различных комбинациях. Лихеноидные высыпания, экземоподобные изменения, телеангиэктазии наблюдаются менее часто, но рассматриваются как признаки, присущие той или иной форме гемосидероза. Так, наиболее характерным для болезни Шамберга считаются пигментация и располагающиеся в ее зоне или по периферии ярко окрашенные точечные геморрагии, для пурпуры Майокки - телеангиэктазии, для пигментного пурпурозного дерматита Гужеро- Блюма - лихеноидная сыпь и т.д. При длительном существовании возможно развитие нерезко выраженной поверхностной атрофии. Зуд, как правило, небольшой, более интенсивный при зудяшей пурпуре Левенталя. Заболевание развивается приступообразно, распространяется с каждым рецидивом на всё большие участки кожного покрова. Начинается обычно с точечных кровоизлияний, которые появляются сначала на коленях, в подмышечных впадинах, на тыле стоп, часто симметрично, затем на бедрах, туловище, руках. Страдают чаше мужчины. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей. Течение хроническое, но общее состояние не нарушено. Симптом Румпеля-Лееде положителен только в области очагов поражения. У некоторых больных процесс может регрессировать самопроизвольно.

Патоморфология пурпуры пигментной прогрессирующей хронической. Изменения кожи при всех перечисленных формах гемосидероза аналогичные с некоторыми небольшими особенностями. В основной в верхней части дермы обнаруживают густой инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов, тканевых базофилов и фибробластов. Среди клеток инфильтрата можно обнаружить нейтрофильные гранулоциты и плазмоциты, иногда в значительном количестве. Изменения в стенках сосудов можно определить как продуктивно-инфильтративный капиллярит с утолщением стенок и густой инфильтрацией лимфоидными элементами. Вокруг сосудов, а также среди клеток инфильтрата почти всегда обнаруживают гемосидерин. В эпидермисе изменений, как правило, нет, лишь в остром периоде в нем отмечается экзоцитоз, а в некоторых случаях, например при зкземоподобной пурпуре Дукаса-Кяпитанакиса, - неравномерно выраженный акантоз и паракератоз, очаговый межклеточный отек, иногда с образованием пузырьков.

Гистогенез пурпуры пигментной прогрессирующей хронической. На основании иммунологического анализа и соответствующей гистологической картины считается, что в основе гемосидероза лежит гиперчувствительность замедленного типа. Этиологические агенты могут попадать в организм в результате непосредственного контакта или ингаляционным путем, Довольно часто эту группу заболеваний могут вызывать лекарственные препараты (бромкарбамид, биокодил, диазепам), что доказывается с помощью кожных тестов.

[1], [2], [3], [4], [5]