Медицинский эксперт статьи
Новые публикации
Сенситивная атаксия
Последняя редакция: 22.02.2024
Весь контент Web2Health проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
При неврологическом нарушении глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия – невозможность проприоцептивно контролировать движения, что проявляется неустойчивостью походки, нарушенной двигательной координацией. Двигательные расстройства резко усиливаются, если пациент закрывает глаза. Патология не излечивается полностью: больным проводятся интенсивные реабилитационные мероприятия, направленные на поддержку опорно-двигательного аппарата и улучшение качества жизни. [1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Сравнительно с мозжечковой, сенситивная атаксия встречается относительно редко. В большинстве случаев она возникает, как результат повреждения задних столбов и, как следствие, расстройства проприоцептивной афферентации, что можно наблюдать, в частности, у пациентов с болезнью Фридрейха, авитаминозами E и B12, нейросифилисом.
Сенситивную атаксию диагностируют по четкой проприоцептивной недостаточности и выраженному усилению клинических проявлений на фоне закрытия глаз. Зачастую обращает на себя внимание псевдогиперкинез пораженной конечности.
Термин формируется от греческого слова «ataxia», что переводится как «непорядок». Сенситивная атаксия может выступать, как синдромальное дополнение к диагнозу при травмах и дегенеративных патологиях центральной нервной системы. В качестве самостоятельной нозологической единицы проблема рассматривается лишь при некоторых детских наследственных заболеваниях, поэтому настоящая частота развития данного нарушения неизвестна (вторичность атаксии, как признак, сопровождающий другую патологию, статистика обычно не учитывает).
Наследственная сенситивная атаксия относится к очень редким (орфанным) заболеваниям. В такую группу входят болезни, встречающиеся реже, чем в 1 случае на 2 тысячи населения.
Причины сенситивной атаксии
Сенситивная атаксия обусловлена нарушением глубоких типов чувствительности, в частности:
- мышечно-суставной чувствительности, принимающей сигналы о положении туловища в пространстве;
- вибрационной чувствительности;
- ощущения давления и веса.
Расстройства движений и координации при сенситивной атаксии появляются в результате неполучения кинестетической информации центральными отделами проприоцептивного аппарата – то есть, система не получает сигналы, например, о сокращениях мускулатуры. Патология не рассматривается, как самостоятельная нозологическая единица, а представляет собой комплекс симптомов, который характеризуется, как синдром сенситивной атаксии, возникающий при многих неврологических заболеваниях. Клиническая картина при этом зависит от индивидуальных особенностей повреждения проприоцептивных нервных направлений.
Нарушение может обнаруживаться в разных частях проприоцептивного аппарата – в частности, в задних спинномозговых столбах, ганглиях спинного мозга, задних корешках, по уровню продолговатого мозга, коры или таламуса. Проблема часто обусловливается сосудистыми повреждениями (мозговой или цереброспинальный инсульт), миелитами, опухолевыми процессами в головном или спинном мозге, фуникулярным миелозом, нейросифилисной спинной сухоткой, позвоночными травмами, рассеянным склерозом.
У некоторых пациентов появление сенситивной атаксии связано с проведением оперативных вмешательств на спинном или головном мозге.
Периферические отделы проприоцептивного аппарата страдают у больных синдромом Гийена-Барре, полиневропатии диабетического, токсического, инфекционно-токсического или амилоидного происхождения. Помимо этого, сенситивную атаксию обнаруживают на фоне отдельных генетических патологий – в частности, речь идет об атаксии Фредрейха. [2]
Факторы риска
Сенситивная атаксия развивается, если поражаются следующие структуры:
- Задние спинномозговые канатики – клиновидный и пучок Голля (восходящие спинномозговые каналы). Это наиболее распространенное нарушение при сенситивной атаксии. Его можно наблюдать, как следствие травмы, сопряженной с резким сгибанием позвоночного столба.
- Периферические нервы. Поражаются на фоне нарушения со стороны аксонов волокон нервов, миелинопатии, валлеровской трансформации, обусловленной травмой или ишемией периферического нерва.
- Задние корешки спинного мозга (вследствие травмы, сдавливания и пр.).
- Медиальная петля, которая расположена в мозговом стволе и представляет собой часть проводящего канала, проводящего импульсы от мышечно-суставного аппарата и бульботаламической системы.
- Таламус, обеспечивающий осуществление безусловных рефлексов.
У некоторых больных появление сенситивной атаксии связано с поражением теменной доли, расположенной контралатерально.
Сенситивная атаксия чаще всего развивается на фоне таких патологий:
- Спинная сухотка (тип третичного нейросифилиса).
- Фуникулярный миелоз (деградация боковых и задних спинномозговых канатиков в результате продолжительного авитаминоза B12 или фолиеводефицитной анемии).
- Полинейропатии (дифтерийная, демилиенизирующая, мышьяковая нейропатии, синдромы Гийена-Барре, Рефсума и Крабе, и пр.).
- Сосудистые патологии (в частности, ишемия спинального артериального ствола).
- Опухолевые мозговые процессы.
Сенситивная атаксия обнаруживается и при редком аутосомно-рецессивном заболевании Фридрейха. Координационные моторные расстройства возникают на фоне поражения миокарда и прочих систем и органов.
Патогенез
Сенситивная атаксия развивается вследствие поражения периферических нервных волокон, спинномозговых задних корешков и столбов, медиальной петли. По данным волокнам проходит проприоцептивная импульсация, несущая информацию в кору головного мозга о положении тела, конечностей и их движениях.
Мышечно-суставные ощущения определяют работу рецепторного аппарата, представленного пластинчатыми тельцами Пачини – неинкапсулированными нервными окончаниями, которые присутствуют в суставных капсулах, связках, мускулатуре, надкостнице. Сигналы от окончаний следуют по сенсорным нейронам первого порядка, входящим в спинномозговой задний рог и далее в задние столбы.
Проприоцептивный поток транспортируется от ног посредством тонкого пучка Голля, расположенного медиально, а от рук – посредством клиновидного пучка Бурдаха, расположенному латерально.
Участвующие в данной транспортировке нервные волокна формируют синапсы с сенсорными нервными клетками второго порядка.
Отростки нервных клеток второго порядка перекрещиваются, далее в медиальной петле проходят к вентральному заднему таламическому ядру, где локализованы сенсорные нервные клетки третьего порядка, имеющие связь с корой теменной доли.
Транспорт нервных сигналов, обеспечивающих чувствительность рук и ног, выполняется посредством задних спинномозговых корешков. За сенсорные ощущения и боль несут ответственность нервы, проходящие в заднем позвоночном отделе.
При повреждении задних корешков теряется чувствительность кожной зоны, которая иннервируется соответствующими нервными волокнами. Одновременно понижаются или пропадают сухожильные рефлексы, хотя двигательная активность по-прежнему присутствует.
При повреждении части восходящего пути спинной мозг теряет возможность переноса информации о положении конечностей к головному мозгу, что приводит к нарушению двигательной координации.
При полинейропатии и повреждении задних столбов симметрично нарушается походка и в целом двигательная активность ног. Движения рук при этом не страдают, либо нарушаются незначительно. [3]
Симптомы сенситивной атаксии
Проявления сенситивной атаксии характеризуются нарушением двигательных ощущений, исходящих от собственного тела. Вначале это можно заметить по изменению походки человека: больной начинает ходить, широко расставляя ноги, неправильно сгибая и разгибая их в коленных и тазобедренных сочленениях, грузно «приземляет» стопу после каждого шага. Практикующие неврологи называют такую походку «штампующей», либо «табетической», а сами пациенты – «проваливающейся» или «ватной».
Проприоцептивную недостаточность больной пытается поправить при помощи постоянного зрительного контроля. Так, во время ходьбы человек неустанно смотрит на свои ноги, опустив голову книзу. Если зрительный контроль прерывается, расстройства движения снова усугубляются. Хождение с завязанными глазами или в темных условиях становится невозможным.
Сенситивная атаксия с вовлечением в процесс верхних конечностей сопровождается расстройством координации и произвольной моторики, вследствие чего страдает обыденная активность. В частности, больному становится сложно кушать первые блюда ложкой, пить воду из стакана, застегивать мелкие детали одежды, пользоваться замочным ключом. В состоянии покоя обращают на себя внимание беспорядочные непроизвольные движения фалангами пальцев по типу гиперкинеза. Отличительная особенность сенситивной атаксии – псевдогиперкинез исчезает с началом произвольной двигательной активности.
Первые признаки при сенситивной атаксии могут быть разными, что зависит от особенностей поражения проприоцептивного механизма. Если патологический процесс захватывает задние столбы по уровню грудопоясничных отделов, атаксия отмечается лишь в ногах. Если поражаются задние столбы над шейным утолщением, то проблема проявляется и в верхних, и в нижних конечностях. При односторонних патологических изменениях в проприоцептивном аппарате до перехода волокон на другую сторону развивается гомолатеральная гемиатаксия, что характеризуется возникновением нарушения в половине тела со стороны поражения. При односторонних болезненных изменениях каналов глубокой чувствительности после их перекрещивания проблема проявляется гетеролатеральной гемиатаксией: поражаются конечности противоположно больной стороне.
Стадии
В зависимости от клинических проявлений, выделяют такие стадии сенситивной атаксии:
- Легкая стадия – наблюдается у пациентов с ограниченным поражением проводного спинно-мозжечкового тракта. Глубокая чувствительность не нарушена, двигательная координация и походка страдают умеренно.
- Средняя стадия, или среднетяжелая, характеризуется понижением тонуса сгибательной и разгибательной мускулатуры, что значительно усложняет выполнение пациентом обычных бытовых действий. Снижаются и общие рефлексы, утрачивается чувство опоры, появляется необходимость в постоянном зрительном контролировании во время ходьбы. Походка приобретает типичные для сенситивной атаксии черты.
- Тяжелая стадия: больной утрачивает способность ходить и стоять.
Формы
Сенситивная атаксия бывает:
- статической, которая проявляется нарушением удержания позы (что особенно четко обнаруживается, если пациент закрывает глаза);
- динамической, при которой патологические признаки проявляются с началом двигательной активности.
- Помимо этого, если поражаются пути глубокой чувствительности, выделяют:
- одностороннюю атаксию, развивающуюся при поражении таламуса или ствола мозга с противоположной стороны;
- двустороннюю атаксию, формирующуюся при расположении патологического очага в зоне перекрещивания медиальной петли.
Осложнения и последствия
Сенситивная атаксия – это патологическое состояние, для которого характерно нарушение двигательной координации. При прогрессировании данного заболевания человек становится инвалидом, страдает качество жизни и ее продолжительность.
Дрожь в конечностях, частые головокружения, утрата возможности самостоятельно двигаться и выполнять основные действия, нарушения со стороны дыхательной и пищеварительной систем – подобные расстройства значительно усложняют жизнь больного. Со временем развивается дыхательная и хроническая сердечная недостаточность, ухудшается иммунная защита, появляется склонность к частым инфекционным патологиям.
Тем не менее, необходимо понимать, что перечисленные неблагоприятные последствия возникают не у всех больных сенситивной атаксией. У отдельных пациентов, при условии соблюдения всех медицинских назначений и проведения своевременной медикаментозной терапии клиническая картина заболевания не усугубляется, качество жизни не понижается. Многие больные доживают до преклонного возраста.
Об особенно неблагоприятном прогнозе можно говорить, если у пациента обнаруживаются злокачественные новообразования, эпилепсия, энцефалиты, нарушение мозгового кровообращения.
Диагностика сенситивной атаксии
Сенситивную атаксию выявляют в ходе первичного осмотра пациента специалистом неврологического профиля. Обращает на себя внимание гипотония мускулатуры (сгибателей и разгибателей) пораженных рук или ног, пропадание глубокой чувствительности. При попытке принять позу Ромберга отмечается шаткость, со значительным усилением при закрывании глаз. Поза с удержанием вытянутых вперед верхних конечностей сопровождается ложным гиперкинезом (псевдоатетозом).
Нарушаются и пробы координации: больной не может попасть пальцем в кончик собственного носа, ему не удается приложить пятку одной ноги к коленному суставу другой ноги. Внешне определяется типичная табетическая походка. При попытке провести пяткой одной ноги по гребню большеберцовой кости другой ноги возникают рывки, происходит отклонение пятки в стороны. [4]
Основной момент заключается в выяснении причины патологического состояния, для чего используется такая лабораторная и инструментальная диагностика:
- осмотр невролога для исключения других типов атаксии (дифференциальная диагностика);
- общие анализы крови и мочи;
- исследование цереброспинальной жидкости, взятой в ходе люмбальной пункции, для исключения рассеянного склероза, воспалительных заболеваний центральной нервной системы, нейросифилиса;
- компьютерная и магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга;
- электронейромиография для оценки состояния периферических мышц и нервов;
- консультации генетика для исключения наследственных патологий (иногда – с выполнением ДНК-теста).
Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с другими видами атаксий.
Вестибулярная атаксия развивается при поражении любой зоны вестибулярного механизма, в частности, вестибулярного нерва, ядра в мозговом стволе, коркового центра в височной доле головного мозга. Вестибулярный нерв берет свое начало в узле Скарпа, локализованного внутри внутреннего слухового канала. Периферические клеточно-узловые отростки ведут к трем полукружным каналам, а центральные – к вестибулярным ядрам мозгового ствола.
Типичными проявлениями вестибулярной атаксии являются: системное головокружение, тошнота (иногда до рвоты), горизонтальный нистагм. Патология обнаруживается чаще на фоне стволовых менингоэнцефалитов, опухолевых процессов задней черепной ямки, четвертого желудочка, варолиева моста.
Если патологический процесс поражает лобную и височно-затылочную область, возникают расстройства двигательной координации по типу корковой атаксии, имеющей схожесть с мозжечковой атаксией. Мозжечковая и сенситивная атаксия имеют следующие основные отличия:
- развитие корковой атаксии отмечается со стороны, противоположной очагу поражения коры мозга (при поражении мозжечка страдает сторона поражения);
- при корковой атаксии отмечаются другие признаки, указывающие на поражение лобной зоны (психические и обонятельные нарушения, парез лицевого нерва), затылочно-височной зоны (скотома, галлюцинации разных типов, гомонимная гемианопсия, сенсорная афазия и пр.).
Корковая атаксия наблюдается преимущественно при интацеребральной патологии с лобной или затылочно-височной локализацией. Речь идет об энцефалитах, расстройстве кровообращения головного мозга, опухолевых процессах.
Что касается сенситивной атаксии, то она развивается на фоне поражения задних столбов, реже – задних корешков, периферических центров, коры теменной доли головного мозга, зрительного бугра. Чаще всего проблема возникает у больных спинной сухоткой, полиневритом, фуникулярным миелозом, сосудистыми или опухолевыми нарушениями с локализацией в зоне зрительного бугра, теменной доли головного мозга, внутренней капсулы.
К кому обратиться?
Лечение сенситивной атаксии
Сенситивную атаксию сложно вылечить, поэтому основное лечение направляют на коррекцию общего состояния пациента, торможение прогрессирования заболевания, улучшение качества жизни.
Применяют комплексный подход, включающий в себя медикаментозную терапию, физиотерапию и лечебную физическую культуру (ЛФК). Поддерживающая терапия проводится с применением таких лекарственных средств:
- витамины B-группы – оказывают влияние на состояние тканей мускулатуры, способствуют устранению спазмов (вводятся в виде внутримышечных инъекций);
- рибофлавин и иммуноглобулины – используются с целью стимуляции нервных волокон;
- ноотропы – нормализуют мозговую активность, улучшают передачу нервных импульсов, могут применяться для легкого транквилизирующего эффекта, коррекции психо-эмоционального состояния;
- поливитаминные препараты – используются для улучшения иммунитета.
Врач может назначить антихолинестеразные препараты, если имеется неврит или сильная дистрофия мускулатуры. Комплексное лечение способствует активизации мышечной деятельности, оптимизации работы нервных рецепторов, ответственных за двигательную координацию. Тем не менее, полностью избавиться от сенситивной атаксии невозможно, что связано с невозможностью устранения базовых причин развития нарушения.
Физиотерапия и ЛФК должны использоваться пациентом регулярно. Физиотерапевтические процедуры назначаются курсами, а упражнения ЛФК проводятся вначале под руководством терапевта, затем – самостоятельно или под наблюдением близких людей. Возможно дополнительное применение специальных тренажеров – в частности, таких, которые помогают разработать сгибательную суставную функцию и мелкую моторику рук.
Полезными считаются длительные прогулки (до 1 км, каждый день), упражнения с маленьким мячом. Чрезмерные нагрузки не приветствуются: гимнастические упражнения достаточно выполнять около получаса в день. [5]
Профилактика
Специфические методы профилактики сенситивной атаксии отсутствуют. Специалисты настаивают на своевременном обращении за медицинской помощью, что способствует раннему выявлению и лечению заболеваний, способных в дальнейшем вызвать развитие атаксии.
Среди других профилактических мер:
- своевременное лечение инфекционно-воспалительных процессов в организме;
- контроль над показателями артериального давления;
- исключение тех видов деятельности и спорта, которые могут привести к черепно-мозговым травмам;
- ведение здорового образа жизни, исключение вредных привычек, соблюдение режима труда и сна, полноценное сбалансированное питание качественными продуктами.
Прогноз
Сенситивная атаксия может излечиваться только в случае полного устранения причины патологического состояния, что бывает достаточно редко. Наиболее неблагоприятный прогноз отмечается у больных наследственными и злокачественными формами заболевания, а также при развитии устойчивых очагов дегенерации: в подобных ситуациях больным назначают лишь поддерживающую терапию, позволяющую улучшить качество жизни и замедлить процессы прогрессирования нарушения.
Если удается устранить первопричину патологии и восстановить пораженную зону проприоцептивного тракта, то в таком случае можно говорить о возможном благоприятном исходе. У большинства пациентов сенситивная атаксия отличается неуклонным прогрессированием, состояние больных постепенно ухудшается, что особенно заметно при отсутствии соответствующей поддерживающей терапии и реабилитации.