Эпилепсия - Обзор информации

Эпилептическому припадку могут предшествовать сенсорная аура или психические проявления (например, запах гниющей плоти, феномен порхающей бабочки в животе). Большинство их заканчивается спонтанно в течение 1-2 мин. Сразу после судорог (обычно генерализованных) наступает послеприпадочное состояние, больной впадает в глубокий сон, а когда просыпается, ничего не помнит, жалуется на общую слабость, разбитость, головные боли. Иногда развивается паралич Тодда (преходящий паралич задействованной в приступе части тела). Послеприпадочное состояние обычно длится от нескольких минут до часа.

Между припадками страдающие этой патологией, как правило, выглядят неврологически здоровыми людьми, хотя большие дозы противосудорожных средств угнетают психомоторные реакции. Любое усугубление умственных или психических расстройств обычно обусловлено подлежащим неврологическим нарушением, ставшим причиной развития заболевания, а не кризами как таковыми. В редких случаях болезнь бывает рефрактерной к терапии (эпилептический статус).

Простые парциальные (очаговые, фокальные) припадки

Простые парциальные припадки начинаются с определенных двигательных, сенсорных или психомоторных очаговых проявлений и не сопровождаются потерей сознания. Специфические симптомы указывают на пораженную область мозга. При джексоновских пароксизмах очаговые двигательные проявления начинаются в кисти или стопе и затем распространяются по всей конечности. Некоторые очаговые кризы начинаются с лица, затем судороги охватывают руку и иногда ногу. Некоторые очаговые двигательные приступы проявляются поднятием руки с поворотом головы в сторону двигающейся руки. Иногда они переходят в генерализованные.

[17], [18]

Сложные (комплексные) парциальные припадки

Сложному парциальному приступу часто предшествует аура. Во время случая эпилепсии больной на короткое время утрачивает контакт с окружением, глаза широко открыты, взгляд направлен в одну точку; он может совершать автоматические бесцельные движения или издавать нечленораздельные звуки. Он не понимает обращенную к нему речь и иногда сопротивляется попыткам оказать ему помощь. Эпилепсия длится 1-2 мин, состояние спутанности сохраняется еще 1-2 мин после припадка, но уже появляется относительное понимание происходящего (целенаправленно избегают болевых стимулов). Больной может наброситься на человека, пытающегося удерживать его во время пароксизма, но неспровоцированное агрессивное поведение нехарактерно.

При локализации очага в левой височной доле пароксизмы могут вызвать нарушение вербальной памяти, при локализации в правой височной доле - расстройства пространственной зрительной памяти. В межприступном периоде у больных височной формой заболевания чаще, чем во всей популяции, встречаются психические расстройства: серьезные психологические проблемы выявляются у 33 % больных, симптомы шизофреноподобного или депрессивного психоза - у 10 %. Характерны изменения поведения, в частности появление чрезмерной религиозности, либо выраженной зависимости от других людей, либо склонности к гиперграфии (стилю письма, для которого характерно чрезмерное многословие, педантичная настойчивость в упоминании многих несущественных деталей и склонность к навязчивым вставкам), либо изменение сексуального поведения.

[19], [20]

Epilepsia partialis continue

Эта редкая форма центральных очаговых двигательных пароксизмов, обычно захватывающих руку или половину лица; пароксизмы, следующие один за другим с интервалом в несколько секунд или минут, появляются периодами, длящимися несколько дней, недель, а иногда даже лет. Причиной epilepsia partialis continue у взрослых обычно является структурное поражение ткани мозга. У детей это, как правило, очаговый воспалительный процесс коры головного мозга (например, энцефалит Расмуссена) вследствие хронической вирусной инфекции или аутоиммунного заболевания.

[21], [22]

Генерализованные припадки

Протекают с утратой сознания и двигательными нарушениями с самого начала приступа.

Для инфантильных спазмов (салаамовых судорог) характерно внезапное сгибание рук с наклоном туловища вперед и разгибанием ног. Приступы длятся лишь несколько секунд, но могут многократно повторяться в течение дня. Они бывают только в первые 5 лет жизни, а позже могут смениться другими типами кризов. Обычно имеются признаки органического поражения мозга.

Абсансы (прежде - petit mal) проявляются утратой сознания на 10-30 с, при утрате или сохранности мышечного тонуса. Больной не падает, судорог не бывает, но при этом он внезапно прекращает любую деятельность и возобновляет ее по окончании криза. Послеприпадочного периода как такового, равно как и осознания произошедшего, не бывает. Абсансы генетически детерминированы и возникают, главным образом, у детей. Без лечения абсансы повторяются по многу раз в день, преимущественно в спокойной обстановке. Пароксизмы могут быть спровоцированы гипервентиляцией, но редко - во время физической нагрузки. Атипичные абсансы длятся дольше, сопровождаются более явным подергиванием или автоматическими движениями и сопровождаются менее выраженной утратой осознания происходящего. У большинства больных в анамнезе отмечены органические поражения мозга, задержка развития, а также другие типы приступов. Атипичные абсансы обычно продолжаются и во взрослом возрасте.

Атонические припадки встречаются у детей

Они характеризуются кратковременной полной потерей мышечного тонуса и сознания, что приводит к падениям и значительно увеличивает риск травмы, особенно черепно-мозговой.

Генерализованные тонико-клонические пароксизмы (первично-генерализованные) обычно начинаются с непроизвольного крика, далее следует потеря сознания и падение с тоническими, а затем клоническими судорогами конечностей, туловища и головы. Иногда во время приступа бывают непроизвольные мочеиспускание и дефекация, пена изо рта. Эпилепсия обычно длится 1-2 мин. Вторично-генерализованные тонико-клонические пароксизмы начинаются с простых или сложных парциальных кризов.

Миоклонические случаи эпилепсии - короткие, молниеносные судороги одной или нескольких конечностей, либо туловища. Они могут многократно повторяться, переходя в тонико-клонический криз. В отличие от других припадков с двусторонними двигательными расстройствами сознание не утрачивается, если не развивается генерализованный пароксизм.

Ювенильная миоклоническая эпилепсия развивается в детском или пубертатном возрасте. Билатеральные миоклонические кризы состоят из единичных или коротких аритмичных подергиваний рук, иногда и нижних конечностей, обычно при ясном сознании, которые в 90 % случаев переходят в генерализованные тонико-клонические судороги. Приступы часто провоцируются недостатком сна, употреблением алкоголя и нередко бывают по утрам во время пробуждения.

Фебрильные судороги бывают при повышении температуры тела, но при этом не должно быть признаков внутричерепной инфекции. Фебрильные судороги встречаются примерно у 4 % детей в возрасте от 3 мес до 5 лет. Доброкачественные фебрильные судороги бывают кратковременными, единичными и генерализованными тонико-клоническими. Осложненные фебрильные судороги являются очаговыми, длятся более 15 мин и повторяются два и более раз на протяжении суток. У больных с фебрильными судорогами повышена вероятность возникновения в дальнейшем повторных афебрильных приступов, у 2 % развивается заболевание. Вероятность развития и повторения случаев болезни в дальнейшем повышена у детей с осложненными фебрильными судорогами, с предшествующей неврологической патологией, с началом пароксизмов в возрасте до 1 года или наличием эпилепсии в семейном анамнезе.

[23]

Эпилептический статус

При эпилептическом статусе генерализованные тонико-клонические судороги (два и более криза) следуют друг за другом на протяжении 5-10 мин, причем в промежутках между ними больной не приходит в сознание. Ранее принятый для определения этой нозологии временной промежуток «более 30 мин» пересмотрен с целью скорейшего оказания медицинской помощи. При отсутствии помощи генерализованный припадок продолжительностью более 1 ч приводит к стойкому поражению головного мозга и может завершиться летальным исходом. Среди множества причин, провоцирующих его развитие, наиболее частой является отмена противосудорожных препаратов. При сложных парциальных кризах или абсансах он часто проявляется как длительное нарушение сознания.

[24], [25], [26]

Поведение

Эпилепсия представляет интерес для судебных психиатров из-за её воздействия на сознание (что может быть связано с совершением преступления) и возможную этиологическую связь с поведенческим расстройством (включая преступление) в период между приступами.

[27], [28], [29], [30], [31], [32]

Аура

Является первичным фокусом приступа и наступает до потери сознания. Субъект осознает присутствие различных переживаний, которые определяются зоной разрядов в головном мозге, и в состоянии впоследствии вспомнить их. Обычно при ауре отмечаются ненамеренные движения конечностей, дискретные ощущения, эмоции, различные галлюцинации и интрузивные мысли. Аура может перейти в полный пароксизм, но может и не перейти.

[33], [34], [35], [36], [37],

Полная потеря сознания

Может быть очень краткой, как, например, при petit mal, или длиться несколько минут, как, например, при grand mal. Описано также состояние ступора, которое может наступить при petit mal в результате быстро следующих друг за другом случаев заболевания.

[38], [39], [40]

Эпилептический автоматизм

При аномальной картине электрической активности головного мозга, обычно в височной области (разные комплексные парциальные приступы), у человека может отмечаться сложная и частично целенаправленная деятельность. Эта деятельность осуществляется в состоянии помраченного сознания, хотя в то же время человек в состоянии контролировать положение своего тела и мышечный тонус. Автоматизм обычно продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, большей частью менее пяти минут, хотя в редких случаях он может длиться дольше (психомоторный статус). Такой субъект кажется внешнему наблюдателю как бы чем-то ошарашенным, или же его поведение представляется неадекватным в данной ситуации. Кульминацией может быть grand mal. У такого субъекта обычно нарушена память об автоматизме. Теоретически в этом состоянии может быть совершено «преступление», если, например, у субъекта в начале автоматизма в руке был нож, и далее он продолжал делать режущие движения.

[41], [42], [43], [44], [45]

Фуги

Это нарушение поведения напоминает комплексный эпилептический автоматизм, но длится значительно дольше (несколько часов или дней). За это время могут быть совершены поездки куда-то, могут быть сделаны покупки и т.д. В любом случае такое поведение выглядит несколько странно. У субъекта такое событие в памяти не сохраняется. Большие трудности может вызвать проблема дифференциации эпилептических и психогенных фуг, которые действительно во многом совпадают. Здесь может помочь наличие в истории приступов, аномальное ЭЭГ и присутствие в анамнезе фуг.

Сумеречные состояния

Lishman рекомендует ограничить использование данного термина эпизодами затянутых по времени аномальных субъективных переживаний, продолжающихся до нескольких часов при нарушенном сознании. Это сноподобное рассеянное поведение и замедленность реакции. Степень реакции на окружение может быть очень различна. Субъект переживает сильное чувство паники, ужаса, гнева или восторга; он может во время приступа сидеть тихо, но у него могут отмечаться и внезапные вспышки агрессивного или деструктивного поведения. Такие субъекты могут быть очень раздражительны и могут давать вспышки ярости на любую попытку вмешательства. Это может привести к совершению «преступления». Упомянутые переживания сопровождаются нарушениями электрической активности головного мозга, часто с локализацией очага в височной области. Та-кое состояние может завершиться grand mal.

Постиктальные состояния

После ictus человек может испытывать трудности с восстановлением полного сознания. Такой субъект выглядит спутанным и неловким. Он раздражен, и может иметь место агрессивное поведение (которое может привести к преступлению), которое обычно является реакцией на нежелательное вмешательство других. Иногда случается постиктальное сумеречное состояние, которое может длиться от нескольких часов до нескольких дней и характеризуется заторможенностью, галлюцинациями и аффективным расстройством, или же постиктальный параноидный психоз.

Нарушения поведения между приступами

Отношения между эпилепсией и расстроенным поведением в период между припадками следует обозначить как сложные. Это может быть связано с изменениями в головном мозге, которые стали причиной болезни, или с изменениями в головном мозге вследствие тяжелой формы или вследствие приема лекарственных средств; это также может быть результатом психологического воздействия страдания патологией. В качестве возможной причины нарушенного поведения между приступами упоминаются также любые сопряженные психические нарушения или психические заболевания.

В результате воздействия вышеупомянутых факторов субъект может испытывать:

• изменения в эмоциональном состоянии или личности;
• состояния, подобные психической болезни;
• некоторую степень умственной отсталости; или
• нарушения сексуального поведения.

[46], [47], [48], [49]

Изменения в эмоциональном состоянии, поведении или личности

[50],

Продром припадков

Некоторые субъекты (чаще всего с височной формы болезни) замечают изменения своего эмоционального состояния за несколько часов или дней до grand mal. Обычно это неприятное состояние с повышенной раздражительностью, напряжением и мрачным расположением духа. Это эмоциональное состояние может быть связано с трудным поведением. В таком состоянии не исключено совершение нападения на другого человека.

Поведенческое расстройство у детей

Показано, что у детей, страдающих некоторыми типами (особенно височной эпилепсией), вероятность проявлений антисоциального поведения выше, чем в норме. Такое поведение не связано непосредственно с припадками и вполне вероятно является следствием сложного взаимодействия многих факторов, в том числе поражения головного мозга, негативного семейные влияния, типа пароксзма, психологической реакции ребенка на болезнь, эффекта лекарственной терапии и эффекта госпитализации или помещения в специализированное заведение. Дети с petit mal в меньшей мере демонстрируют агрессию, чем дети с grand mal.

[51], [52], [53], [54], [55]

Личностные расстройства у лиц

В настоящее время общепринято, что отдельного эпилептического личностного расстройства не существует. Те особенности поведения, которые раньше было принято считать результатом эпилептического личностного расстройства, в настоящее время понимаются как результат совместного проявления факторов поражения головного мозга, институциализации и воздействия антиконвульсантов старого поколения. Такие личностные особенности, как агрессия, чаще встречаются при височной форме болезни. В той небольшой части лиц, у которых проявляется личностное расстройство, его этиология, скорее всего, многофакторна. В число этих факторов входят психосоциальные воздействия, воздействия, связанные с поражением головного мозга, аномальная электрическая активность между кризами и эффект антиконвульсантов.

Психическая ограниченность

Эпилепсия значительно чаще отмечается среди лиц с умственной отсталостью. Это является отражением глубинного расстройства головного мозга, которое может лежать в основе обоих состояний. Очевидно, что тяжелые припадки могут вести к поражению головного мозга, которое может усиливать уже существующую степень психической ограниченности субъекта. Среди лиц с тяжелой степенью умственной отсталости у 50% был в истории эпилептический приступ. Вместе с тем, если исключить поражение головного мозга, то интеллект детей находится в пределах нормы.

Сексуальная дисфункция

В ряде исследований последовательно описывается снижение либидо и импотенция у лиц. Однако если исключить предположение о снижении уровней мужских половых гормонов, прямая связь болезни и сексуальной дисфункции специалистами не принимается. Гиперсексуальность отмечается редко. В отдельных редких случаях показана связь с височной эпилепсией фетишизма и трансвестизма. В литературе описаны случаи, утверждавшие, что хирургическое удаление очага в височной области излечивало фетишизм. Однако здесь неясно, была ли действительно прямая связь с височной формой болезни или же сексуальная дисфункция явилась следствием искаженных человеческих взаимоотношений из-за субъекта.

Преступления

В XIX веке эпилепсия или тенденция к ней считались особенностью многих преступников. Причем по понятиям того времени преступления, совершенные в слепой ярости, также считались проявлением эпилептического процесса. Современные исследования опровергают эту точку зрения. Исследования пациентов, посещающих амбулаторные клиники, не обнаружили в них чрезмерной криминальности. Вместе с тем более полное исследование Gudmundsson всех исландцев, выявило небольшое завышение криминальности у мужчин с данной патологией. Gunn показал, что распространенность патологии в английских тюрьмах выше, чем в общей популяции: среди заключенных болезнью страдали 7-8 человек на тысячу, в то время как в общей популяции - 4-5 человек. В исследовании 158 заключенных, не было получено убедительных доказательств совершения преступления в состоянии автоматизма, хотя десять человек совершили преступления непосредственно перед началом припадка или сразу после его окончания. В исследовании 32 лиц, находящихся в спецбольницах, двое во время совершения преступления могли находиться в состоянии постспутанности. То есть, хотя эпилепсия действительно может быть одним из факторов, приводящих в некоторых случаях к антисоциальному поведению, в целом эта связь не выражена среди лиц, и преступления во время криза совершаются редко.

1. Преступление может произойти в нарушенном состоянии, причиной которого является непосредственно пароксизм. Это случается редко.
2. Преступление и приступ могут быть случайным совпадением.
3. Поражение головного мозга вследствие эпилепсии могло вызвать личностные проблемы, которые привели в результате к антисоциальному поведению.
4. Субъект может выработать сильное антисоциальное отношение к явлениям в результате трудностей, испытываемых им в жизни из-за болезни.
5. Депривационная среда в раннем детском возрасте может как породить антисоциальное отношение к явлениям, так и подвергнуть субъекта воздействию эпилептогенных факторов.
6. Антисоциальные субъекты чаще попадают в опасные ситуации и переносят больше травм головы, которые могут вызвать болезнь, чем в норме.

[56], [57], [58], [59],

Изменения ЭЭГ и насильственные преступления

Насилие, скорее всего, нельзя отнести к распространенным явлениям в непосредственной связи с эпилептическим приступом. Обычно любое насилие в связи с припадком случается в состоянии постспутанности и заключается в нападении на людей, которые каким-то образом вмешиваются в ситуацию. Насилие также может случаться (очень редко) при эпилептическом автоматизме. Его также описывали в связи с разрядами в миндалевидном теле. Большая часть насилия, совершенного лицами, приходится на периоды между кризами. Обзоры научных исследований, посвященных теме повышенной распространенности насилия у лиц с болезнью, дают разные результаты. Так, в исследовании 31 субъекта с височной эпилепсией, направленных в клинику, у 14 была в истории агрессия. Насилие обычно было легким и не коррелировало с показателями ЭЭГ или сканирования (CAT). Вместе с тем такое поведение коррелировало с мужским полом, присутствием поведенческих расстройств с детского возраста (что нередко приводило к обучению в специальных резидентных заведениях), личностными проблемами во взрослом возрасте и тусклым интеллектом. И, разумеется, насилие может иметь место в случае психоза.

Предполагалось также, что ЭЭГ-изменения чаще отмечаются у лиц, совершивших насильственные преступления. Эта точка зрения основывается на результатах классического исследования, установившего, что ЭЭГ-аномалии были более выражены, если убийство было импульсивным или немотивированным. Wiliam утверждал, что у импульсивных мужчин с насильственными проявлениями повышен уровень аномалий в височной области. Вместе в тем эти данные не были подтверждены другими исследователями, и потому к ним относятся со значительной долей осторожности. Gunn и Bonn, например, не обнаружили связи между височной эпилепсией и насилием. Исследование Lishman, выполненное на лицах, перенесших травму головы, подтвердило, что с агрессией чаще всего оказывались связаны поражения фронтальных отделов головного мозга. Driver et al. не удалось выявить достоверных различий между ЭЭГ убийц и ЭЭГ лиц без характеристик насилия, если исследователь ЭЭГ заранее не имел информации об этих лицах.

[60], [61], [62], [63]

Оценка преступника

Fenwick предложил следующие шесть критериев с целью помочь психиатрам определить степень правдивости заявления субъекта о том, что совершенное им преступление произошло в состоянии нарушенного сознания.

1. О пациенте должно быть известно, что он страдает данной патологией, то есть это не должен быть его первый приступ.
2. Совершенное действие должно быть нехарактерным для этого человека и неадекватным обстоятельствам.
3. Не должно быть никаких признаков умысла, а также попыток скрыть преступление.
4. Свидетели преступления должны описать состояние нарушенного состояния преступника, включая описание субъекта, когда он внезапно осознаёт происходящее, и его спутанность в момент прекращения автоматизма.
5. Должна быть амнезия всего периода автоматизма.
6. Не должно быть никаких нарушений памяти, предшествующих автоматизму.

Диагноз эпилепсии и эпилептического автоматизма - диагноз клинический. Специальные исследования типа магнитно-резонансной спектроскопии, компьютерной томографии и ЭЭГ могут оказаться полезными, но они не в состоянии доказать или исключить присутствие автоматизма.

[64], [65]